Adenomiomatosis de la Vesícula Biliar

Antecedentes

Un hombre de 48 años se presentó en el servicio de urgencias con ictericia aguda superpuesta a 3 meses de dolor constante en el cuadrante superior derecho sordo acompañado de náuseas y vómitos posprandiales. Los síntomas adicionales incluyeron prurito generalizado y fatiga. Describió una pérdida involuntaria de aproximadamente 20 libras (9 kg) en los últimos meses. Su historial médico se limitó a la infección por hepatitis C diagnosticada 5 años antes, que se cree que se contrajo como resultado de una transfusión de sangre por un trauma 20 años antes. Debido al insomnio reciente, había tomado dos tabletas de difenhidramina y paracetamol de venta libre en cada una de las tres noches anteriores a la presentación. No informó de ningún cambio reciente en su consumo de alcohol de referencia de un paquete de seis cervezas por semana.

El paciente parecía bien alimentado y sin sufrimiento agudo. Los signos vitales eran normales, y estaba afebril. Su piel y escleras eran ictéricas, y tenía áreas de excoriación en la espalda. No tenía otros estigmas visibles de insuficiencia hepática. Su abdomen no era gentil sin evidencia de organomegalia o ascitis. La evaluación de laboratorio reveló hiperbilirrubinemia conjugada (nivel de bilirrubina total, 10 mg / dL) con niveles ligeramente elevados de transaminasas y fosfatasa alcalina. Los valores de amilasa, lipasa y albúmina, los resultados de un panel de coagulación y un recuento completo de células sanguíneas estuvieron dentro del rango normal. Se sospechó enfermedad hepatobiliar y se realizó ecografía (EE.UU.).

Los hallazgos de imágenes

EE.UU. revelaron una pared de vesícula biliar anormalmente gruesa que contenía múltiples focos ecogénicos intramurales con artefactos de reverberación de «cola de cometa» (, Figura 1,), así como un cálculo impactado cuestionable dentro del cuello de la vesícula biliar. El sistema biliar no estaba dilatado. No había líquido pericolecístico. El signo de Murphy ecográfico (dolor provocado por la presión sobre la vesícula biliar durante la exploración) estaba ausente. Se diagnosticaron adenomiomatosis y colelitiasis; se consideró improbable la colecistitis. No se identificaron otras anomalías ecográficas.

Debido a la alta sospecha clínica de un proceso obstructivo que involucra el conducto biliar común con preocupación por la posibilidad de malignidad pancreática, se realizó una evaluación de imágenes adicional que incluyó tomografía computarizada (TC) abdominal y resonancia magnética (RM). Se obtuvieron secciones axiales de TC de 2,5 mm de espesor con barrido helicoidal (paso de 1,5, 365 mA, 120 kVp) y un retraso de 60 segundos después de la administración intravenosa de un bolo de material de contraste a 3 ml/s. Las imágenes de TC demostraron un engrosamiento difuso de la pared de la vesícula biliar con realce mural (, Fig 2,). La RM se realizó con una unidad de 1,5 T e incluyó imágenes ponderadas en T2 sin refuerzo (tiempo de repetición mseg/tiempo de eco mseg = 9600/95), así como imágenes ponderadas en T1 mejoradas con gadolinio (5,2/2,4). Las imágenes de RM mostraron un engrosamiento difuso de la pared de la vesícula biliar con realce mural y revelaron múltiples espacios quísticos intramurales, algunos de los cuales contenían vacíos de señal consistentes con cálculos (,Fig.3,,,). Los hallazgos de imágenes por TAC y RM se consideraron confirmatorios de los diagnósticos ecográficos de adenomiomatosis y colelitiasis.

Las imágenes de RM también revelaron una cabeza pancreática voluminosa, aumento del conducto biliar común distal y un ganglio linfático peripancreático agrandado. No se detectó ninguna anomalía pancreática o peripancreática con la TC. La US endoscópica demostró una masa craneal pancreática periampular mal definida. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica mostró un leve estrechamiento pancreatobiliar distal sugestivo de estenosis; se obtuvo una muestra de cepillado. El análisis citológico reveló grupos de células fusiformes que indicaban tumor estromal. Se planificó una resección quirúrgica por sospecha de malignidad pancreática.

Evaluación patológica

Pancreaticoduodenectomía y colecistectomía con pancreatoyeyunostomía, coledocoyeyunostomía y gastroyeyunostomía se realizaron 6 semanas después de la presentación inicial. En la laparotomía, no se identificó masa pancreática obvia y los márgenes de resección fueron negativos para neoplasia maligna en el análisis intraoperatorio de sección congelada. En el examen patológico macroscópico no se detectó ninguna lesión discreta dentro de la porción del páncreas resecada. La vesícula biliar era firme con mucosa granular aterciopelada y contenía numerosos cálculos intraluminales multifacéticos. La pared de la vesícula biliar era difusamente gruesa, midiendo hasta casi 2 cm, y contenía múltiples bolsillos, muchos de los cuales también contenían cálculos (,Fig.4).

No hubo evidencia de neoplasia maligna en la revisión de las secciones microscópicas permanentes. El diagnóstico primario final fue pseudotumor inflamatorio del páncreas. El hallazgo incidental de adenomiomatosis de la vesícula biliar sospechada en imágenes de US, TC y RM se confirmó por la característica apariencia histopatológica de hiperplasia muscular y epitelial que contribuye al engrosamiento mural, con invaginaciones epiteliales que forman los divertículos intramurales patognomónicos conocidos como senos de Rokitansky-Aschoff (,Fig.5).

Discusión

Este caso es notable por su documentación de los hallazgos de adenomiomatosis de la vesícula biliar en la evaluación multimodal que incluye imágenes por US, TC y RM. Un estudio tan extenso no está típicamente indicado en adenomiomatosis no complicada, pero se realizó para nuestro paciente debido a la sospecha de malignidad pancreática.

Los hallazgos sospechosos de posible malignidad en este caso se atribuyeron finalmente al seudotumor inflamatorio del páncreas, también denominado tumor miofibroblástico inflamatorio. Esta rara entidad benigna se caracteriza microscópicamente por una mezcla de células fusiformes y células inflamatorias crónicas; la apariencia macroscópica y de imagen puede ser difícil de diferenciar de la malignidad (,1). No hay asociación conocida con adenomiomatosis de la vesícula biliar.

La adenomiomatosis, también denominada hiperplasia adenomiomatosa de la vesícula biliar, es una colecistosis hiperplásica benigna. Es una afección relativamente común, identificada en al menos el 5% de las muestras de colecistectomía. No hay predilección racial o sexual definida. La mayoría de los diagnósticos se hacen en pacientes de más de 50 años, pero el rango de edad es amplio y existen informes de casos de adenomiomatosis pediátrica. La adenomiomatosis suele ser un hallazgo incidental, no tiene potencial maligno intrínseco y, por lo general, no requiere tratamiento específico. Con frecuencia coexiste con colelitiasis, pero no se ha demostrado ninguna relación causal. La adenomiomatosis ocasionalmente produce dolor abdominal, y en algunos casos la colecistectomía puede estar indicada para aliviar los síntomas.

La pared de la vesícula biliar se compone de cuatro capas: mucosa, lámina propia, muscularis propia y serosa; la vesícula biliar no tiene mucosa ni submucosa muscular. El engrosamiento de la pared de la adenomiomatosis implica hiperplasia de la mucosa y de la muscularis propia. La colesterolosis, la otra colecistosis hiperplásica, consiste en la deposición de triglicéridos y ésteres de colesterol dentro de la lámina propia, produciendo una apariencia gruesa característica conocida como «vesícula biliar de fresa».»La acumulación de colesterol en la adenomiomatosis es intraluminal, ya que los cristales de colesterol se precipitan en la bilis atrapada en los senos paranasales de Rokitansky-Aschoff, divertículos intramurales revestidos por epitelio mucoso. El engrosamiento de la pared de la vesícula biliar y los divertículos intramurales que contienen bilis con cristales de colesterol, lodo o cálculos son los correlatos patológicos de las características distintivas de imágenes multimodales de la adenomiomatosis (, 2).

La US es una modalidad primaria de imágenes biliares, y la adenomiomatosis de la vesícula biliar se identifica con frecuencia en la ecografía. El hallazgo inespecífico de engrosamiento de la pared de la vesícula biliar está bien demostrado con NOSOTROS, al igual que el lodo y los cálculos, cuando están presentes. Los focos ecogénicos intramurales de los que emanan artefactos de reverberación de cola de cometa en forma de V son altamente específicos para la adenomiomatosis, representando la firma acústica única de los cristales de colesterol dentro de la luz de los senos paranasales de Rokitansky-Aschoff (,3).

Los lodos biliares y los cálculos pueden detectarse como material intraluminal de alta atenuación en la TC no reforzada, pero la administración de material de contraste intravenoso es necesaria para una evaluación óptima de la TC de la vesícula biliar. El engrosamiento y el realce anormales de la pared de la vesícula biliar son características comunes pero inespecíficas de la adenomiomatosis por TC. Se pueden visualizar senos paranasales de Rokitansky-Aschoff de tamaño suficiente; se ha descrito un «signo de rosario» de TC, formado por la mejora del epitelio dentro de los divertículos intramurales rodeados por la muscularis de la vesícula biliar hipertrofiada relativamente sin mejorar (,4).

Las imágenes por RMN demuestran fácilmente el engrosamiento de la pared de la vesícula biliar y revelan senos paranasales de Rokitansky-Aschoff como lesiones intramurales que son hiperintensas en las imágenes ponderadas en T2, hipointensas en las imágenes ponderadas en T1 y no aumentadas (, 5). La colangiopancreatografía por RMN puede mostrar un aspecto similar al aspecto clásico de la adenomiomatosis en el colecistograma oral, que ahora se obtiene con poca frecuencia, en el que los divertículos intramurales pueden opacificarse con material de contraste intraluminal, si son patentes y de tamaño suficiente. El «signo de collar de perlas» alude a la disposición curvilínea característica de múltiples cavidades intraluminales hiperintensas redondeadas visualizadas en imágenes por RM con ponderación T2 y colangiopancreatografía por RM de adenomiomatosis (,6). Los cálculos intraluminales pueden aparecer como vacíos de señal debido a su contenido mineral, como en este caso. La identificación de la mejora anormal requiere un protocolo de imágenes multifásicas por RMN con material de contraste intravenoso.

Aunque las características de diagnóstico por imágenes de la adenomiomatosis pueden ser lo suficientemente distintivas como para permitir un diagnóstico seguro, hallazgos como el engrosamiento y el realce de la pared de la vesícula biliar son algo inespecíficos. Por lo tanto, el diagnóstico diferencial radiológico puede incluir otras afecciones benignas de la vesícula biliar, como poliposis, papilomatosis, adenoma y cistadenoma, así como neoplasias malignas como adenocarcinoma de vesícula biliar, colangiocarcinoma, carcinoma hepatocelular y cáncer meta-estático.

El compromiso de la vesícula biliar por hiperplasia adenomiomatosa es variable en extensión y ubicación, con apariencias de imágenes heterogéneas que corresponden a adenomiomatosis difusa, segmentaria y focal. La adenomiomatosis difusa o generalizada consiste en una afectación generalizada de la vesícula biliar. La adenomiomatosis segmentaria o anular aparece como compromiso limitado de la pared circunferencial de la vesícula biliar con estrechamiento luminal, típicamente dentro del cuerpo de la vesícula biliar, que puede producir una configuración característica de reloj de arena. La adenomiomatosis focal o localizada es la más común, manifestándose como engrosamiento de la pared de la vesícula biliar de semiluna a redondeada, generalmente en el fondo del ojo. La exclusión de la neoplasia maligna puede ser más problemática en casos segmentarios y focales; de hecho, la adenomiomatosis focal puede aparecer como una masa discreta, conocida como adenomioma. La caracterización metabólica con tomografía por emisión de positrones de fluorodesoxiglucosa 18 puede ser un complemento útil en casos problemáticos (, 7).

Conclusiones

La adenomiomatosis es una anomalía benigna de la vesícula biliar relativamente común con características macroscópicas e histopatológicas distintivas que corresponden a hallazgos relativamente específicos en imágenes multimodales. La resección quirúrgica puede estar indicada en casos sintomáticos y cuando los hallazgos inespecíficos presentan un dilema diagnóstico.