Adenomyomatosis Žlučníku

Historie

48-letý muž prezentovány na pohotovost s akutním nástupem žloutenky položený na 3 měsíce neustálé tupé bolesti v pravém horním kvadrantu doprovodu postprandiální nevolnost a zvracení. Mezi další příznaky patřil generalizovaný pruritus a únava. Popsal neúmyslnou ztrátu přibližně 20 lb (9 kg) za posledních několik měsíců. Jeho anamnéza byla omezena na infekci hepatitidou C diagnostikovanou 5 před lety, věřil k byli smluvně v důsledku krevní transfúze pro trauma 20 před lety. Kvůli nedávné nespavosti, vzal dvě volně prodejné tablety difenhydramin-acetaminofen na každém ze tří večerů předcházejících prezentaci. V poslední době nehlásil žádnou změnu ve své základní konzumaci alkoholu jednoho šestibalení piva týdně.

pacient vypadal dobře vyživený a bez akutní tísně. Vitální funkce byly normální, a on byl afebrile. Jeho kůže a sklerae byly ikterické a na zádech měl oblasti exkoriace. Neměl žádné další viditelné stigmata selhání jater. Jeho břicho bylo bez známek organomegalie nebo ascitu. Laboratorní vyšetření odhalilo konjugovanou hyperbilirubinemii (celková hladina bilirubinu, 10 mg / dL) s mírně zvýšenými hladinami transamináz a alkalické fosfatázy. Hodnoty amylázy, lipázy a albuminu; výsledky koagulačního panelu; a kompletní počet krevních buněk byly v normálním rozmezí. Bylo podezření na hepatobiliární onemocnění a byla provedena ultrasonografie (US).

Zobrazovací Nálezy

NÁM odhalila abnormálně tlusté stěny žlučníku obsahující více echogenní intramurální ložisek s „ocas komety“ dozvuku artefaktů (Obr 1,), stejně jako sporně vliv kalkul ve žlučníku krku. Žlučový systém nebyl rozšířen. Nebyla tam žádná pericholecystická tekutina. Sonografické Murphyho znamení (bolest vyvolaná tlakem na žlučník během skenování) chybělo. Byla diagnostikována adenomyomatóza a cholelitiáza; cholecystitida byla považována za nepravděpodobnou. Nebyly zjištěny žádné další sonografické abnormality.

Protože vysoké klinické podezření na obstrukční proces zahrnující společného žlučovodu s obavami o možnosti vzniku pankreatické malignity, další zobrazovací vyšetření včetně břišní počítačová tomografie (CT) a magnetické rezonance (MR) zobrazování byla provedena. Axiální 2,5 mm-tlusté CT řezy byly získány s helikální skenování (stoupání 1,5, 365 mA, 120 kVp) a 60-ti sekundové zpoždění po intravenózním podání kontrastní látky bolus na 3 mL/sec. CT snímky prokázána difúzní ztluštění stěny žlučníku s nástěnnou příslušenství (,Obr. 2,). MR snímkování bylo provedeno s 1,5 T jednotky a zahrnuta nativní T2-vážené obrazy (repetition čas msec/echo čas msec = 9600/95), stejně jako gadolinium-enhanced T1-vážené snímky (5.2/2.4). MR obrazy prokázána difúzní ztluštění stěny žlučníku s nástěnnou vylepšení a odhalil více intramurální cystické prostory, z nichž některé obsahovaly signál dutin v souladu s konkrementy (Obr 3,,,). CT a MR zobrazovací nálezy byly považovány za potvrzující sonografické diagnózy adenomyomatózy a cholelitiázy.

MR zobrazování také odhalilo objemnou hlavu pankreatu, zvýšení distálního společného žlučovodu a zvětšené peripankreatické lymfatické uzliny. U CT nebyla zjištěna žádná pankreatická nebo peripankreatická abnormalita. Endoskopická US prokázala špatně definovanou periampulární pankreatickou hmotu hlavy. Endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie ukázala mírné distální zúžení pankreaticobiliary naznačující strikturu; byl získán Kartáčovací vzorek. Cytologická analýza odhalila shluky vřetenových buněk naznačujících stromální nádor. Chirurgická resekce byla plánována pro podezření na malignitu pankreatu.

Patologické Hodnocení

Pancreaticoduodenectomy a cholecystektomie s pancreaticojejunostomy, choledochojejunostomy, a gastrojejunostomy bylo provedeno 6 týdnů po počáteční prezentaci. Při laparotomii nebyla zjištěna žádná zřejmá pankreatická hmota a resekční okraje byly negativní na malignitu při intraoperační analýze zmrazené sekce. Při hrubém patologickém vyšetření nebyla v resekované části pankreatu zjištěna žádná diskrétní léze. Žlučník byl pevný se sametově zrnitou sliznicí a obsahoval četné mnohostranné intraluminální kameny. Stěna žlučníku byla difúzně tlustá, měřila až téměř 2 cm a obsahovala více kapes, z nichž mnohé také obsahovaly kameny (, obr. 4).

při přezkoumání permanentních mikroskopických řezů nebyl prokázán maligní neoplazie. Konečnou primární diagnózou byl zánětlivý pseudo-nádor pankreatu. Náhodné zjištění adenomyomatosis žlučníku, podezření na NÁS, CT a mri potvrdila charakteristické histopatologické vzhled svalové a epiteliální hyperplazie přispívá k nástěnné zahušťování, s invaginací epitelu, které tvoří patognomonické intramurální divertikly známý jako Rokitansky-Aschoff dutin (Obr 5).

Diskuse

Tento případ je pozoruhodný pro jeho dokumentace, zjištění adenomyomatosis žlučníku na multimodality hodnocení, včetně NÁS, CT a MR zobrazování. Takové rozsáhlé zpracování není obvykle indikováno u nekomplikované adenomyomatózy, ale bylo provedeno pro našeho pacienta kvůli podezření na malignitu pankreatu.

zjištění podezřelé pro možné malignity v tomto případě byli nakonec připsat zánětlivý pseudotumor slinivky břišní, také nazývána zánětlivé myofibroblastic nádor. Tento vzácný benigní subjekt je mikroskopicky charakterizována příměsí vřeteno buněk a chronických zánětlivých buněk; hrubé a zobrazovací vzhled, může být obtížné odlišení od malignity (,1). Není známo spojení s adenomyomatózou žlučníku.

Adenomyomatóza, také nazývaná adenomyomatózní hyperplazie žlučníku, je benigní hyperplastická cholecystóza. Je to relativně běžný stav, identifikovaný u nejméně 5% vzorků cholecystektomie. Neexistuje žádná jednoznačná rasová nebo sexuální záliba. Většina diagnóz se provádí u pacientů ve věku 50 let, ale věkové rozmezí je široké a existují kazuistiky pediatrické adenomyomatózy. Adenomyomatóza je nejčastěji náhodným nálezem, nemá vnitřní maligní potenciál a obvykle nevyžaduje žádnou specifickou léčbu. Často koexistuje s cholelitiázou, ale nebyl prokázán žádný příčinný vztah. Adenomyomatóza občas vyvolává bolest břicha a v některých případech může být pro zmírnění příznaků indikována cholecystektomie.

stěna žlučníku se skládá ze čtyř vrstev: sliznice, lamina propria, muscularis propria a serosa; žlučník nemá sliznici muscularis nebo submukózu. Zesílení stěny adenomyomatózy zahrnuje hyperplazii jak sliznice, tak muscularis propria. Cholesterolóza, další hyperplastická cholecystóza, spočívá v ukládání triglyceridů a esterů cholesterolu v lamina propria, produkující charakteristický hrubý vzhled známý jako “ jahodový žlučník.“Cholesterolu v hromadění v adenomyomatosis je intraluminální, jako vysrážení krystalů cholesterolu ve žluči v pasti v Rokitansky-Aschoff dutin, intramurální divertikly lemován slizniční epitel. Ztluštění stěny žlučníku a intramurální divertikly obsahující žluči cholesterolu krystaly, kalu, nebo konkrementy jsou patologické koreláty charakteristické multimodality imaging vlastnosti adenomyomatosis (,2).

US je primární modalita pro biliární zobrazování a adenomyomatóza žlučníku je často identifikována při sonografii. Nespecifický nález zhrubnutí stěny žlučníku je u nás dobře prokázán, stejně jako kaly a kameny, pokud jsou přítomny. Echogenní intramurální ložisek, z nichž vycházejí ve tvaru komety ocas dozvuku artefakty jsou vysoce specifické pro adenomyomatosis, představující jedinečný akustický podpis z krystalů cholesterolu do lumina z Rokitansky-Aschoff dutin (,3).

Žlučových kalů a kamenů může být detekován jako vysoce útlum intraluminální materiál na nonenhanced CT, ale podání intravenózní kontrastní látky je nezbytné pro optimální CT hodnocení žlučníku. Abnormální zhrubnutí a zesílení stěny žlučníku jsou běžné, ale nespecifické CT rysy adenomyomatózy. Rokitansky-Aschoff dutin dostatečné velikosti mohou být zobrazeny; CT „růženec znamení“ byla popsána, se tvořil tím, že zvyšuje epitelu v intramurální divertikly obklopen poměrně nepodpořený zbytnělé muscularis žlučníku (,4).

MR imaging snadno prokáže ztluštění stěny žlučníku a odhaluje Rokitansky-Aschoff dutin jako intramurální léze, které jsou hyperintenzivní v T2-vážených snímcích, hypointense na T1 vážených obrazů, a nonenhancing (,5). MR cholangiopankreatografie může ukázat vzhled podobný klasické vzhled adenomyomatosis na nyní zřídka získán ústní cholecystogram, na které intramurální divertikly mohou být tabulích nebo profilované, též o intraluminální kontrastní materiál, pokud patent a dostatečné velikosti. „Perlový náhrdelník znamení,“ naráží na charakteristicky zakřivené uspořádání více zaoblené hyperintenzivní intraluminální dutiny zobrazil na T2-vážených MR zobrazování a MR cholangiopankreatografie z adenomyomatosis (,6). Intraluminální kameny se mohou objevit jako signální dutiny kvůli jejich obsahu minerálů, jako v tomto případě. Identifikace abnormálního zvýšení vyžaduje vícefázový zobrazovací protokol MR s intravenózním kontrastním materiálem.

ačkoli zobrazovací rysy adenomyomatózy mohou být dostatečně výrazné, aby umožnily sebevědomou diagnózu, nálezy, jako je zesílení a zesílení stěny žlučníku, jsou poněkud nespecifické. Proto, radiologické diferenciální diagnóza může zahrnovat jiné benigní žlučníku podmínky, jako jsou polypy, papilomatóza, adenom, a cystadenom, stejně jako maligních onemocnění, jako je žlučníku adenokarcinom, cholangiokarcinom, hepatocelulární karcinom, a meta-statické rakoviny.

Žlučníku zapojení adenomyomatous hyperplazie je variabilní v rozsahu a umístění, s heterogenní zobrazovací vystoupení odpovídající difúzní, segmentové, a kontaktní adenomyomatosis. Difuzní nebo generalizovaná adenomyomatóza spočívá v rozsáhlém postižení žlučníku. Segmentální nebo prstencová adenomyomatóza se jeví jako omezené zapojení obvodové stěny žlučníku s luminálním zúžením, obvykle v těle žlučníku, což může vyvolat charakteristickou konfiguraci přesýpacích hodin. Fokální nebo lokalizovaná adenomyomatóza je nejčastější a projevuje se jako crescentické až zaoblené zhrubnutí stěny žlučníku, obvykle v pozadí. Vyloučení malignity může být nejproblematičtější v segmentových a fokálních případech; ve skutečnosti se fokální adenomyomatóza může objevit jako diskrétní hmota, známá jako adenomyom. Metabolické charakterizaci s fluorem 18 fluorodeoxyglukosa-pozitronová emisní tomografie může být užitečným doplňkem v problematických případech (,7).

Závěry

Adenomyomatosis je poměrně časté benigní žlučníku abnormality s výraznou hrubou a histopatologické rysy odpovídající relativně konkrétní zjištění na multimodality imaging. Chirurgická resekce může být indikována v symptomatických případech a kdy nespecifické nálezy představují diagnostické dilema.