kontextus: a Paracetamol (acetaminofen) lenyelése a leggyakoribb gyógyszerészeti túladagolás a fejlett világban. Metabolikus acidózis néha előfordul, de az acidózis ritkán tartós vagy súlyos. Egyre több esettanulmány és esettanulmány írja le a paracetamol expozíciót követő magas anionrés metabolikus acidózist (hagma), majd az 5-oxoprolinnak (más néven piroglutaminsavnak) a vérben, a vizeletben vagy mindkettőben történő kimutatását vagy mérését. Jellemzően az 5-oxoprolinuria vagy az 5-oxoprolinemia a glutation metabolizmusában született genetikai hibák hátterében fordul elő. Nem ismert, hogy az 5-oxoprolinemia a paracetamol expozíció hátterében a glutation metabolizmusának megszerzett vagy átmeneti zavarát tükrözi-e, vagy korábban fel nem ismert genetikai hibák.
célkitűzés: Megvizsgáltuk az 5-oxoprolinémia vagy az 5-oxoprolinuria közzétett eseteit a hagma-ban szenvedő betegek körében a paracetamol expozíció beállításában. Célunk az volt, hogy azonosítsuk azokat a következetes jellemzőket, amelyek növelhetik a patofiziológia megértését, diagnózis, hasonló esetek kezelése.
módszerek: kerestük az orvosi szakirodalomban PUBMED és EMBASE a kezdetektől 28 augusztus 2013 alkalmazásával keresési kifejezések (“oxoprolin “vagy” pyroglutamic acid “és” paracetamol “vagy”acetaminophen”). E két keresés metszéspontja 77 cikket adott vissza,amelyek közül 64 emberi alanyokat érintett, Angolul. Két cikk, egy-egy spanyol és holland, felülvizsgálták. További Google Scholar keresést végeztek ugyanazokkal a kifejezésekkel. Manuálisan kerestük a letöltött cikkek referencialistáit, hogy további négy releváns cikket azonosítsunk. A cikkekre összpontosítottunk, beleértve a mért 5-oxoprolinkoncentrációt a vizeletben vagy a vérben.
eredmények: huszonkét cikk tartalmazott számszerűsített 5-oxoprolinkoncentrációt. Számos további cikk csak az 5-oxoprolinnak a vizeletben vagy a vérben történő kvalitatív kimutatását említette, koncentrációk bejelentése nélkül. Kézi referenciakeresésünk négy további cikket eredményezett összesen 24 leíró cikkek 43 számszerűsített 5-oxoprolinkoncentrációjú betegek. Az esetek nagymértékben változtak a paracetamol dózisát, időtartamát és a paracetamol expozíció körülményeit, jelenlétét és a transzamináz aktivitás emelkedésének mértékét, valamint a megfigyelt vér -, szérum-vagy vizelet-5-oxoprolinszinteket illetően. A flucloxacillin, egy másik oxoprolinémiával vagy oxoprolinuriával összefüggő gyógyszer egyidejű alkalmazása számos esetet megzavart. Nem volt egyértelmű dózis-válasz összefüggés a bevitt paracetamol mennyisége és az 5-oxoprolin megfigyelt koncentrációja között. A klinikai eredmények, beleértve a mortalitást is, változtak, és nem volt egyértelmű kapcsolat az 5-oxoprolinszinttel.
következtetések: ritka esetekben a paracetamol expozíció beállításában a HAGMA az 5-oxoprolinémiának tulajdonítható. A klinikusoknak először ki kell zárniuk a hagma gyakoribb és kezelhető okait, mint például a tejsavas acidózist, az együtt fogyasztott gyógyszeradagolást és a ketoacidózist. Valószínű, hogy a paracetamol expozíciót követő hagma-hajlam genetikailag meghatározható. Az acetilcisztein hatása az 5-oxoprolinra koncentráció vagy klinikai eredmény nem ismert. HAGMA diagnosztizálásakor meg kell mérni az 5-oxoprolinkoncentrációt és a glutation-szintetáz aktivitást.