Adénomyomatose de la vésicule biliaire

Antécédents

Un homme de 48 ans s’est présenté aux urgences avec un début aigu d’ictère superposé à 3 mois de douleur sourde constante du quadrant supérieur droit accompagnée de nausées et de vomissements postprandiaux. Les symptômes supplémentaires comprenaient un prurit généralisé et de la fatigue. Il a décrit une perte involontaire d’environ 9 kg (20 lb) au cours des derniers mois. Ses antécédents médicaux se limitaient à une infection à l’hépatite C diagnostiquée 5 ans auparavant, qui aurait été contractée à la suite d’une transfusion sanguine pour un traumatisme 20 ans plus tôt. En raison d’une insomnie récente, il avait pris deux comprimés de diphenhydramine-acétaminophène en vente libre à chacune des trois soirées précédant la présentation. Il n’a signalé aucun changement récent dans sa consommation d’alcool de base d’un paquet de six bières par semaine.

Le patient semblait bien nourri et ne souffrait d’aucune détresse aiguë. Les signes vitaux étaient normaux et il était fébrile. Sa peau et ses sclérites étaient ictériques, et il avait des zones d’excoriation sur le dos. Il n’avait pas d’autres stigmates visibles d’insuffisance hépatique. Son abdomen n’était pas tendu, sans signe d’organomégalie ou d’ascite. L’évaluation en laboratoire a révélé une hyperbilirubinémie conjuguée (taux de bilirubine totale, 10 mg / dL) avec des taux légèrement élevés de transaminases et de phosphatases alcalines. Les valeurs d’amylase, de lipase et d’albumine, les résultats d’un panel de coagulation et un nombre complet de cellules sanguines se situaient dans la plage normale. Une maladie hépatobiliaire a été suspectée et une échographie (US) a été réalisée.

Les résultats d’imagerie

US ont révélé une paroi de la vésicule biliaire anormalement épaisse contenant de multiples foyers intra-muros échogènes avec des artefacts de réverbération de la « queue de comète » (, Figure 1,), ainsi qu’un calcul impacté de manière douteuse dans le col de la vésicule biliaire. Le système biliaire n’était pas dilaté. Il n’y avait pas de liquide péricholécystique. Le signe de Murphy échographique (douleur provoquée par la pression sur la vésicule biliaire lors du balayage) était absent. L’adénomyomatose et la lithiase biliaire ont été diagnostiquées; la cholécystite était considérée comme peu probable. Aucune autre anomalie échographique n’a été identifiée.

En raison de la forte suspicion clinique d’un processus obstructif impliquant le canal biliaire commun et de la possibilité d’une malignité pancréatique, une évaluation d’imagerie supplémentaire, y compris une tomodensitométrie abdominale (TDM) et une imagerie par résonance magnétique (MR), a été réalisée. Des coupes CT axiales de 2,5 mm d’épaisseur ont été obtenues avec un balayage hélicoïdal (pas de 1,5, 365 Ma, 120 kVp) et un délai de 60 secondes après l’administration intraveineuse d’un bol de produit de contraste à 3 mL / sec. Les images CT ont montré un épaississement diffus de la paroi de la vésicule biliaire avec une amélioration murale (, Figure 2,). L’imagerie par résonance magnétique a été réalisée avec une unité de 1,5 T et comprenait des images pondérées T2 non améliorées (temps de répétition msec / temps d’écho msec = 9600/95) ainsi que des images pondérées T1 améliorées au gadolinium (5,2 / 2,4). Les images MR ont montré un épaississement diffus de la paroi de la vésicule biliaire avec une amélioration murale et ont révélé de multiples espaces kystiques intra-muros, dont certains contenaient des vides de signal compatibles avec les calculs (, Fig 3, ,,). Les résultats d’imagerie par tomodensitométrie et IRM ont été considérés comme une confirmation des diagnostics échographiques d’adénomyomatose et de lithiase biliaire.

L’imagerie IRM a également révélé une tête pancréatique volumineuse, une amélioration du canal biliaire commun distal et une hypertrophie du ganglion lymphatique péripancréatique. Aucune anomalie pancréatique ou péripancréatique n’a été détectée par tomodensitométrie. Les États-Unis endoscopiques ont démontré une masse de tête pancréatique périampullaire mal définie. La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique a montré une légère effilée pancréaticobiliaire distale suggérant une sténose; un échantillon de brossage a été obtenu. L’analyse cytologique a révélé des amas de cellules fuselées suggérant une tumeur stromale. Une résection chirurgicale était prévue pour une suspicion de malignité pancréatique.

Une évaluation pathologique

Une pancréaticoduodénectomie et une cholécystectomie avec pancréaticojejunostomie, cholédochojejunostomie et gastrojejunostomie ont été réalisées 6 semaines après la présentation initiale. Lors de la laparotomie, aucune masse pancréatique évidente n’a été identifiée et les marges de résection étaient négatives pour la malignité lors de l’analyse de la section congelée peropératoire. Aucune lésion discrète n’a été détectée dans la partie réséquée du pancréas lors de l’examen pathologique global. La vésicule biliaire était ferme avec une muqueuse granuleuse veloutée et contenait de nombreux calculs intraluminaux à multiples facettes. La paroi de la vésicule biliaire était d’une épaisseur diffuse, mesurant jusqu’à près de 2 cm, et contenait de multiples poches, dont beaucoup contenaient également des calculs (, Figure 4).

Aucun signe de néoplasie maligne n’a été observé lors de l’examen des coupes microscopiques permanentes. Le diagnostic primaire final était une pseudo-tumeur inflammatoire du pancréas. La découverte accidentelle d’une adénomyomatose de la vésicule biliaire suspectée à l’imagerie US, CT et MR a été confirmée par l’apparition histopathologique caractéristique d’une hyperplasie musculaire et épithéliale contribuant à l’épaississement mural, avec des invaginations épithéliales formant les diverticules intramuraux pathognomoniques connus sous le nom de sinus de Rokitansky-Aschoff (, Fig 5).

Discussion

Ce cas est remarquable pour sa documentation des résultats de l’adénomyomatose de la vésicule biliaire lors d’une évaluation multimodale, y compris l’imagerie US, CT et RM. Un tel examen approfondi n’est généralement pas indiqué dans l’adénomyomatose non compliquée, mais il a été entrepris pour notre patient en raison d’une suspicion de malignité pancréatique.

Les résultats suspects d’une éventuelle malignité dans ce cas ont finalement été attribués à un pseudotumeur inflammatoire du pancréas, également appelé tumeur myofibroblastique inflammatoire. Cette entité bénigne rare est caractérisée au microscope par un mélange de cellules fuselées et de cellules inflammatoires chroniques; l’aspect grossier et imagé peut être difficile à différencier de celui de la malignité (, 1). Il n’y a pas d’association connue avec l’adénomyomatose de la vésicule biliaire.

L’adénomyomatose, également appelée hyperplasie adénomyomateuse de la vésicule biliaire, est une cholécystose hyperplasique bénigne. Il s’agit d’une affection relativement courante, identifiée dans au moins 5% des échantillons de cholécystectomie. Il n’y a pas de prédilection raciale ou sexuelle définie. La plupart des diagnostics sont effectués chez des patients âgés de 50 ans, mais la tranche d’âge est large et il existe des cas d’adénomyomatose pédiatrique. L’adénomyomatose est le plus souvent une découverte fortuite, n’a pas de potentiel malin intrinsèque et ne nécessite généralement aucun traitement spécifique. Il coexiste fréquemment avec la lithiase biliaire, mais aucune relation causale n’a été prouvée. L’adénomyomatose provoque parfois des douleurs abdominales et, dans certains cas, une cholécystectomie peut être indiquée pour soulager les symptômes.

La paroi de la vésicule biliaire est composée de quatre couches: muqueuse, lamina propria, muscularis propria et séreuse; la vésicule biliaire n’a pas de muqueuse muscularis ni de sous-muqueuse. L’épaississement de la paroi de l’adénomyomatose implique une hyperplasie de la muqueuse et de la muscularis propria. La cholestérolose, l’autre cholécystose hyperplasique, consiste en un dépôt de triglycérides et d’esters de cholestérol dans la lamina propria, produisant un aspect brut caractéristique connu sous le nom de « vésicule biliaire de fraise. »L’accumulation de cholestérol dans l’adénomyomatose est intraluminale, car les cristaux de cholestérol précipitent dans la bile piégée dans les sinus de Rokitansky-Aschoff, diverticules intra-muros bordés d’épithélium muqueux. L’épaississement de la paroi de la vésicule biliaire et les diverticules intra-muros contenant de la bile avec des cristaux de cholestérol, des boues ou des calculs sont les corrélats pathologiques des caractéristiques d’imagerie multimodale distinctives de l’adénomyomatose (, 2).

US est une modalité primaire pour l’imagerie biliaire, et l’adénomyomatose de la vésicule biliaire est fréquemment identifiée lors de l’échographie. La découverte non spécifique d’un épaississement de la paroi de la vésicule biliaire est bien démontrée chez NOUS, tout comme les boues et les calculs, lorsqu’ils sont présents. Les foyers intra-muros échogènes d’où émanent des artefacts de réverbération de la queue de comète en forme de V sont hautement spécifiques de l’adénomyomatose, représentant la signature acoustique unique des cristaux de cholestérol dans la lumina des sinus de Rokitansky-Aschoff (, 3).

Les boues biliaires et les calculs peuvent être détectés comme du matériel intraluminal à forte atténuation lors d’une tomodensitométrie non améliorée, mais l’administration de produit de contraste intraveineux est nécessaire pour une évaluation optimale de la vésicule biliaire par tomodensitométrie. L’épaississement et l’amélioration anormaux de la paroi de la vésicule biliaire sont des caractéristiques CT courantes mais non spécifiques de l’adénomyomatose. Des sinus de Rokitansky-Aschoff de taille suffisante peuvent être visualisés; un « signe de chapelet » CT a été décrit, formé par l’amélioration de l’épithélium au sein de diverticules intra-muros entourés par les muscles hypertrophiés de la vésicule biliaire relativement peu avancés (, 4).

L’imagerie par résonance magnétique montre facilement un épaississement de la paroi de la vésicule biliaire et révèle des sinus de Rokitansky-Aschoff sous forme de lésions intra-muros hyperintensives sur les images pondérées en T2, hypointensives sur les images pondérées en T1 et non équilibrées (,5). La cholangiopancréatographie MR peut présenter un aspect similaire à l’aspect classique de l’adénomyomatose sur le cholécystogramme oral maintenant rarement obtenu, sur lequel les diverticules intra-muros peuvent être opacifiés par un produit de contraste intraluminal, s’ils sont brevetés et de taille suffisante. Le « signe du collier de perles » fait allusion à la disposition curviligne caractéristique de multiples cavités intraluminales hyperintensives arrondies visualisées à l’imagerie MR pondérée en T2 et à la cholangiopancréatographie MR de l’adénomyomatose (, 6). Les calculs intraluminaux peuvent apparaître comme des vides de signal en raison de leur teneur en minéraux, comme dans ce cas. L’identification d’une amélioration anormale nécessite un protocole d’imagerie IRM multiphasique avec un produit de contraste intraveineux.

Bien que les caractéristiques d’imagerie de l’adénomyomatose puissent être suffisamment distinctives pour permettre un diagnostic sûr, les résultats tels que l’épaississement et l’amélioration de la paroi de la vésicule biliaire sont quelque peu non spécifiques. Par conséquent, le diagnostic différentiel radiologique peut inclure d’autres affections bénignes de la vésicule biliaire, telles que la polypose, la papillomatose, l’adénome et le cystadénome, ainsi que des tumeurs malignes telles que l’adénocarcinome de la vésicule biliaire, le cholangiocarcinome, le carcinome hépatocellulaire et le cancer méta-statique.

L’atteinte de la vésicule biliaire par hyperplasie adénomyomateuse est variable en étendue et en localisation, avec des apparences d’imagerie hétérogènes correspondant à une adénomyomatose diffuse, segmentaire et focale. L’adénomyomatose diffuse ou généralisée consiste en une atteinte généralisée de la vésicule biliaire. L’adénomyomatose segmentaire ou annulaire apparaît comme une atteinte limitée de la paroi de la vésicule biliaire circonférentielle avec un rétrécissement luminal, typiquement dans le corps de la vésicule biliaire, ce qui peut produire une configuration de sablier caractéristique. L’adénomyomatose focale ou localisée est la plus fréquente, se manifestant par un épaississement croissant à arrondi de la paroi de la vésicule biliaire, généralement au niveau du fond d’œil. L’exclusion de la malignité peut être plus problématique dans les cas segmentaires et focaux; en fait, l’adénomyomatose focale peut apparaître sous la forme d’une masse discrète, appelée adénomyome. La caractérisation métabolique avec la tomographie par émission de positons au fluorure 18 fluorodésoxyglucose peut être un complément utile dans les cas problématiques (, 7).

Conclusions

L’adénomyomatose est une anomalie bénigne de la vésicule biliaire relativement courante avec des caractéristiques histopathologiques et grossières distinctives correspondant à des résultats relativement spécifiques à l’imagerie multimodale. La résection chirurgicale peut être indiquée dans les cas symptomatiques et lorsque les résultats non spécifiques présentent un dilemme diagnostique.