Adenomiomatosi della cistifellea

Storia

Un uomo di 48 anni presentato al pronto soccorso con esordio acuto di ittero sovrapposto a 3 mesi di costante dolore sordo del quadrante superiore destro accompagnato da nausea postprandiale e vomito. Ulteriori sintomi includevano prurito generalizzato e affaticamento. Ha descritto una perdita involontaria di circa 20 lb (9 kg) negli ultimi mesi. La sua storia medica è stata limitata all’infezione da epatite C diagnosticata 5 anni prima, che si ritiene sia stata contratta a seguito di trasfusioni di sangue per trauma 20 anni prima. A causa della recente insonnia, aveva preso due compresse di difenidramina-paracetamolo da banco in ciascuna delle tre serate precedenti la presentazione. Non ha riportato cambiamenti recenti nel suo consumo di alcol di base di una confezione da sei di birra a settimana.

Il paziente è apparso ben nutrito e in nessun disagio acuto. I segni vitali erano normali ed era febbricitante. La sua pelle e la sclerae erano itteriche, e aveva aree di escoriazione sulla schiena. Non aveva altre stigmate visibili di insufficienza epatica. Il suo addome era nontender con nessuna evidenza di organomegalia o ascite. La valutazione di laboratorio ha rivelato iperbilirubinemia coniugata (livello di bilirubina totale, 10 mg/dL ) con livelli leggermente elevati di transaminasi e fosfatasi alcalina. I valori di amilasi, lipasi e albumina; i risultati di un pannello di coagulazione; e un conteggio completo delle cellule del sangue erano all’interno del range di normalità. Si sospettava una malattia epatobiliare ed è stata eseguita l’ecografia (US).

Risultati di imaging

US hanno rivelato una parete della cistifellea anormalmente spessa contenente più focolai intramurali ecogeni con artefatti di riverbero “coda di cometa” (, Fig 1,), così come un calcolo discutibilmente influenzato all’interno del collo della cistifellea. Il sistema biliare non era dilatato. Non c’era liquido pericolecistico. Il segno di Murphy ecografico (dolore provocato dalla pressione sulla cistifellea durante la scansione) era assente. Sono state diagnosticate adenomiomatosi e colelitiasi; la colecistite è stata considerata improbabile. Non sono state identificate altre anomalie ecografiche.

A causa dell’elevato sospetto clinico di un processo ostruttivo che coinvolge il dotto biliare comune con preoccupazione per la possibilità di malignità pancreatica, è stata eseguita un’ulteriore valutazione dell’imaging, inclusa la tomografia computerizzata addominale (CT) e la risonanza magnetica (MR). Sezioni TC assiali spesse 2,5 mm sono state ottenute con scansione elicoidale (passo di 1,5, 365 ma, 120 kVp) e un ritardo di 60 secondi dopo somministrazione endovenosa di un bolo di materiale di contrasto a 3 mL/sec. Le immagini TC hanno dimostrato un ispessimento diffuso della parete della cistifellea con miglioramento murale (, Fig 2,). L’imaging MR è stato eseguito con un’unità 1.5-T e includeva immagini ponderate T2 non migliorate (tempo di ripetizione msec/tempo di eco msec = 9600/95) e immagini ponderate T1 migliorate con gadolinio (5.2/2.4). Le immagini MR hanno dimostrato un ispessimento diffuso della parete della cistifellea con miglioramento murale e hanno rivelato più spazi cistici intramurali,alcuni dei quali contenevano vuoti di segnale coerenti con calcoli (, Fig 3,,,). I risultati dell’imaging TC e RM sono stati considerati confermativi delle diagnosi ecografiche di adenomiomatosi e colelitiasi.

L’imaging RM ha anche rivelato una testa pancreatica voluminosa, un aumento del dotto biliare comune distale e un linfonodo peripancreatico ingrossato. Nessuna anomalia pancreatica o peripancreatica è stata rilevata con TC. Gli Stati Uniti endoscopici hanno dimostrato una massa pancreatica periampollare mal definita. La colangiopancreatografia retrograda endoscopica ha mostrato una lieve rastremazione pancreatico-biliare distale indicativa di stenosi; è stato ottenuto un campione di spazzolatura. L’analisi citologica ha rivelato gruppi di cellule del fuso suggestivi di tumore stromale. La resezione chirurgica è stata pianificata per sospetta malignità pancreatica.

Valutazione patologica

Pancreaticoduodenectomia e colecistectomia con pancreaticojejunostomia, coledochojejunostomia e gastrojejunostomia sono state eseguite 6 settimane dopo la presentazione iniziale. Alla laparotomia, non è stata identificata alcuna massa pancreatica evidente e i margini di resezione erano negativi per la malignità all’analisi della sezione congelata intraoperatoria. Nessuna lesione discreta è stata rilevata all’interno della porzione resecata del pancreas all’esame patologico grossolano. La cistifellea era soda con mucosa granulare vellutata e conteneva numerosi calcoli intraluminali sfaccettati. La parete della cistifellea era diffusamente spessa, misurando fino a quasi 2 cm, e conteneva tasche multiple, molte delle quali contenevano anche calcoli (,Fig 4).

Non c’era evidenza di neoplasia maligna alla revisione delle sezioni microscopiche permanenti. La diagnosi primaria finale era pseudo-tumore infiammatorio del pancreas. La scoperta accidentale di adenomiomatosi della cistifellea sospetta a US, TC e RM è stata confermata dall’aspetto istopatologico caratteristico dell’iperplasia muscolare ed epiteliale che contribuisce all’ispessimento murale, con invaginazioni epiteliali che formano i diverticoli intramurali patognomonici noti come seni di Rokitansky-Aschoff (,Fig 5).

Discussione

Questo caso è notevole per la sua documentazione dei risultati di adenomiomatosi della colecisti alla valutazione multimodalità tra cui US, TC e RM imaging. Un lavoro così ampio non è tipicamente indicato nell’adenomiomatosi non complicata, ma è stato intrapreso per il nostro paziente a causa di sospetta malignità pancreatica.

I risultati sospetti per possibile malignità in questo caso sono stati infine attribuiti allo pseudotumore infiammatorio del pancreas, chiamato anche tumore miofibroblastico infiammatorio. Questa rara entità benigna è caratterizzata microscopicamente da una mescolanza di cellule del fuso e cellule infiammatorie croniche; l’aspetto grossolano e di imaging può essere difficile da differenziare da quello della malignità (,1). Non esiste un’associazione nota con l’adenomiomatosi della cistifellea.

L’adenomiomatosi, chiamata anche iperplasia adenomiomatosa della cistifellea, è una colecistosi iperplastica benigna. È una condizione relativamente comune, identificata in almeno il 5% dei campioni di colecistectomia. Non c’è una precisa predilezione razziale o sessuale. La maggior parte delle diagnosi sono fatte in pazienti nel loro 50s, ma la fascia di età è ampia e casi di adenomiomatosi pediatrica esistono. L’adenomiomatosi è più spesso un reperto incidentale, non ha un potenziale maligno intrinseco e di solito non richiede alcun trattamento specifico. Spesso coesiste con la colelitiasi, ma non è stata dimostrata alcuna relazione causale. L’adenomiomatosi produce occasionalmente dolore addominale e in alcuni casi la colecistectomia può essere indicata per il sollievo dei sintomi.

La parete della cistifellea è composta da quattro strati: mucosa, lamina propria, muscularis propria e sierosa; la cistifellea non ha mucosa muscularis o sottomucosa. L’ispessimento della parete dell’adenomiomatosi comporta iperplasia sia della mucosa che della muscularis propria. La colesterolosi, l’altra colecistosi iperplastica, consiste nella deposizione di trigliceridi ed esteri di colesterolo all’interno della lamina propria, producendo un caratteristico aspetto grossolano noto come “cistifellea alla fragola.”Accumulo di colesterolo in adenomiomatosi è intraluminale, come cristalli di colesterolo precipitano nella bile intrappolato nei seni Rokitansky-Aschoff, diverticoli intramurale rivestito da epitelio mucoso. L’ispessimento della parete della cistifellea e i diverticoli intramurali contenenti bile con cristalli di colesterolo, fanghi o calcoli sono i correlati patologici delle caratteristiche distintive di imaging multimodale dell’adenomiomatosi (,2).

US è una modalità primaria per l’imaging biliare e l’adenomiomatosi della cistifellea è spesso identificata all’ecografia. Il ritrovamento non specifico dell’ispessimento della parete della cistifellea è ben dimostrato con NOI, come lo sono i fanghi e i calcoli, quando presenti. Foci intramurali ecogenici da cui emanano artefatti di riverbero della coda di cometa a forma di V sono altamente specifici per l’adenomiomatosi, che rappresentano la firma acustica unica dei cristalli di colesterolo all’interno della lumina dei seni di Rokitansky-Aschoff (,3).

I fanghi e i calcoli biliari possono essere rilevati come materiale intraluminale ad alta attenuazione alla TC non migliorata, ma la somministrazione di materiale di contrasto per via endovenosa è necessaria per una valutazione ottimale della TC della cistifellea. L’ispessimento e il miglioramento della parete della cistifellea anormali sono caratteristiche CT comuni ma non specifiche dell’adenomiomatosi. I seni di Rokitansky-Aschoff di dimensioni sufficienti possono essere visualizzati; è stato descritto un “segno del rosario” CT, formato migliorando l’epitelio all’interno di diverticoli intramurali circondati dai muscoli ipertrofici della cistifellea relativamente non potenziati (,4).

L’imaging RM dimostra prontamente l’ispessimento della parete della cistifellea e rivela i seni di Rokitansky-Aschoff come lesioni intramurali che sono iperintense su immagini T2 ponderate, ipointense su immagini T1 ponderate e non rinforzanti (, 5). La colangiopancreatografia MR può mostrare un aspetto simile al classico aspetto dell’adenomiomatosi sul colecistogramma orale ormai raramente ottenuto, sul quale i diverticoli intramurali possono essere opacizzati da materiale di contrasto intraluminale, se patenti e di dimensioni sufficienti. Il “segno della collana di perle” allude alla disposizione caratteristica curvilinea di cavità intraluminali iperintense arrotondate multiple visualizzate all’imaging MR ponderato T2 e alla colangiopancreatografia MR dell’adenomiomatosi (,6). I calcoli intraluminali possono apparire come vuoti di segnale a causa del loro contenuto minerale, come in questo caso. L’identificazione del miglioramento anormale richiede un protocollo multifasico della rappresentazione di MR con il materiale endovenoso di contrasto.

Sebbene le caratteristiche di imaging dell’adenomiomatosi possano essere abbastanza distintive da consentire una diagnosi sicura, i risultati come l’ispessimento e il miglioramento della parete della cistifellea sono in qualche modo non specifici. Pertanto, la diagnosi differenziale radiologica può includere altre condizioni benigne della cistifellea, come poliposi, papillomatosi, adenoma e cistoadenoma, nonché neoplasie come adenocarcinoma della cistifellea, colangiocarcinoma, carcinoma epatocellulare e cancro meta-statico.

Il coinvolgimento della cistifellea da iperplasia adenomiomatosa è variabile in estensione e posizione, con apparenze di imaging eterogenee corrispondenti a adenomiomatosi diffusa, segmentale e focale. L’adenomiomatosi diffusa o generalizzata consiste nel coinvolgimento diffuso della cistifellea. L’adenomiomatosi segmentale o anulare appare come un limitato coinvolgimento della parete circonferenziale della cistifellea con restringimento luminale, tipicamente all’interno del corpo della cistifellea, che può produrre una caratteristica configurazione a clessidra. L’adenomiomatosi focale o localizzata è più comune, manifestandosi come crescentic all’ispessimento arrotondato della parete della cistifellea,solitamente al fondo. L’esclusione della malignità può essere più problematica nei casi segmentali e focali; infatti, l’adenomiomatosi focale può apparire come una massa discreta, nota come adenomioma. Caratterizzazione metabolica con fluoro 18 fluorodeossiglucosio la tomografia ad emissione di positroni può essere un’aggiunta utile nei casi problematici (, 7).

Conclusioni

L’adenomiomatosi è un’anomalia benigna relativamente comune della cistifellea con caratteristiche distintive grossolane e istopatologiche corrispondenti a risultati relativamente specifici nell’imaging multimodale. La resezione chirurgica può essere indicata nei casi sintomatici e quando i risultati non specifici presentano un dilemma diagnostico.