Adenomyomatose af galdeblæren

historie

en 48-årig mand præsenteret for akutafdelingen med akut begyndelse af gulsot overlejret på 3 måneder med konstant kedelig højre øvre kvadrantsmerter ledsaget af postprandial kvalme og opkastning. Yderligere symptomer omfattede generaliseret kløe og træthed. Han beskrev et utilsigtet tab på cirka 20 lb (9 kg) i løbet af de sidste par måneder. Hans medicinske historie var begrænset til hepatitis C-infektion diagnosticeret 5 år tidligere, menes at være blevet kontraheret som følge af blodtransfusion for traumer 20 år tidligere. På grund af den nylige søvnløshed havde han taget to over-the-counter diphenhydramin-acetaminophen tabletter på hver af de tre aftener forud for præsentationen. Han rapporterede ingen nylig ændring i hans baseline alkoholforbrug af en seks-pack øl om ugen.

patienten syntes godt næret og uden akut nød. Vitale tegn var normale, og han var afebril. Hans hud og sclerae var icteric, og han havde områder af ekskoriation på ryggen. Han havde ingen andre synlige stigmata af leversvigt. Hans mave var nontender uden tegn på organomegali eller ascites. Laboratorieevaluering afslørede konjugeret hyperbilirubinæmi (totalt bilirubinniveau, 10 mg/dL ) med mildt forhøjede niveauer af transaminaser og alkalisk phosphatase. Amylase -, lipase-og albuminværdier, resultater af et koagulationspanel og et fuldstændigt antal blodlegemer var inden for det normale interval. Hepatobiliær sygdom blev mistænkt, og ultralyd (US) blev udført.

Imaging Fund

US afslørede en unormalt tyk galdeblærevæg indeholdende flere ekkogene intramurale foci med “comet tail” efterklangsartefakter (,Fig 1,) samt en tvivlsomt påvirket beregning inden for galdeblærens hals. Galdesystemet blev ikke udvidet. Der var ingen pericholecystisk væske. Det sonografiske Murphy-tegn (smerte fremkaldt af tryk over galdeblæren under scanning) var fraværende. Adenomyomatose og cholelithiasis blev diagnosticeret; cholecystitis blev anset for usandsynligt. Ingen andre sonografiske abnormiteter blev identificeret.

på grund af høj klinisk mistanke om en obstruktiv proces, der involverede den fælles galdegang med bekymring over muligheden for malignitet i bugspytkirtlen, blev der udført yderligere billeddannelsesevaluering inklusive abdominal computertomografi (CT) og magnetisk resonans (MR) billeddannelse. Aksiale 2,5 mm tykke CT-sektioner blev opnået med spiralformet scanning (tonehøjde på 1,5, 365 mA, 120 kVp) og en forsinkelse på 60 sekunder efter intravenøs administration af en kontrastmaterialebolus ved 3 mL/sek. CT-billederne demonstrerede diffus galdeblærevægfortykning med vægmaleriforbedring (,Fig 2,). MR-billeddannelse blev udført med en 1,5-t enhed og inkluderede ikke-forstærkede T2-vægtede billeder (gentagelsestid msec/ekkotid msec = 9600/95) såvel som gadolinium-forbedrede T1-vægtede billeder (5.2/2.4). MR-billederne demonstrerede diffus fortykkelse af galdeblærevæggen med vægmaleriforbedring og afslørede flere intramurale cystiske rum, hvoraf nogle indeholdt signalhulrum i overensstemmelse med calculi (,Fig 3,,,). CT-og MR-billeddannelsesfundene blev betragtet som bekræftende for de sonografiske diagnoser af adenomyomatose og kolelithiasis.

MR-billeddannelse afslørede også et voluminøst bugspytkirtelhoved, forbedring af den distale fælles galdegang og en forstørret peripancreatisk lymfeknude. Der blev ikke påvist nogen pankreatisk eller peripancreatisk abnormitet med CT. Endoskopisk USA demonstrerede en dårligt defineret periampullær bugspytkirtelhovedmasse. Endoskopisk retrograd cholangiopancreatografi viste mild distal pancreaticobiliær tilspidsning, der tyder på stricture; en børsteprøve blev opnået. Cytologisk analyse afslørede klynger af spindelceller, der tyder på stromal tumor. Kirurgisk resektion var planlagt for mistanke om malignitet i bugspytkirtlen.

patologisk evaluering

Pancreaticoduodenektomi og cholecystektomi med pancreaticojejunostomi, choledochojejunostomi og gastrojejunostomi blev udført 6 uger efter den første præsentation. Ved laparotomi blev der ikke identificeret nogen åbenbar bugspytkirtelmasse, og resektionsmargener var negative for malignitet ved intraoperativ frossen sektionsanalyse. Der blev ikke påvist nogen diskret læsion i den resekterede del af bugspytkirtlen ved grov patologisk undersøgelse. Galdeblæren var fast med fløjlsagtig granulær slimhinde og indeholdt adskillige mangesidede intraluminale beregninger. Galdeblærevæggen var diffust tyk og målte op til næsten 2 cm og indeholdt flere lommer, hvoraf mange også indeholdt calculi (, Fig 4).

der var ingen tegn på malign neoplasi ved gennemgang af permanente mikroskopiske sektioner. Den endelige primære diagnose var inflammatorisk pseudo-tumor i bugspytkirtlen. Det tilfældige fund af adenomyomatose i galdeblæren mistænkt ved US, CT og MR-billeddannelse blev bekræftet af det karakteristiske histopatologiske udseende af muskel-og epitelhyperplasi, der bidrager til vægmalerifortykning,hvor epitelinvaginationer danner den patognomoniske intramural divertikula kendt som Rokitansky-Aschoff bihuler (, Fig 5).

Diskussion

denne sag er kendt for sin dokumentation af resultaterne af adenomyomatose af galdeblæren ved multimodalitetsevaluering inklusive US, CT og MR-billeddannelse. En sådan omfattende oparbejdning er typisk ikke indikeret ved ukompliceret adenomyomatose, men det blev foretaget for vores patient på grund af mistanke om malignitet i bugspytkirtlen.

resultaterne mistænkelige for mulig malignitet i dette tilfælde blev i sidste ende tilskrevet inflammatorisk pseudotumor i bugspytkirtlen, også betegnet inflammatorisk myofibroblastisk tumor. Denne sjældne godartede enhed er mikroskopisk kendetegnet ved en blanding af spindelceller og kroniske inflammatoriske celler; brutto-og billeddannelsesudseendet kan være vanskeligt at skelne fra malignitet (,1). Der er ingen kendt forbindelse med adenomyomatose i galdeblæren.

Adenomyomatose, også betegnet adenomyomatøs hyperplasi af galdeblæren, er en godartet hyperplastisk cholecystose. Det er en relativt almindelig tilstand, identificeret i mindst 5% af kolecystektomiprøver. Der er ingen bestemt race eller køn forkærlighed. De fleste diagnoser stilles hos patienter i 50 ‘ erne, men aldersgruppen er bred, og der findes sagsrapporter om pædiatrisk adenomyomatose. Adenomyomatose er oftest et tilfældigt fund, har intet iboende malignt potentiale og kræver normalt ingen specifik behandling. Det eksisterer ofte sammen med kolelithiasis, men der er ikke bevist noget årsagssammenhæng. Adenomyomatose producerer lejlighedsvis mavesmerter, og i nogle tilfælde kan cholecystektomi være indiceret til lindring af symptomer.

galdeblærevæggen er sammensat af fire lag: slimhinde, lamina propria, muscularis propria og serosa; galdeblæren har ingen muscularis slimhinde eller submucosa. Vægtykkelsen af adenomyomatose involverer hyperplasi af både slimhinde og muscularis propria. Cholesterolosis, den anden hyperplastiske cholecystose, består af aflejring af triglycerider og kolesterolestere i lamina propria, producerer et karakteristisk groft udseende kendt som “jordbær galdeblære.”Akkumulering af kolesterol i adenomyomatose er intraluminal, da kolesterolkrystaller udfældes i galden fanget i Rokitansky-Aschoff bihuler, intramural divertikula foret med slimhindeepitel. Fortykkelse af galdeblærevæggen og intramural divertikula indeholdende galde med kolesterolkrystaller, slam eller beregninger er de patologiske korrelater af de karakteristiske multimodalitetsbilleddannelsesfunktioner ved adenomyomatose (, 2).

USA er en primær modalitet til galdeafbildning, og adenomyomatose i galdeblæren identificeres ofte ved sonografi. Det uspecifikke fund af fortykkelse af galdeblærevæggen demonstreres godt hos os, ligesom slam og beregninger, når de er til stede. Ekkogene intramurale foci, hvorfra V-formede komet hale efterklang artefakter er meget specifikke for adenomyomatose, repræsenterer den unikke akustiske signatur af kolesterolkrystaller inden for lumina af Rokitansky-Aschoff bihuler (,3).

Galdeslam og beregninger kan påvises som intraluminalt materiale med høj dæmpning ved ikke-forstærket CT, men administration af intravenøst kontrastmateriale er nødvendigt for optimal CT-evaluering af galdeblæren. Unormal fortykkelse og forbedring af galdeblærevæggen er almindelige, men ikke-specifikke CT-træk ved adenomyomatose. Rokitansky-Aschoff bihuler af tilstrækkelig størrelse kan visualiseres; et CT “rosenkransskilt” er blevet beskrevet, dannet ved at forbedre epitel inden for intramural divertikula omgivet af den relativt uudviklede hypertrofierede galdeblære muscularis (,4).

MR-billeddannelse demonstrerer let fortykkelse af galdeblærevæggen og afslører Rokitansky-Aschoff bihuler som intramurale læsioner, der er hyperintense på T2-vægtede billeder, hypointense på T1-vægtede billeder og ikke-forstærkende (,5). MR cholangiopancreatography kan vise et udseende svarende til det klassiske udseende af adenomyomatose på det nu sjældent opnåede orale cholecystogram, hvorpå intramural divertikula kan opacificeres af intraluminal kontrastmateriale, hvis patent og af tilstrækkelig størrelse. “Perlekædeskiltet” henviser til det karakteristisk krøllede arrangement af flere afrundede hyperintense intraluminale hulrum visualiseret ved T2-vægtet MR-billeddannelse og MR cholangiopancreatografi af adenomyomatose (,6). Intraluminale beregninger kan forekomme som signalhulrum på grund af deres mineralindhold, som i dette tilfælde. Identifikation af unormal forbedring kræver en multifasisk MR-billeddannelsesprotokol med intravenøst kontrastmateriale.

selvom billeddannelsesfunktionerne ved adenomyomatose kan være karakteristiske nok til at tillade selvsikker diagnose, er fund såsom fortykkelse og forbedring af galdeblærevæggen noget ikke-specifik. Derfor kan den radiologiske differentielle diagnose omfatte andre godartede galdeblærebetingelser, såsom polypose, papillomatose, adenom og cystadenom, såvel som maligniteter såsom galdeblæreadenocarcinom, cholangiocarcinom, hepatocellulært carcinom og meta-statisk kræft.

Galdeblæreinddragelse ved adenomyomatøs hyperplasi er variabel i omfang og placering med heterogene billeddannelsesudseende svarende til diffus, segmental og fokal adenomyomatose. Diffus eller generaliseret adenomyomatose består af udbredt galdeblæreinddragelse. Segmental eller ringformet adenomyomatose fremstår som begrænset periferisk galdeblærevægsinddragelse med luminal indsnævring, typisk inden i galdeblærelegemet, hvilket kan producere en karakteristisk timeglaskonfiguration. Fokal eller lokaliseret adenomyomatose er mest almindelig og manifesterer sig som halvmåne til afrundet fortykkelse af galdeblærevæggen, normalt ved fundus. Udelukkelse af malignitet kan være mest problematisk i segmentale og fokale tilfælde; faktisk kan fokal adenomyomatose forekomme som en diskret masse, kendt som et adenomyom. Metabolisk karakterisering med fluor 18 fluoriltglucosepositronemissionstomografi kan være et nyttigt supplement i problematiske tilfælde (,7).

konklusioner

Adenomyomatose er en relativt almindelig godartet galdeblæreanormalitet med karakteristiske brutto-og histopatologiske træk svarende til relativt specifikke fund ved multimodalitetsbilleddannelse. Kirurgisk resektion kan angives i symptomatiske tilfælde, og når uspecifikke fund udgør et diagnostisk dilemma.