Arrugamiento aquagénico de las palmas de las manos (acroqueratoderma aquagénico)

¿Está Seguro del Diagnóstico?

Para qué estar alerta en la historia

Los pacientes afectados con arrugas aquagénicas de las palmas de las manos (AWP) se quejan de que al exponerse al agua, notan enrojecimiento de la piel de las palmas, y finalmente notan un blanqueamiento y engrosamiento de las palmas que se asemeja al anegamiento. Los pacientes pueden notar la sensación de ardor, escozor u hormigueo localizada en las palmas de las manos.

Hallazgos característicos en el examen físico

Los hallazgos característicos incluyen pápulas translúcidas blancas que se fusionan en placas en las palmas y aspectos palmar de los dedos, especialmente las yemas de los dedos (Figura 1). Estos hallazgos se desarrollan rápidamente al exponerse al agua. La apariencia de las manos después de 3-5 minutos de inmersión en agua se asemeja a la apariencia de las manos sin AWP después de sumergirse en agua durante una hora. Estos hallazgos se desarrollan en 3-5 minutos después de la exposición al agua dulce o al agua del grifo. Sin embargo, el agua salada no parece desencadenar la afección.

Figura 1.

La afección se manifiesta en la primera infancia y mejora con la edad. En raras ocasiones, se pueden ver hallazgos que involucran los pies, pero las palmas son el sitio predominante de compromiso.

Resultados esperados de estudios diagnósticos

La biopsia en algunos pacientes ha revelado ortoqueratosis compacta, acantosis y dilatación de los conductos sudoríparos ecrinos intracorneales (de ahí la sugerencia de acroqueratoderma siringeal aquagénica como nombre para esta afección por algunos autores).

Confirmación del diagnóstico

El diagnóstico diferencial incluye otros fenómenos inducidos por el agua, como la urticaria acuagénica. Sin embargo, la urticaria acuagénica tiende a ser más generalizada que involucra áreas de contacto, en lugar de estar localizada en las palmas.

¿Quién está en Riesgo de Desarrollar esta Enfermedad?

La afección se describió por primera vez en 1974 como «arrugas aquagénicas de las palmas» entre un grupo de niños con fibrosis quística (FQ). Posteriormente se ha documentado una fuerte asociación con la FQ. En una serie, 90% de los pacientes pediátricos con FQ tienen evidencia de PTA discernible. Sin embargo, en una población adulta con FQ, la prevalencia de FQ fue de solo alrededor del 41%.

Un pequeño subgrupo de niños con PTA no tiene mutaciones identificables en el gen de la fibrosis quística, regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). En estos niños, la afección parece comenzar durante la preadolescencia o la adolescencia, favorecer a las niñas sobre los niños y remitir a una edad más temprana.

Las arrugas de las palmas inducidas aquagénicamente también pueden ser inducidas por medicamentos (inhibidores selectivos de la cox-2, inhibidores de la ECA, bloqueadores de los receptores de angiotensina y medicamentos antiinflamatorios no esteroideos ). Esto puede estar relacionado con alteraciones en los electrolitos del sudor causadas por estos agentes.Se ha notificado PTA

en pacientes con marasmo. Los pacientes con marasmo pueden tener electrolitos elevados en el sudor, lo que puede predisponer a la PTA.

¿Cuál es la Causa de la Enfermedad?

Etiología

Fisiopatología

La etiología y la fisiopatología permanecen incompletas en este momento, pero existen varias hipótesis para ayudar a explicar por qué se produce este fenómeno:

El aumento de la concentración de sal sudorosa puede aumentar el desplazamiento osmótico del agua a través del estrato córneo

La debilidad de la pared del conducto ecrino puede producir dilatación de conductos ecrinos

Se ha identificado un aumento de la expresión de acuaporinas en algunos pacientes con PTA. Dado que la CFTR está involucrada con la expresión de acuaporinas en varios epitelios, las mutaciones en la CFTR pueden causar alteraciones en las acuaporinas que predispongan a las personas con FQ a desarrollar PTA.

Cabe destacar que la observación de que este fenómeno no ocurre en conjunción con la exposición al agua salada sugiere que debe estar presente un gradiente osmótico para que se produzca la transferencia de agua.

Implicaciones sistémicas y complicaciones

El fenómeno de las arrugas aquagénicas de las palmas de las manos está fuertemente asociado con la fibrosis quística. Se sospecha que aquellos heterocigotos para mutaciones en CFTR pueden tener una mayor predisposición para AWP.Un subgrupo de pacientes también notificó hiperhidrosis palmar asociada a la PTA.

Sin embargo, no todos los pacientes con PTA tienen mutaciones identificables en la FQ, aunque parece que se ha notificado que la mayoría de los pacientes con PTA tienen FQ.

Opciones de tratamiento

Las opciones de tratamiento incluyen:

No intervención activa para casos leves

Ungüentos o cremas barrera hidrófobos e hidrófilos

Solución de hexahidrato de cloruro de aluminio al 20% (Drysol)

Se ha notificado un pequeño número de casos que han sido tratados con éxito con inyecciones de toxina botulínica

Enfoque Terapéutico óptimo para las Arrugas aquagénicas de la piel Palmas

La mayoría de los pacientes con AWP leve no requieren terapia, y la afección mejora con el tiempo, disminuyendo a menudo durante la adolescencia o la edad adulta joven.

Los emolientes oclusivos antes de la inmersión en agua pueden reducir la gravedad de la afección. Se prefiere vaselina u otros ungüentos hidrófilos.

Hexahidrato de cloruro de aluminio al 20% aplicado una o dos veces al día puede ayudar a reducir la gravedad del AWP.

Suspender cualquier medicamento que pueda contribuir a los desequilibrios electrolíticos en el sudor como se señaló anteriormente: inhibidores selectivos de la cox-2, inhibidores de la ECA, bloqueadores de los receptores de angiotensina y AINES. Corregir deficiencias nutricionales, en casos raros de PTA asociada al marasmo.

Tratamiento de pacientes

Los pacientes identificados con PTA deben someterse a pruebas de detección de FQ mediante pruebas de cloruro en el sudor. Si la prueba se encuentra en el rango equívoco (un hallazgo que es común entre los portadores heterocigotos), se debe considerar la detección de mutaciones en CFTR para ayudar con el asesoramiento genético apropiado.

Escenarios clínicos inusuales a Considerar en el Manejo del Paciente

Las arrugas de las palmas inducidas por aquagénicamente también se pueden inducir con medicamentos (inhibidores selectivos de la cox-2, inhibidores de la ECA, bloqueadores de los receptores de angiotensina y AINES. La interrupción de estos medicamentos en aquellos que los toman también puede reducir la gravedad del AWP.

¿Cuál es la Evidencia?

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