DISCUSSION
NS, également connu sous le nom de naevus sur naevus, naevus tacheté, tache sur tache ou lentigineux moucheté, est une entité clinicopathologique caractérisée par une macule du fond brun clair tachetée de nombres variables de macules ou de paules plus petites et plus foncées.Les lésions de 1 à 6 NS se produisent à peu près également chez les hommes et les femmes et dans différentes races; elles peuvent être présentes à la naissance ou apparaître dans l’enfance, ou même après l’âge de 20 ans.3-4,6
Cliniquement, la NS consiste généralement en une seule lésion non poilue, de taille moyenne de 4,3 cm (± 3,5 cm).4,6 Les taches au sein de la lésion sont plus souvent maculaires que papuleuses, de taille 1-3 mm, et se développent pendant une période de mois àannées.2,6 NS peuvent être divisés en variantes maculaires et papuleuses, et plus loin en trois groupes de taille différents: petit (< 1,5 cm); moyen (1,5-19,9 cm); et géant (> 20 cm).2-4,6 NS segmentaires / zostériformes moins fréquents ont également été décrits.2-4,6 Lésions peuvent être trouvées n’importe où sur le corps, mais impliquent surtout le tronc et les extrémités.2-4, 6 En histologie, la lésion pigmentée de fond de NS correspond généralement à un lentigo simplex ou à une macule de café au lait, tandis que les taches sombres présentent les caractéristiques d’une variété de naevus: jonctionnel, composé, intradermique, dysplasique, Spitz, naevus bleu, névrotisé ou lentigo à taches d’encre.2-4,6
Pendant longtemps, on a cru que la NS était une lésion pigmentée inoffensive. Cependant, en 1957, Perkinson a signalé un mélanome apparaissant pour la première fois en Nouvelle-Écosse.2,4,6,7 Depuis, moins de 40 cas de développement de mélanome au sein de cette entité ont été publiés, parfois avec un résultat fatal.1-10 En examinant la littérature publiée, la plupart des cas de transformation maligne ont été trouvés chez des patients caucasiens ou noirs, plus fréquentsur le tronc (64%) que les membres (36%), avec un ratio femme-homme de 56: 44 et unun âge de 49 ans.1,2,6 Le mélanome sur NS était généralement un néoplasme, mais plusieurs mélanomes ont été observés dans la même NS dans trois cas précédents.5,6,8 Le mélanome le plus trouvé était le mélanome à propagation superficielle (68%), suivi du mélanome nodulaire (16%) et du mélanome in situ (16%) 2,6. Dans 60% des cas, le mélanome s’est développé sur des NS de petite ou moyenne taille, 24% sur des NS zostériformes et 16% sur des NS géantes.2,6 Dans 52% des cas, NS était présent à la naissance; dans 33%, il a été acquis pendant la petite enfance; et dans 14%, il est apparu plus tard.8
Le risque exact de dégénérescence maligne au sein de la NS reste inconnu 1,4, mais on pense qu’il varie de 0,13% à 0,2%2,6. Un risque accru semble exister lorsque la NS est congénitale ou acquise en bas âge, de type maculaire et supérieure à 4 cm (en particulier les variantes géantes etzostériformes).2,4,6,8 Une fois qu’un mélanome se développe, il a un pronostic et une prise en charge similaires à ceux des autres mélanomes.6
Il n’existe pas d’approche de gestion normalisée pour les NS. Dans l’ensemble, il convient de conseiller aux patients d’effectuer un auto-examen pour surveiller tout changement de leurs naevus et d’avoir un suivi structuré à long terme à l’aide d’une tomodermatoscopie numérique séquentielle et, si disponible, d’une microscopie confocale à réflectance.1,4,5,6,9,10 Cette stratégie, associée à une utilisation judicieuse de la biopsie pour les zones suspectes, semble aider à la détection précoce du mélanome.1,5,10 Excision prophylactique NS sans confirmation pathologique de dysplasie ou de malignitén’est pas étayé par la littérature disponible.1,2 Dans le cadre de la dysplasie ou du mélanome malin, l’excision complète en NS est raisonnable, de taille suffisante, afin d’éliminer le « fond défectueux » et de rechercher tout mélanome multifocal.1,2
NS est une entité qui nécessite une étude plus approfondie, afin de clarifier son comportement biologique et de permettre l’élaboration future de lignes directrices de gestion normalisées. À notre connaissance, il s’agit du quatrième rapport de la littérature sur les mélanomes synchrones survenant au sein de la Nouvelle-Écosse.