sappirakon Adenomyomatoosi

historia

48-vuotias mies, jolla oli akuuttia keltaisuutta, jonka lisäksi hänellä oli 3 kuukautta jatkuvaa tylsää oikean kvadrantin kipua, johon liittyi aterianjälkeistä pahoinvointia ja oksentelua. Muita oireita olivat yleistynyt kutina ja väsymys. Hän kuvaili menettäneensä viime kuukausina tahattomasti noin 20 kiloa. Hänen sairaushistoriansa rajoittui 5 vuotta aiemmin diagnosoituun hepatiitti C-infektioon, jonka uskotaan saaneen verensiirron seurauksena trauman 20 vuotta aiemmin. Viimeaikaisen unettomuuden vuoksi hän oli ottanut kaksi käsikauppatablettia difenhydramiini-parasetamolia jokaisena esitelmää edeltävänä kolmena iltana. Hän kertoi, ettei hänen alkoholinkäytössään ole tapahtunut viime aikoina muutoksia, kun hän oli ottanut yhden sixpackin olutta viikossa.

potilas vaikutti hyvin ravitulta eikä hänellä ollut akuuttia hätää. Elintoiminnot olivat normaalit ja hän oli levoton. Hänen ihonsa ja sklereensä olivat ikterisiä, ja hänen selässään oli ulkonevia alueita. Hänellä ei ollut muita näkyviä maksan vajaatoiminnan stigmoja. Hänen vatsassaan ei ollut merkkejä organomegaliasta tai askitesta. Laboratoriokokeissa havaittiin konjugoitua hyperbilirubinemiaa (kokonaisbilirubiinipitoisuus 10 mg/dL), johon liittyi lievästi kohonneita transaminaasi-ja alkalisen fosfataasin pitoisuuksia. Amylaasi -, lipaasi-ja albumiiniarvot, hyytymispaneelin tulokset ja täydellinen verenkuva olivat normaaliarvojen rajoissa. Hepatobiliaarinen sairaus epäiltiin, ja ultraäänitutkimus (US) tehtiin.

Kuvantamislöydökset

US paljastivat poikkeuksellisen paksun sappirakon seinämän, joka sisälsi useita kaikukoskia intramuraalipesäkkeitä, joissa oli ”komeetan pyrstön” jälkikaiunta-esineitä (, kuva 1), sekä kyseenalaisesti vaikuttaneen hammaskiven sappirakon kaulassa. Sappijärjestelmä ei ollut laajentunut. Perikolekystiikkanestettä ei ollut. Sonografinen Murphy-merkki (kipu, joka aiheutuu sappirakon paineen vaikutuksesta skannauksen aikana) oli poissa. Adenomyomatoosi ja sappikivitauti todettiin; kolekystiitti pidettiin epätodennäköisenä. Muita sonografisia poikkeavuuksia ei havaittu.

koska epäillään yleisesti sappitiehyen obstruktiivista prosessia, johon liittyy haimakasvainten mahdollisuus, tehtiin lisäkuvantamistutkimus, johon sisältyi vatsan tietokonetomografia ja magneettikuvaus. Aksiaaliset 2,5 mm: n paksuiset CT-osat saatiin kierteisellä skannauksella (sävelkorkeus 1,5, 365 mA, 120 kVp) ja 60 sekunnin viiveellä laskimonsisäisen varjoaineboluksen antamisen jälkeen 3 mL/s. CT-kuvat osoittivat hajanaisen sappirakon seinämän paksuuntumisen seinämälaajennuksella (,kuva 2,). MR-kuvantaminen tehtiin 1,5-T-yksiköllä ja se sisälsi tehostamattomia T2-painotettuja kuvia (toistoaika msec/kaikuaika msec = 9600/95) sekä gadoliniumilla tehostettuja T1-painotettuja kuvia (5,2/2,4). MR kuvat osoittivat diffuusi sappirakon seinämän paksuuntuminen seinämaalaus lisälaite ja paljasti useita intramural kystinen tilat, joista jotkut sisälsivät signaalin tyhjiöitä sopusoinnussa calculi (, kuva 3,,,). CT-ja MR-kuvantamislöydösten katsottiin varmistavan adenomyomatoosin ja sappikivitaudin sonografiset diagnoosit.

Mr-kuvantaminen paljasti myös kookkaan haiman pään, yhteisen distaalisen sappitiehyen laajentuman ja laajentuneen peripancreaattisen imusolmukkeen. CT-tutkimuksessa ei havaittu haiman tai peripancreatic-poikkeavuutta. Endoskooppinen US osoitti huonosti määritellyn periampullaarisen haiman pään massan. Endoskooppinen retrogradinen kolangiopancreatografia osoitti lievää distaalista pankreaticobiliary kapenevaa kuroutumiseen viittaavaa, harjausnäyte otettiin. Sytologinen analyysi paljasti karasoluryppäitä, jotka viittasivat stroomakasvaimeen. Kirurginen resektio suunniteltiin epäiltyyn haimakasvaimeen.

patologisessa arvioinnissa

Pankreatikoduodenektomia ja kolekystektomia, johon liittyi pankreatikojejunostomia, koledochojejunostomia ja gastrojejunostomia, tehtiin 6 viikon kuluttua ensimmäisestä esityksestä. Laparotomiassa ei havaittu selvää haimamassaa, ja resektiomarginaalit olivat negatiiviset maligniteetin suhteen leikkauksen sisäisessä pakasteosastoanalyysissä. Tarkassa patologisessa tutkimuksessa ei havaittu erillisiä leesioita haiman resektoidussa osassa. Sappirakko oli kiinteä ja samettisen rakeinen limakalvo ja sisälsi lukuisia monimuotoisia intraluminaalisia kalkkikiviä. Sappirakon seinämä oli hajanaisen paksu, jopa lähes 2 cm, ja siinä oli useita taskuja, joista monet sisälsivät myös kalkulia (, Kuva 4).

pysyvien mikroskooppisten osien tarkastelussa ei havaittu merkkejä pahanlaatuisesta neoplasiasta. Lopullinen ensisijainen diagnoosi oli tulehduksellinen pseudokasvain haima. Oheislöydös adenomyomatoosi sappirakon epäillään US, CT, ja Mr kuvantaminen vahvistettiin tyypillinen histopatologinen ulkonäkö lihasten ja epiteelin hyperplasia edistää seinämien paksuuntumista,epiteelin invaginations muodostavat patognomoninen intramuraalinen diverticula tunnetaan Rokitansky-Aschoff sivuonteloiden (, kuva 5).

Keskustelu

tämä tapaus on merkittävä siitä, että se dokumentoi sappirakon adenomyomatoosin löydökset multimodaalisuuden arvioinnissa, mukaan lukien US, CT ja Mr imaging. Tällainen laaja työ-up ei ole tyypillisesti indikoitu komplisoitumaton adenomyomatoosi, mutta se tehtiin meidän potilaan koska epäillään haiman maligniteetti.

tässä tapauksessa mahdollisia maligniteetteja epäilyttävät löydökset johtuivat lopulta haiman tulehduksellisesta pseudotumorista, jota kutsutaan myös tulehdukselliseksi myofibroblastiseksi kasvaimeksi. Tälle harvinaiselle hyvänlaatuiselle kokonaisuudelle on mikroskooppisesti ominaista värttinäsolujen ja kroonisten tulehdussolujen sekoittuminen; karkeaa ja kuvantavaa ulkonäköä voi olla vaikea erottaa maligniteetista (, 1). Sappirakon adenomyomatoosiin ei tunneta yhteyttä.

adenomyomatoosi, jota kutsutaan myös sappirakon adenomyomatoottiseksi hyperplasiaksi, on hyvänlaatuinen hyperplastinen kolekystoosi. Se on suhteellisen yleinen tila, tunnistettu vähintään 5% kolekystektomia näytteistä. Mitään varmaa rotuun tai sukupuoleen perustuvaa mieltymystä ei ole. Useimmat diagnoosit tehdään yli viisikymppisille potilaille, mutta ikähaitari on laaja ja tapausraportteja lapsipotilaiden adenomyomatoosista on olemassa. Adenomyomatoosi on useimmiten satunnainen löydös, sillä ei ole luontaista pahanlaatuista potentiaalia, eikä se yleensä vaadi erityistä hoitoa. Se esiintyy usein samanaikaisesti sappikivitaudin kanssa, mutta aiheuttavaa yhteyttä ei ole pystytty todistamaan. Adenomyomatoosi tuottaa ajoittain vatsakipuja, ja joissakin tapauksissa kolekystektomia voi olla tarkoitettu oireiden lievittämiseen.

sappirakon seinämä koostuu neljästä kerroksesta: limakalvosta, lamina propriasta, muscularis propriasta ja serosasta; sappirakossa ei ole muscularis-limakalvoa eikä submukoosaa. Adenomyomatoosin seinämän paksuuntumiseen liittyy sekä limakalvon että muscularis proprian hyperplasia. Cholesterolosis, muut hyperplastinen kolekystoosi, koostuu laskeuman triglyseridien ja kolesterolin esterit sisällä lamina propria, tuottaa ominaisuus brutto ulkonäkö tunnetaan ”mansikka sappirakon.”Kolesterolin kertyminen adenomyomatoosissa on intraluminaalista, koska kolesterolikiteet saostuvat sappeen, joka on loukussa Rokitansky-Aschoffin sivuonteloissa, limakalvoepiteelin reunustamassa diverticulassa. Sappirakon seinämän paksuuntuminen ja intramuraalinen diverticula, joka sisältää sappea kolesterolikiteillä, lietteellä tai kalkulilla,ovat adenomyomatoosin (, 2) tunnusomaisten multimodaalisuuden kuvantamisominaisuuksien patologisia korrelaatteja.

US on sapen kuvantamisen ensisijainen modaliteetti, ja sappirakon adenomyomatoosi tunnistetaan usein ultraäänikuvauksessa. Epäspesifinen havainto sappirakon seinämän paksuuntuminen on hyvin osoitettu meille, kuten lietteen ja calculi, kun läsnä. Echogenic intramural foci josta emanate V-muotoinen komeetan pyrstön jälkikaiunta artefaktit ovat erittäin spesifisiä adenomyomatosis, edustaa ainutlaatuinen akustinen merkki kolesteroli kiteet sisällä lumina Rokitansky-Aschoff poskionteloiden (, 3).

Sappiliete ja kalkkikivi voidaan havaita voimakkaan vaimenevana intraluminaalisena materiaalina tehostamattomassa TT-tutkimuksessa, mutta laskimonsisäisen varjoaineen antaminen on välttämätöntä sappirakon optimaalista TT-arviointia varten. Epänormaali sappirakon seinämän paksuuntuminen ja lisälaite ovat yleisiä, mutta epäspesifisiä CT ominaisuuksia adenomyomatoosi. Rokitansky-Aschoff poskionteloiden riittävän suuri voidaan visualisoida; CT ”rosary merkki” on kuvattu, muodostettu lisäämällä epiteelin sisällä intramural diverticula ympäröi suhteellisen kehittymätön hypertrofied sappirakon muscularis (,4).

Mr-kuvantaminen osoittaa helposti sappirakon seinämän paksuuntumisen ja paljastaa Rokitansky-Aschoffin sivuonteloiden olevan intramuraalisia leesioita, jotka ovat T2-painotetuissa kuvissa hyperintense, T1-painotetuissa kuvissa hypointense ja nonenhancing (,5). MR cholangiopancreatography voi näyttää samanlainen ulkonäkö kuin klassinen ulkonäkö adenomyomatosis on nyt harvoin saatu suun kolekystogrammi, johon intraluminal kontrasti materiaali voi samentaa intraluminal kontrasti Materiaali, jos patentti ja riittävän suuri. ”Helmikaulakorumerkki” viittaa T2-painotetussa Mr-kuvantamisessa ja adenomyomatoosin (,6) kolangiopancreatografiassa visualisoitujen useiden pyöristettyjen hyperintense-intraluminaalisten onteloiden tyypilliseen kaarevaan järjestelyyn. Intraluminal calculi voi esiintyä signaalin tyhjiöitä johtuen niiden mineraalipitoisuus, kuten tässä tapauksessa. Poikkeavan parannuksen tunnistaminen vaatii monivaiheisen Mr-kuvantamisprotokollan suonensisäisellä varjoainemateriaalilla.

vaikka adenomyomatoosin kuvantamisominaisuudet voivat olla riittävän erottuvat varman diagnoosin varmistamiseksi, löydökset, kuten sappirakon seinämän paksuuntuminen ja laajentuminen, ovat jokseenkin epäspesifisiä. Siksi radiologinen erotusdiagnoosi voi sisältää muita hyvänlaatuisia sappirakon ehtoja, kuten polypoosi, papillomatoosi, adenooma, ja kystadenooma, sekä maligniteetit, kuten sappirakon adenokarsinooma, kolangiokarsinooma, hepatosellulaarinen karsinooma, ja meta-staattinen syöpä.

Adenomyomatoottisen hyperplasian aiheuttama sappirakon vaikutus on laajuudeltaan ja sijainniltaan vaihteleva, ja heterogeeninen kuvantaminen vastaa diffuusia, segmentaalista ja fokaalista adenomyomatoosia. Diffuusi tai yleistynyt adenomyomatoosi koostuu laajalle levinneestä sappirakon osallistuminen. Segmentaalinen tai rengasmainen adenomyomatoosi näkyy rajoitettu kierteisen sappirakon seinämän osallistuminen luminal kaventuminen, tyypillisesti sisällä sappirakon elin, joka voi tuottaa ominaisuus tiimalasi kokoonpano. Fokaalinen tai paikallinen adenomyomatoosi on yleisin, ilmenee crescentic ja pyöristetty sappirakon seinämän paksuuntuminen, yleensä silmänpohjan. Poissulkeminen maligniteetti voi olla ongelmallisin segmentaalinen ja polttoväli tapauksissa; itse asiassa, fokaalinen adenomyomatoosi voi näkyä diskreetti massa, tunnetaan adenomyooma. Metabolinen Luonnehdinta fluori-18 fluorodeoksiglukoosin positroniemissiotomografialla voi olla hyödyllinen lisä ongelmatapauksissa (,7).

päätelmät

Adenomyomatoosi on suhteellisen yleinen hyvänlaatuinen sappirakon poikkeavuus, jolla on selvästi erottuvat karkeat ja histopatologiset ominaisuudet, jotka vastaavat suhteellisen spesifisiä löydöksiä multimodaalikuvauksessa. Kirurginen resektio voidaan osoittaa oireenmukaisissa tapauksissa ja kun epäspesifiset löydökset aiheuttavat diagnostisen ongelman.