1. Preámbulo
2. Introducción
3. Definiciones y clasificaciones
3.1 Definiciones
3.2. Clasificaciones
4. Epidemiología y genética de la hipertensión pulmonar
4.1 Epidemiología y factores de riesgo
4.2 Genética
5. La hipertensión pulmonar diagnóstico
5.1 Diagnóstico
5.1.1 presentación Clínica
5.1.2 Electrocardiograma
5.1.3 la radiografía de Tórax
5.1.4 Pruebas de función pulmonar y gases arteriales
5.1.5 Ecocardiografía
5.1.6 Gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión
5.1.7 Tomografía computarizada de alta resolución, tomografía computarizada con contraste mejorado y angiografía pulmonar
5.1.8 Resonancia magnética cardíaca
5.1.9 Análisis de sangre e inmunología
5.1.10 Ecografía abdominal
5.1.11 Cateterismo cardiaco derecho y vasorreactividad
5.1.12 Pruebas genéticas
5.2 Algoritmo diagnóstico
6. Hipertensión arterial pulmonar (grupo 1)
6,1 Características clínicas
6,2 Evaluación de la gravedad
6,2.1 Parámetros clínicos, imagen y hemodinámica
6.2.2 Capacidad de ejercicio
6.2.3 Marcadores bioquímicos
6.2.4 Evaluación pronóstica integral y evaluación de riesgos
6.2.5 Definición del estado del paciente
6.2.6 Objetivos del tratamiento y estrategia de seguimiento
6.3 Terapia
6.3.1 Medidas generales
6.3.2 Terapia de apoyo
6.3.3 Terapia farmacológica específica
6.3.4 Terapia combinada
6.3.5 Interacciones medicamentosas
6.3.6 Septostomía auricular con balón
6.3.7 Insuficiencia ventricular derecha avanzada
6.3.8 Trasplante
6.3.9 Algoritmo de tratamiento
6.3.10 Diagnóstico y tratamiento de complicaciones de la hipertensión arterial pulmonar
6.3.11 Cuidados al final de la vida y cuestiones éticas
7. Subconjuntos específicos de hipertensión pulmonar (arterial)
7.1 Hipertensión arterial pulmonar pediátrica
7.1.1 Diagnóstico
7.1.2 Terapia
7.2 Hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita adulta
7.2.1 Diagnóstico
7.2.2 Terapia
7.3 Hipertensión arterial pulmonar asociada a enfermedad del tejido conjuntivo
7.3.1 Diagnóstico
7.3.2 Terapia
7.3.4 Hipertensión arterial pulmonar asociada a hipertensión portal
7.4.1 Diagnóstico
7.4.2 Terapia
7.5 Hipertensión arterial pulmonar asociada a infección por el virus de la inmunodeficiencia humana
7.5.1 Diagnóstico
7.5.2 Terapia
7.6 Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar
7.6.1 Diagnóstico
7.6.2 Terapia
8. Hipertensión pulmonar debida a cardiopatía izquierda (grupo 2)
8,1 Diagnóstico
8,2 Terapia
9. Hipertensión pulmonar debida a enfermedades pulmonares y / o hipoxia (grupo 3)
9,1 Diagnóstico
9,2 Terapia
10. Crónica de la hipertensión pulmonar tromboembólica (grupo 4)
10.1 Diagnóstico
10.2 de la Terapia
10.2.1 Quirúrgico
10.2.2 Médicos
10.2.3 Intervencionista
11. Hipertensión pulmonar con mecanismos poco claros y / o multifactoriales (grupo 5)
12. Definición de centro de referencia para hipertensión pulmonar
13. Hacer y no hacer mensajes de las directrices
14. Apéndice
15. Complementos web
16. Referencias