1. Præambel
2. Indledning
3. Definitioner og klassifikationer
3.1 definitioner
3.2. Klassifikationer
4. Epidemiologi og genetik af pulmonal hypertension
4.1 Epidemiologi og risikofaktorer
4.2 genetik
5. Pulmonal hypertension diagnose
5.1 diagnose
5.1.1 klinisk præsentation
5.1.2 elektrokardiogram
5.1.3 røntgenbillede af brystet
5.1.4 lungefunktionstest og arterielle blodgasser
5.1.5 ekkokardiografi
5.1.6 Ventilation/perfusion lungescanning
5.1.7 computertomografi med høj opløsning, kontrastforbedret computertomografi og lungeangiografi
5.1.8 Hjertemagnetisk resonansbilleddannelse
5.1.9 blodprøver og immunologi
5.1.10 Abdominal ultralydscanning
5.1.11 højre hjertekateterisering og vasoreaktivitet
5.1.12 genetisk testning
5.2 diagnostisk algoritme
6. Pulmonal arteriel hypertension (gruppe 1)
6, 1 kliniske egenskaber
6, 2 Evaluering af sværhedsgrad
6, 2.1 kliniske parametre, billeddannelse og hæmodynamik
6.2.2 træningskapacitet
6.2.3 biokemiske markører
6.2.4 omfattende prognostisk evaluering og risikovurdering
6.2.5 Definition af patientstatus
6.2.6 behandlingsmål og opfølgningsstrategi
6.3 Terapi
6.3.1 generelle foranstaltninger
6.3.2 understøttende terapi
6.3.3 specifik lægemiddelbehandling
6.3.4 kombinationsbehandling
6.3.5 lægemiddelinteraktioner
6.3.6 ballon atrial septostomi
6.3.7 avanceret højre ventrikulær svigt
6.3.8 transplantation
6.3.9 behandlingsalgoritme
6.3.10 diagnose og behandling af pulmonal arteriel hypertension komplikationer
6.3.11 slutningen af livet pleje og etiske spørgsmål
7. Specifik pulmonal (arteriel) hypertension undergrupper
7.1 pædiatrisk pulmonal arteriel hypertension
7.1.1 diagnose
7.1.2 Terapi
7.2 pulmonal arteriel hypertension associeret med medfødt hjertesygdom hos voksne
7.2.1 diagnose
7.2.2 Terapi
7.2.2 Terapi
7.3 pulmonal arteriel hypertension associeret med bindevævssygdom
7.3.1 diagnose
7.3.2 Terapi
7.4 pulmonal arteriel hypertension associeret med portalhypertension
7.4.1 diagnose
7.4.2 Terapi
7.5 pulmonal arteriel hypertension associeret med human immundefektvirusinfektion
7.5.1 diagnose
7.5.2 Terapi
7.6 pulmonal veno-okklusiv sygdom og pulmonal kapillær hæmangiomatose
7.6.1 diagnose
7.6.2 Terapi
8. Pulmonal hypertension på grund af venstre hjertesygdom (gruppe 2)
8,1 diagnose
8,2 Terapi
9. Pulmonal hypertension på grund af lungesygdomme og/eller hypoksi (gruppe 3)
9, 1 Diagnose
9, 2 Terapi
10. Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (gruppe 4)
10, 1 Diagnose
10, 2 Terapi
10.2.1 kirurgisk
10.2.2 medicinsk
10.2.3 interventionel
11. Pulmonal hypertension med uklare og / eller multifaktorielle mekanismer (gruppe 5)
12. Definition af et henvisningscenter for pulmonal hypertension
13. At gøre og ikke at gøre meddelelser fra retningslinjerne
14. Tillæg
15. Addenda
16. Referencer