NS
NS, auch bekannt als Nävus auf Nävus, fleckiger Nävus, Spot on Spot oder gesprenkelter Lentiginousnevus, ist eine klinisch-pathologische Entität, die durch eine hellbraune bis braune Makula gekennzeichnet ist, die mit einer unterschiedlichen Anzahl kleinerer, dunklerer Makula oder Papeln gesprenkelt ist.1-6 NS-Läsionen treten bei Männern und Frauen ziemlich gleich aufinnerhalb verschiedener Rassen; Sie können bei der Geburt vorhanden sein oder in der Kindheit oder sogar nach dem Alter von 20 Jahren auftreten.3-4,6
Klinisch besteht NS im Allgemeinen aus einer einzelnen nicht haarigen Läsion mit einer mittleren Größe von4,3 cm (± 3, 5 cm).4,6 Spotting innerhalb der Läsion ist mehroft Makula als papulös, Größe 1-3 mm, und entwickeln sich über einen Zeitraum von Monaten bisjahre.2,6 NS kann in Makula- und papulöse Varianten und weiter in drei verschiedene Größengruppen unterteilt werden: klein (< 1,5 cm); mittel (1,5-19,9 cm); und Riese (> 20 cm).2-4,6 Weniger häufige segmentale / zosteriforme NS wurden ebenfalls beschrieben.2-4,6 Läsionen können überall am Körper gefunden werden, betreffen aber vor allem den Rumpf Undextremitäten.2-4,6 In der Histologie entspricht die hintergrundpigmentierte Läsion von NS in der Regel einem Lentigo Simplex oder einem Café au lait Macule, während die dunklen Flecken Merkmale einer Vielzahl von Nävi zeigen: Junctional, Compound, intradermal,dysplastisch, Spitz, blau, neurotisierter Nävus oder Tintenfleck Lentigo.2-4,6
NS galt lange Zeit als harmlose pigmentierte Läsion. 1957 berichtete Perkinson jedoch zum ersten Mal über ein Melanom bei NS.2,4,6,7 Seitdem wurden weniger als 40 Fälle von Melanomentwicklung innerhalb dieser Entität veröffentlicht, manchmal mit tödlichem Ausgang.1-10 Überprüfung der veröffentlichten Literatur, die meisten Fälle vonbösartige Transformation wurden bei kaukasischen oder schwarzen Patienten häufiger gefundenam Rumpf (64%) als an den Gliedmaßen (36%), mit einem Verhältnis von Frauen zu Männern von 56:44 und einem Durchschnittsalter von 49 Jahren.1,2,6 Melanom auf NS war in der Regel ein Neoplasma, aber mehrere Melanomewurden innerhalb des gleichen NS in drei früheren Fällen beobachtet.5,6,8 Das am häufigsten gefundene Melanom waroberflächlich ausbreitendes Melanom (68%), gefolgt von knotigem (16%) und In-situ-Melanom(16%)2,6. In 60% der Fälle entwickelte sich ein Melanom bei kleinen odermittlere NS, 24% bei zosteriformen NS und 16% bei riesigen NS.2,6 In 52% der Fälle war NS bei der Geburt vorhanden; in 33% war eswährend der Kindheit erworben; und in 14% erschien es später.8
Das genaue Risiko für eine maligne Degeneration innerhalb von NS bleibt unbekannt1,4, es wird jedoch angenommen, dass es von 0.13% -0.2% abweicht2,6. Ein erhöhtes Risiko scheint zu bestehen, wenn die NS angeboren ist oderim Säuglingsalter erworben, vom Makulatyp und größer als 4 cm (insbesondere Riesen- undzosteriforme Varianten).2,4,6,8 Sobald sich ein Melanom entwickelt, hat es eine ähnliche Prognose und Behandlung wie andere Melanome.6
Es gibt keinen standardisierten Managementansatz für NS. Insgesamt sollte den Patienten geraten werden, eine Selbstuntersuchung durchzuführen, um etwaige Veränderungen ihrer Nävi zu überwachen, und eine strukturierte Langzeitbeobachtung mit Hilfe der sequentiellen digitalen Dermatoskopie und, falls verfügbar, der konfokalen Reflexionsmikroskopie durchzuführen.1,4,5,6,9,10 Diese Strategie scheint in Verbindung mit einer vorsichtigen Biopsie verdächtiger Bereiche die frühzeitige Erkennung von Melanomen zu unterstützen.1,5,10Prophylaktische NS-Exzision ohne pathologische Bestätigung von Dysplasie oder Malignitätwird durch die verfügbare Literatur nicht unterstützt.1,2 Bei der Einstellung Vondysplasie oder malignem Melanom ist eine vollständige NS-Exzision angemessen, größezulässig, um den „fehlerhaften Hintergrund“ zu beseitigen und nach Mehrfachmelanomen zu suchen.1,2
NS ist eine Entität, die weiterer Untersuchungen bedarf, um ihr biologisches Verhalten zu klären und die zukünftige Entwicklung standardisierter Managementrichtlinien zu ermöglichen. Nach unserem besten Wissen ist dies der vierte Bericht in der Literatur über synchrone Melanome, die innerhalb von NS auftreten.