az epehólyag Adenomyomatosis

történelem

egy 48 éves férfi bemutatta a sürgősségi osztálynak a sárgaság akut kialakulását, amely 3 hónapos állandó tompa jobb felső kvadráns fájdalomra utal, amelyet étkezés utáni hányinger és hányás kísér. További tünetek közé tartozott a generalizált viszketés és fáradtság. Körülbelül 20 font (9 kg) véletlen veszteséget írt le az elmúlt hónapokban. Kórtörténete az 5 évvel korábban diagnosztizált hepatitis C fertőzésre korlátozódott, amelyről úgy gondolják, hogy a trauma vérátömlesztésének eredményeként szerződött 20 évvel korábban. A közelmúltbeli álmatlanság miatt két vény nélkül kapható difenhidramin-acetaminofen tablettát vett be a bemutatást megelőző három este mindegyikén. Arról számolt be, hogy a közelmúltban nem változott az alapszintű alkoholfogyasztása heti egy hat csomag sörrel.

a beteg jól tápláltnak tűnt, és nem szenvedett akut szorongást. Az életjelek normálisak voltak, és lázas volt. A bőre és a szklerák icterikusak voltak, és a hátán excoriációs területek voltak. Nem volt más látható májelégtelenség stigmája. A hasa nem volt Hajlékony, organomegáliára vagy ascitesre utaló bizonyíték nélkül. A laboratóriumi vizsgálatok konjugált hiperbilirubinémiát (összbilirubinszint, 10 mg/dL ) mutattak ki, enyhén emelkedett transzamináz-és alkalikus foszfatázszinttel. Az amiláz -, lipáz-és albuminértékek, a véralvadási panel eredményei és a teljes vérsejtszám a normál tartományon belül voltak. Hepatobiliáris betegség gyanúja merült fel, ultrahangvizsgálatot (US) végeztek.

képalkotó eredmények

az USA abnormálisan vastag epehólyagfalat tárt fel, amely több echogén intramurális gócot tartalmaz “üstökös farok” visszhangzó leletekkel (,1.ábra,), valamint megkérdőjelezhetően befolyásolt kalkulus az epehólyag nyakán belül. Az epeutak nem tágultak ki. Nem volt pericholecisztikus folyadék. A szonográfiai Murphy jel (fájdalom, amelyet az epehólyag feletti nyomás vált ki a szkennelés során) hiányzott. Adenomyomatosist és cholelithiasist diagnosztizáltak; a cholecystitist valószínűtlennek tartották. Más szonográfiai rendellenességeket nem azonosítottak.

a közös epevezetéket érintő obstruktív folyamat magas klinikai gyanúja miatt a hasnyálmirigy malignitásának lehetősége miatt további képalkotó értékelést végeztek, beleértve a hasi számítógépes tomográfiát (CT) és a mágneses rezonancia (MR) képalkotást. Axiális 2,5 mm vastag CT metszeteket kaptunk spirális letapogatással (1,5, 365 mA, 120 kVp hangmagasság) és 60 másodperces késleltetéssel kontrasztanyag intravénás beadása után bolus 3 mL/sec sebességgel. a CT képek diffúz epehólyag fal megvastagodását mutatták falfestmény javítással (, 2.ábra,). Az MR képalkotást 1,5-T egységgel végezték, és nem javított T2-súlyozott képeket (ismétlési idő msec/echo idő msec = 9600/95), valamint gadolíniummal megerősített T1-súlyozott képeket (5,2/2,4) tartalmaztak. Az MR képek kimutatták diffúz epehólyag fal megvastagodása falfestmény javítása és kiderült, több intramuralis cisztás terek, amelyek közül néhány tartalmazott jel üregek összhangban kalkulus (, ábra 3,,,). A CT-és MR-vizsgálat eredményeit az adenomyomatosis és a cholelithiasis szonográfiás diagnózisának megerősítéseként értékelték.

az MR képalkotás kiterjedt hasnyálmirigy-fejet, a disztális közös epevezeték fokozódását és megnagyobbodott peripancreaticus nyirokcsomót is kimutatott. A CT-vel nem észleltek hasnyálmirigy-vagy peripancreaticus rendellenességet. Az endoszkópos USA rosszul definiált periampulláris hasnyálmirigy – fejtömeget mutatott. Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatography enyhe disztális pancreaticobiliáris szűkületet mutatott; fogmosási mintát kaptunk. A citológiai elemzés kimutatta az orsósejtek klasztereit, amelyek stroma tumorra utalnak. A hasnyálmirigy rosszindulatú daganatának gyanúja esetén műtéti reszekciót terveztek.

patológiai Értékelés

Pancreaticoduodenectomia és cholecystectomia pancreaticojejunostomiával, choledochojejunostomiával és gastrojejunostomiával 6 héttel a kezdeti bemutatás után végeztek. Laparotomia esetén nem azonosítottak nyilvánvaló hasnyálmirigy-tömeget, a reszekciós margók negatívak voltak a malignitás szempontjából intraoperatív fagyasztott szakasz elemzés. A hasnyálmirigy reszekciójában nem észleltek diszkrét elváltozást a bruttó patológiás vizsgálat során. Az epehólyag bársonyos szemcsés nyálkahártyával szilárd volt, és számos sokrétű intraluminális kalkulust tartalmazott. Az epehólyag fala diffúz vastag volt, majdnem 2 cm-es volt, és több zsebet tartalmazott,amelyek közül sok tartalmaz kalkulust is (4.ábra).

a permanens mikroszkopikus szakaszok vizsgálatakor nem volt malignus neoplasia jele. A végső elsődleges diagnózis a hasnyálmirigy gyulladásos pszeudo-daganata volt. Az USA-ban, CT-ben és MR-ben feltételezett epehólyag adenomyomatosis eseti megállapítását megerősítette a falfestmény megvastagodásához hozzájáruló izom-és epitheliális hiperplázia jellegzetes hisztopatológiai megjelenése, epitheliális invaginációkkal, amelyek a Rokitansky-Aschoff sinus néven ismert patognomonikus intramuralis divertikulát alkotják (, 5.ábra).

Vita

ez az eset figyelemre méltó az epehólyag adenomyomatosisának megállapításainak dokumentálásával a multimodalitás értékelésénél, beleértve az US, a CT és az MR képalkotást. Egy ilyen kiterjedt munkát általában nem jeleznek komplikáció nélküli adenomyomatosis esetén, de a hasnyálmirigy gyanúja miatt vállalták betegünk számára rosszindulatú daganat.

a lehetséges rosszindulatú daganatokra gyanús megállapításokat ebben az esetben végül a hasnyálmirigy gyulladásos pszeudotumorának tulajdonították, amelyet gyulladásos myofibroblastic tumornak is neveznek. Ezt a ritka jóindulatú entitást mikroszkóposan az orsósejtek és a krónikus gyulladásos sejtek keveréke jellemzi; a durva és képalkotó megjelenést nehéz lehet megkülönböztetni a rosszindulatú daganatoktól (,1). Nincs ismert összefüggés az epehólyag adenomyomatosisával.

Adenomyomatosis, más néven adenomyomatous hyperplasia az epehólyag, egy jóindulatú hiperplasztikus cholecystosis. Ez egy viszonylag gyakori állapot, amelyet a kolecisztektómia minták legalább 5% – ában azonosítottak. Nincs határozott faji vagy nemi hajlam. A legtöbb diagnózis az 50-es években szenvedő betegeknél történik, de a korosztály széles, és a gyermekgyógyászati adenomyomatosisról szóló esettanulmányok léteznek. Az Adenomyomatosis leggyakrabban véletlen lelet, nincs intrinsic malignus potenciálja, és általában nem igényel speciális kezelést. Gyakran együtt él a kolelitiazissal, de nem bizonyítottak okozati összefüggést. Az Adenomyomatosis időnként hasi fájdalmat okoz, egyes esetekben a tünetek enyhítésére kolecisztektómia is indokolt lehet.

az epehólyag fala négy rétegből áll: nyálkahártya, lamina propria, muscularis propria és serosa; az epehólyagnak nincs muscularis nyálkahártya vagy submucosa. Az adenomyomatosis falvastagodása magában foglalja mind a nyálkahártya, mind a muscularis propria hiperpláziáját. Cholesterolosis, a másik hiperplasztikus cholecystosis, áll a lerakódás a trigliceridek és a koleszterin-észterek belül lamina propria, termelő jellegzetes bruttó megjelenése ismert ” eper epehólyag.”Az adenomyomatosisban a koleszterin felhalmozódása intraluminális, mivel a koleszterin kristályok kicsapódnak az epében, amely Rokitansky-Aschoff sinus-ban csapdába esik, intramuralis diverticula, amelyet nyálkahártya epitélium bélel. Epehólyag fal megvastagodása és intramuralis diverticula tartalmazó epe koleszterin kristályok, iszap, vagy kalkulus a patológiás korrelátumok a megkülönböztető multimodalitás képalkotó jellemzői adenomyomatosis (, 2).

az USA az epe képalkotás elsődleges módja, és az epehólyag adenomyomatosisát gyakran azonosítják a Szonográfia során. Az epehólyagfal megvastagodásának nem specifikus megállapítása jól bizonyított velünk, csakúgy, mint az iszap és a kalkulus, ha jelen van. Az echogén intramurális gócok, amelyekből V alakú üstökös farok visszhangzó műtárgyak származnak, nagyon specifikusak az adenomyomatosisra, ami a koleszterin kristályok Egyedi akusztikus aláírását képviseli a Rokitansky-Aschoff sinusok luminájában (, 3).

az epeiszap és a kövek nagy csillapítású intraluminális anyagként mutathatók ki a nem megerősített CT-n, de intravénás kontrasztanyag beadása szükséges az epehólyag optimális CT-értékeléséhez. Abnormális epehólyag fal megvastagodása és javítása gyakori, de nem specifikus CT jellemzői adenomyomatosis. Megfelelő méretű Rokitansky-Aschoff sinusok vizualizálhatók; CT “rózsafüzér jelet” írtak le, amelyet az intramuralis diverticula epitheliumának fokozásával alakítottak ki,amelyet a viszonylag nem fokozott hipertrófiás epehólyag muscularis vesz körül (, 4).

az MR képalkotás könnyen kimutatja az epehólyag falának megvastagodását, és feltárja a Rokitansky-Aschoff sinusokat intramurális elváltozásokként, amelyek hiperintenzívek a T2-súlyozott képeken,hipointenzívek a T1-súlyozott képeken, és nem fokozódnak (, 5). Az MR cholangiopancreatography az adenomyomatosis klasszikus megjelenéséhez hasonló megjelenést mutathat a most ritkán kapott orális kolecisztogramon, amelyen az intramuralis diverticula opacifikálható intraluminális kontrasztanyaggal, ha szabadalom és megfelelő méretű. A “gyöngy nyaklánc jel” a T2-súlyozott MR képalkotásnál és az adenomyomatosis Mr cholangiopancreatográfiájában megjelenített több lekerekített hiperintenzív intraluminális üreg jellegzetesen görbe vonalú elrendezésére utal (,6). Az intraluminális kalkulusok ásványi anyag tartalmuk miatt jelüregként jelenhetnek meg, mint ebben az esetben. A rendellenes javulás azonosítása többfázisú Mr képalkotó protokollt igényel intravénás kontrasztanyaggal.

bár az adenomyomatosis képalkotó jellemzői eléggé megkülönböztethetők ahhoz, hogy lehetővé tegyék a magabiztos diagnózist, az olyan eredmények, mint az epehólyag falának megvastagodása és javítása, kissé nem specifikusak. Ezért a radiológiai differenciáldiagnózis tartalmazhat más jóindulatú epehólyag-állapotokat, mint például a polyposis, papillomatosis, adenoma és cystadenoma, valamint rosszindulatú daganatok, mint például epehólyag adenocarcinoma, cholangiocarcinoma, hepatocellularis carcinoma és meta-statikus rák.

az epehólyag adenomyomatosus hyperplasia általi érintettsége változó kiterjedésű és elhelyezkedésű, heterogén képalkotó megjelenéssel, amely diffúz, szegmentális és fokális adenomyomatosisnak felel meg. A diffúz vagy generalizált adenomyomatosis az epehólyag széles körű érintettségéből áll. A szegmentális vagy gyűrűs adenomyomatosis korlátozott kerületi epehólyagfal-érintettségként jelenik meg luminális szűkítéssel, jellemzően az epehólyag testén belül, ami jellegzetes homokóra-konfigurációt eredményezhet. A fókuszos vagy lokalizált adenomyomatosis a leggyakoribb, amely crescentikus vagy lekerekített epehólyag-fal megvastagodásként nyilvánul meg, általában a fundusnál. A malignitás kizárása a legproblematikusabb lehet szegmentális és fokális esetekben; valójában a fokális adenomyomatosis diszkrét tömegként jelenhet meg, amelyet adenomyoma néven ismerünk. Metabolikus jellemzés fluorral 18 fluorodeoxiglükóz pozitron emissziós tomográfia hasznos kiegészítő lehet problémás esetekben (, 7).

következtetések

az Adenomyomatosis egy viszonylag gyakori jóindulatú epehólyag-rendellenesség, amelynek jellegzetes bruttó és kórszövettani jellemzői megfelelnek a multimodalitási képalkotás viszonylag specifikus eredményeinek. A műtéti reszekció tüneti esetekben jelezhető, amikor a nem specifikus eredmények diagnosztikai dilemmát jelentenek.