Adenomyomatose der Gallenblase

Anamnese

Ein 48-jähriger Mann, der der Notaufnahme mit akutem Beginn der Gelbsucht vorgestellt wurde, überlagert von 3 Monaten konstanter dumpfer Schmerzen im rechten oberen Quadranten, begleitet von postprandialer Übelkeit und Erbrechen. Weitere Symptome waren generalisierter Pruritus und Müdigkeit. Er beschrieb einen unbeabsichtigten Verlust von ungefähr 20 Pfund (9 kg) in den letzten Monaten. Seine Krankengeschichte beschränkte sich auf eine Hepatitis-C-Infektion, die 5 Jahre zuvor diagnostiziert worden war und vermutlich 20 Jahre zuvor infolge einer Bluttransfusion wegen eines Traumas aufgetreten war. Wegen der jüngsten Schlaflosigkeit hatte er an jedem der drei Abende vor der Präsentation zwei rezeptfreie Diphenhydramin-Paracetamol-Tabletten eingenommen. Er berichtete, dass sich sein Grundalkoholkonsum von einem Sixpack Bier pro Woche in letzter Zeit nicht geändert habe.

Der Patient schien gut genährt und in keiner akuten Notlage zu sein. Die Vitalfunktionen waren normal und er war afebril. Seine Haut und Skleren waren ikterisch, und er hatte Bereiche der Exkoriation auf dem Rücken. Er hatte keine anderen sichtbaren Stigmata von Leberversagen. Sein Bauch war nicht empfindlich, ohne Anzeichen von Organomegalie oder Aszites. Die Laboruntersuchung ergab eine konjugierte Hyperbilirubinämie (Gesamtbilirubinspiegel, 10 mg / dl ) mit leicht erhöhten Transaminasen- und alkalischen Phosphatase-Spiegeln. Amylase-, Lipase- und Albuminwerte; Ergebnisse eines Gerinnungspanels; und eine vollständige Blutzellzahl lagen im normalen Bereich. Hepatobiliäre Erkrankung wurde vermutet, und Ultraschall (US) wurde durchgeführt.

Bildgebende Befunde

US zeigten eine abnormal dicke Gallenblasenwand mit mehreren echogenen intramuralen Foci mit „Kometenschwanz“ -Nachhallartefakten (, Abb. 1,) sowie einen fragwürdig beeinflussten Zahnstein im Gallenblasenhals. Das Gallensystem war nicht erweitert. Es gab keine pericholezystische Flüssigkeit. Das sonographische Murphy-Zeichen (Schmerzen, die durch Druck über die Gallenblase während des Scannens hervorgerufen wurden) fehlte. Adenomyomatose und Cholelithiasis wurden diagnostiziert; Cholezystitis wurde als unwahrscheinlich angesehen. Es wurden keine anderen sonographischen Anomalien festgestellt.

Aufgrund des hohen klinischen Verdachts auf einen obstruktiven Prozess mit Beteiligung des gemeinsamen Gallengangs mit Besorgnis über die Möglichkeit einer Pankreas-Malignität wurde eine zusätzliche bildgebende Untersuchung einschließlich abdominaler Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MR) durchgeführt. Axiale 2,5 mm dicke CT-Schnitte wurden mit helikaler Abtastung (Pitch von 1,5, 365 mA, 120 kVp) und einer Verzögerung von 60 Sekunden nach intravenöser Verabreichung eines Kontrastmittelbolus bei 3 ml / sec erhalten. Die CT-Bilder zeigten eine diffuse Gallenblasenwandverdickung mit Wandverstärkung (,Abb. 2,). Die MR-Bildgebung wurde mit einer 1,5-T-Einheit durchgeführt und umfasste nicht verstärkte T2-gewichtete Bilder (Wiederholungszeit msec / Echozeit msec = 9600/95) sowie gadoliniumverstärkte T1-gewichtete Bilder (5,2 / 2,4). Die MR-Bilder zeigten eine diffuse Verdickung der Gallenblasenwand mit Wandverstärkung und zeigten mehrere intramurale Zystenräume, von denen einige Signalhohlräume enthielten, die mit Steinen übereinstimmten (,Abb. 3,,,). Die CT- und MR-Bildgebungsergebnisse wurden als Bestätigung der sonographischen Diagnosen von Adenomyomatose und Cholelithiasis angesehen.

Die MR-Bildgebung zeigte auch einen sperrigen Pankreaskopf, eine Verstärkung des distalen gemeinsamen Gallengangs und einen vergrößerten peripankreatischen Lymphknoten. Mit CT wurde keine pankreatische oder peripankreatische Anomalie festgestellt. Endoskopische US zeigten eine schlecht definierte periampulläre Pankreaskopfmasse. Die endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie zeigte eine leichte distale pankreaticobiliäre Verjüngung, die auf eine Striktur hindeutete. Die zytologische Analyse ergab Cluster von Spindelzellen, die auf einen Stromatumor hindeuten. Bei Verdacht auf Pankreas-Malignität war eine chirurgische Resektion geplant.

Pathologische Bewertung

Pankreatikoduodenektomie und Cholezystektomie mit Pankreatikojejunostomie, Choledochojejunostomie und Gastrojejunostomie wurden 6 Wochen nach der Erstpräsentation durchgeführt. Bei der Laparotomie wurde keine offensichtliche Pankreasmasse identifiziert, und die Resektionsränder waren bei der intraoperativen Tiefkühlschnittanalyse negativ auf Malignität. Bei der groben pathologischen Untersuchung wurde keine diskrete Läsion innerhalb des resezierten Teils der Bauchspeicheldrüse festgestellt. Die Gallenblase war fest mit samtiger körniger Schleimhaut und enthielt zahlreiche facettenreiche intraluminale Steine. Die Gallenblasenwand war diffus dick, bis zu fast 2 cm groß und enthielt mehrere Taschen, von denen viele auch Steine enthielten (Abb. 4).

Es gab keine Hinweise auf eine maligne Neoplasie bei der Überprüfung der permanenten mikroskopischen Schnitte. Die endgültige Primärdiagnose war ein entzündlicher Pseudotumor der Bauchspeicheldrüse. Der zufällige Befund einer Adenomyomatose der Gallenblase bei US-, CT- und MR-Bildgebung wurde durch das charakteristische histopathologische Auftreten einer muskel- und epithelialen Hyperplasie bestätigt, die zur Wandverdickung beiträgt, wobei epitheliale Invaginationen die pathognomonischen intramuralen Divertikel bilden, die als Rokitansky-Aschoff-Nebenhöhlen bekannt sind (,Abb. 5).

Diskussion

Dieser Fall zeichnet sich durch seine Dokumentation der Befunde der Adenomyomatose der Gallenblase bei multimodaler Auswertung einschließlich US-, CT- und MR-Bildgebung aus. Eine solch umfangreiche Aufarbeitung ist bei unkomplizierter Adenomyomatose typischerweise nicht indiziert, wurde aber bei unserem Patienten wegen Verdacht auf Pankreas-Malignität durchgeführt.

Die Befunde, die in diesem Fall für eine mögliche Malignität verdächtig waren, wurden letztendlich auf einen entzündlichen Pseudotumor der Bauchspeicheldrüse zurückgeführt, der auch als entzündlicher myofibroblastischer Tumor bezeichnet wird. Diese seltene gutartige Entität ist mikroskopisch durch eine Beimischung von Spindelzellen und chronischen Entzündungszellen gekennzeichnet; Das grobe und bildgebende Erscheinungsbild kann schwer von dem der Malignität zu unterscheiden sein (,1). Es ist kein Zusammenhang mit Adenomyomatose der Gallenblase bekannt.

Adenomyomatose, auch adenomyomatöse Hyperplasie der Gallenblase genannt, ist eine gutartige hyperplastische Cholezystose. Es ist eine relativ häufige Erkrankung, die bei mindestens 5% der Cholezystektomieproben festgestellt wurde. Es gibt keine bestimmte rassische oder sexuelle Vorliebe. Die meisten Diagnosen werden bei Patienten im Alter von 50 Jahren gestellt, aber die Altersspanne ist groß und es gibt Fallberichte über pädiatrische Adenomyomatose. Adenomyomatose ist meistens ein zufälliger Befund, hat kein intrinsisches malignes Potenzial und erfordert normalerweise keine spezifische Behandlung. Es koexistiert häufig mit Cholelithiasis, aber es wurde keine ursächliche Beziehung nachgewiesen. Adenomyomatose verursacht gelegentlich Bauchschmerzen, und in einigen Fällen kann eine Cholezystektomie zur Linderung der Symptome angezeigt sein.

Die Gallenblasenwand besteht aus vier Schichten: Schleimhaut, Lamina propria, Muscularis propria und Serosa; Die Gallenblase hat keine Muscularis mucosa oder Submucosa. Die Wandverdickung der Adenomyomatose beinhaltet eine Hyperplasie sowohl der Schleimhaut als auch der Muscularis propria. Die Cholesterolose, die andere hyperplastische Cholezystose, besteht aus der Ablagerung von Triglyceriden und Cholesterinestern innerhalb der Lamina propria, wodurch ein charakteristisches grobes Erscheinungsbild entsteht, das als „Erdbeergallenblase“ bekannt ist.“ Die Cholesterinakkumulation bei Adenomyomatose ist intraluminal, da Cholesterinkristalle in der Galle ausfallen, die in Rokitansky-Aschoff-Nebenhöhlen, intramuralen Divertikeln, die von Schleimhautepithel ausgekleidet sind, eingeschlossen ist. Gallenblasenwandverdickung und intramurale Divertikel, die Galle mit Cholesterinkristallen enthalten, Schlamm oder Steine sind die pathologischen Korrelate der charakteristischen multimodalen Bildgebungsmerkmale der Adenomyomatose (,2).

US ist eine primäre Modalität für die Gallenbildgebung, und Adenomyomatose der Gallenblase wird häufig bei Sonographie identifiziert. Der unspezifische Befund einer Gallenblasenwandverdickung ist bei UNS gut belegt, ebenso Schlamm und Kalkül, wenn vorhanden. Echogene intramurale Herde, von denen V-förmige Kometenschweif-Nachhallartefakte ausgehen, sind hochspezifisch für Adenomyomatose und repräsentieren die einzigartige akustische Signatur von Cholesterinkristallen in der Lumina der Rokitansky-Aschoff-Nebenhöhlen (,3).

Gallenschlamm und Gallensteine können als intraluminales Material mit hoher Dämpfung bei nicht verstärkter CT nachgewiesen werden, die Verabreichung von intravenösem Kontrastmittel ist jedoch für eine optimale CT-Beurteilung der Gallenblase erforderlich. Abnormale Verdickung und Verstärkung der Gallenblasenwand sind häufige, aber unspezifische CT-Merkmale der Adenomyomatose. Rokitansky-Aschoff-Nebenhöhlen ausreichender Größe können sichtbar gemacht werden; Es wurde ein CT- „Rosenkranzzeichen“ beschrieben, das durch Verstärkung des Epithels innerhalb intramuraler Divertikel gebildet wird, die von der relativ nicht verstärkten hypertrophierten Gallenblase muscularis umgeben sind (,4).

Die MR-Bildgebung zeigt leicht eine Verdickung der Gallenblasenwand und zeigt Rokitansky-Aschoff-Nebenhöhlen als intramurale Läsionen, die auf T2-gewichteten Bildern hyperintensiv, auf T1-gewichteten Bildern hypointensiv und nicht vergrößernd sind (,5). Die MR-Cholangiopankreatographie kann auf dem jetzt selten erhaltenen oralen Cholezystogramm ein dem klassischen Erscheinungsbild der Adenomyomatose ähnliches Erscheinungsbild zeigen, bei dem intramurale Divertikel durch intraluminales Kontrastmittel, falls vorhanden und von ausreichender Größe, getrübt sein können. Das „Perlenkettenzeichen“ spielt auf die charakteristisch krummlinige Anordnung mehrerer abgerundeter hyperintensiver intraluminaler Hohlräume an, die bei der T2-gewichteten MR-Bildgebung und der MR-Cholangiopankreatographie der Adenomyomatose sichtbar gemacht wurden (,6). Intraluminale Steine können aufgrund ihres Mineralgehalts wie in diesem Fall als Signalhohlräume auftreten. Die Identifizierung einer abnormalen Verstärkung erfordert ein mehrphasiges MR-Bildgebungsprotokoll mit intravenösem Kontrastmittel.

Obwohl die bildgebenden Merkmale der Adenomyomatose unverwechselbar genug sein können, um eine sichere Diagnose zu ermöglichen, sind Befunde wie Gallenblasenwandverdickung und -verstärkung etwas unspezifisch. Daher kann die radiologische Differentialdiagnose andere gutartige Gallenblasenerkrankungen wie Polyposis, Papillomatose, Adenom und Zystadenom sowie bösartige Erkrankungen wie Gallenblasenadenokarzinom, Cholangiokarzinom, hepatozelluläres Karzinom und metastatischen Krebs umfassen.

Die Beteiligung der Gallenblase durch adenomyomatöse Hyperplasie ist in Ausmaß und Lokalisation variabel, wobei heterogene Bildgebungserscheinungen einer diffusen, segmentalen und fokalen Adenomyomatose entsprechen. Diffuse oder generalisierte Adenomyomatose besteht aus einer weit verbreiteten Beteiligung der Gallenblase. Segmentale oder ringförmige Adenomyomatose erscheint als begrenzte umlaufende Gallenblasenwandbeteiligung mit Lumenverengung, typischerweise innerhalb des Gallenblasenkörpers, die eine charakteristische Sanduhrkonfiguration erzeugen kann. Fokale oder lokalisierte Adenomyomatose ist am häufigsten und manifestiert sich als halbmondförmige bis abgerundete Gallenblasenwandverdickung, meist am Fundus. Der Ausschluss von Malignität kann in segmentalen und fokalen Fällen am problematischsten sein; Tatsächlich kann die fokale Adenomyomatose als diskrete Masse auftreten, die als Adenomyom bekannt ist. Die metabolische Charakterisierung mit Fluor-18-Fluordeoxyglukose-Positronen-Emissions-Tomographie kann in problematischen Fällen eine nützliche Ergänzung sein (,7).

Schlussfolgerungen

Adenomyomatose ist eine relativ häufige gutartige Gallenblasenanomalie mit ausgeprägten groben und histopathologischen Merkmalen, die relativ spezifischen Befunden bei multimodaler Bildgebung entsprechen. Eine chirurgische Resektion kann in symptomatischen Fällen angezeigt sein und wenn unspezifische Befunde ein diagnostisches Dilemma darstellen.