1. Präambel
2. Einleitung
3. Definitionen und Klassifikationen
3.1 Definitionen
3.2. Klassifikationen
4. Epidemiologie und Genetik der pulmonalen Hypertonie
4.1 Epidemiologie und Risikofaktoren
4.2 Genetik
5. Pulmonale Hypertonie Diagnose
5.1 Diagnose
5.1.1 Klinische Präsentation
5.1.2 Elektrokardiogramm
5.1.3 Röntgenaufnahme des Brustkorbs
5.1.4 Lungenfunktionstests und arterielle Blutgase
5.1.5 Echokardiographie
5.1.6 Beatmung / Perfusion Lungenscan
5.1.7 Hochauflösende Computertomographie, kontrastmittelverstärkte Computertomographie und Lungenangiographie
5.1.8 Kardiale Magnetresonanztomographie
5.1.9 Blutuntersuchungen und Immunologie
5.1.10 Ultraschalluntersuchung des Abdomens
5.1.11 Rechtsherzkatheterisierung und vasoreaktivität
5.1.12 Gentests
5.2 Diagnostischer Algorithmus
6. Pulmonale arterielle Hypertonie (Gruppe 1)
6.1 Klinische Merkmale
6.2 Bewertung des Schweregrads
6.2.1 Klinische Parameter, Bildgebung und Hämodynamik
6.2.2 Belastbarkeit
6.2.3 Biochemische Marker
6.2.4 Umfassende prognostische Bewertung und Risikobewertung
6.2.5 Definition des Patientenstatus
6.2.6 Behandlungsziele und Follow-up-Strategie
6.3 Therapie
6.3.1 Allgemeine Maßnahmen
6.3.2 Unterstützende Therapie
6.3.3 Spezifische medikamentöse Therapie
6.3.4 Kombinationstherapie
6.3.5 Arzneimittelwechselwirkungen
6.3.6 Ballon-Vorhofseptostomie
6.3.7 Fortgeschrittenes Rechtsherzversagen
6.3.8 Transplantation
6.3.9 Behandlungsalgorithmus
6.3.10 Diagnose und Behandlung von Komplikationen der pulmonalen arteriellen Hypertonie
6.3.11 Pflege am Lebensende und ethische Fragen
7. Spezifische pulmonale (arterielle) Hypertonie-Untergruppen
7.1 Pädiatrische pulmonale arterielle Hypertonie
7.1.1 Diagnose
7.1.2 Therapie
7.2 Pulmonale arterielle Hypertonie im Zusammenhang mit angeborenen Herzfehlern bei Erwachsenen
7.2.1 Diagnose
7.2.2 Therapie
7.3 Pulmonale arterielle Hypertonie im Zusammenhang mit Bindegewebserkrankungen
7.3.1 Diagnose
7.3.2 Therapie
7.4 Pulmonale arterielle Hypertonie im Zusammenhang mit portaler Hypertonie
7.4.1 Diagnose
7.4.2 Therapie
7.5 Pulmonale arterielle Hypertonie im Zusammenhang mit einer Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus
7.5.1 Diagnose
7.5.2 Therapie
7.6 Pulmonale Venenverschlusskrankheit und pulmonale Kapillarhämangiomatose
7.6.1 Diagnose
7.6.2 Therapie
8. Pulmonale Hypertonie aufgrund einer Linksherzerkrankung (Gruppe 2)
8.1 Diagnose
8.2 Therapie
9. Pulmonale Hypertonie aufgrund von Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie (Gruppe 3)
9.1 Diagnose
9.2 Therapie
10. Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (Gruppe 4)
10.1 Diagnose
10.2 Therapie
10.2.1 Chirurgisch
10.2.2 Medizinisch
10.2.3 Interventionell
11. Pulmonale Hypertonie mit unklaren und/ oder multifaktoriellen Mechanismen (Gruppe 5)
12. Definition eines Überweisungszentrums für pulmonale Hypertonie
13. Zu tun und nicht zu tun Nachrichten aus den Richtlinien
14. Anhang
15. Web addenda
16. Referenzen