胆嚢腺筋腫症

歴史

48歳の男性は、食後の吐き気と嘔吐を伴う一定の鈍い右上腹部の痛みの3ヶ月に重畳黄疸の急性発症で救急部に提示しました。 その他の症状には全身性そう痒症と疲労が含まれていた。 彼は過去数ヶ月間に約20ポンド（9kg）の意図しない損失を説明した。 彼の病歴は5年前に診断されたC型肝炎感染に限定されており、20年前に外傷の輸血の結果として発症したと考えられていた。 最近の不眠症のために、彼はプレゼンテーションの前の三つの夜のそれぞれに二つの市販のジフェンヒドラミン-アセトアミノフェン錠を服用していた。 彼は週にビールの六パックの彼のベースラインのアルコール消費量の最近の変化を報告しませんでした。

患者は十分に栄養を与えられており、急性苦痛はなかった。 バイタルサインは正常であり、彼は無熱性であった。 皮膚と硬膜は黄疸で，背中には切除領域があった。 彼は肝不全の他の目に見える柱頭を持っていませんでした。 腹部は非テンダーであり，臓器肥大や腹水の証拠はなかった。 実験室での評価は、トランスアミナーゼとアルカリホスファターゼの軽度の上昇レベルと共役高ビリルビン血症（総ビリルビンレベル、10mg/dL）を明らかにした。 アミラーゼ，リパーゼ，アルブミン値，凝固パネルの結果，完全血球数は正常範囲内であった。 肝胆道疾患を疑い，超音波検査（Ｕ ｓ）を施行した。

画像所見

USは、”彗星の尾”残響アーティファクトを持つ複数のエコー原性壁内病巣を含む異常に厚い胆嚢壁を明らかにした（図1、）だけでなく、胆嚢頸部内の疑 胆道系は拡張していなかった。 分子周囲液体はなかった。 超音波ｍｕｒｐｈｙ徴候（走査中に胆嚢上の圧力によって誘発される痛み）はなかった。 腺筋腫症と胆石症と診断され，胆嚢炎は考えにくいと考えられた。 他の超音波検査異常は同定されなかった。

膵悪性腫瘍の可能性が懸念される総胆管を含む閉塞性プロセスの高い臨床的疑いのため、腹部コンピュータ断層撮影（CT）および磁気共鳴（MR）イメージング 軸方向の2.5mm厚のCTセクションは、ヘリカルスキャン（1.5、365mA、120kVpのピッチ）と60秒の遅延3mL/秒で造影剤ボーラスの静脈内投与後に得られた。CT画像は、壁の強化とびまん性胆嚢壁の肥厚を示した（、図2、）。 MRイメージングは1.5-Tユニットで行われ、強化されていないT2重み付け画像（繰り返し時間msec/エコー時間msec=9600/95）だけでなく、ガドリニウム強化T1重み付け画像（5.2/2.4）が含まれていた。 MR画像は、壁画増強とびまん性胆嚢壁肥厚を示し、複数の壁内嚢胞腔を明らかにし、そのうちのいくつかは、結石と一致する信号空隙を含んでいた（、図3、、、）。 Ｃ ｔおよびＭ ｒ画像所見は腺筋腫症および胆石症の超音波診断の確認と考えられた。

MRイメージングはまた、かさばる膵臓頭部、遠位総胆管の強化、および拡大した膵周囲リンパ節を明らかにした。 ＣＴではすい-すい周囲異常は認められなかった。 内視鏡的ＵＳは，明確でないすい頭周囲腫りゅうを示した。 内視鏡的逆行性胆管すい管造影では軽度のすい遠位胆道先細化を認め，狭窄を示唆した。 細胞学的には間質腫ようを示唆する紡錘細胞のクラスターを認めた。 すい悪性腫ようの疑いに対して外科的切除を計画した。

病理学的評価

膵頭十二指腸切除術および膵空腸吻合、総胆管空腸吻合術、および胃空腸吻合術を伴う胆嚢摘出術は、最初の提示の6週間後に行われた。 開腹時には明らかなすい腫りゅうは認められず，術中凍結切片解析では切除縁は悪性ではなかった。 総病理学的検査ではすい切除部内に離散病変は認められなかった。 胆嚢はビロードのようなか粒粘膜でしっかりしており，多数の多面的な管腔内結石を含んでいた。 胆嚢壁はびまん性に厚く、ほぼ2cmまで測定され、複数のポケットが含まれており、その多くは結石も含まれていた（図4）。

永久顕微鏡切片のレビューでは悪性新生物の証拠はなかった。 最終的な一次診断はすいの炎症性偽腫ようであった。 US、CT、MRイメージングで疑われる胆嚢の腺筋腫症の付随的な所見は、壁肥厚に寄与する筋肉および上皮肥厚の特徴的な病理組織学的外観によって確認され、上皮陥入はRokitansky-Aschoff洞として知られている病理学的壁内憩室を形成している（図5）。

考察

この症例は、US、CT、MRイメージングを含むマルチモーダル評価における胆嚢腺筋腫症の所見の記録で注目に値する。 このような広範なワークアップは、通常、合併症のない腺筋腫症では示されていないが、それは疑われる膵臓悪性腫瘍のために私たちの患者のために行

この場合の悪性腫瘍の可能性について疑わしい所見は、最終的には膵臓の炎症性偽腫瘍（炎症性筋線維芽細胞性腫瘍とも呼ばれる）に起因する。 この稀な良性の実体は、顕微鏡的に紡錘細胞と慢性炎症細胞の混合物によって特徴付けられる;肉眼的およびイメージング的外観は、悪性腫瘍（、1）のそれと区別することは困難である可能性があります。 胆嚢の腺筋腫症との関連は知られていない。

腺筋腫症は、胆嚢の腺筋腫性過形成とも呼ばれ、良性の過形成性胆嚢症である。 これは、胆嚢摘出標本の少なくとも5％で同定された比較的一般的な状態である。 明確な人種や性別の好みはありません。 ほとんどの診断は50代の患者で行われますが、年齢範囲が広く、小児腺筋腫症の症例報告が存在します。 腺筋腫症は、ほとんどの場合、偶発的な所見であり、本質的な悪性の可能性はなく、通常は特定の治療を必要としない。 それは頻繁に胆石症と共存しますが、原因となる関係は証明されていません。 腺筋腫症は時折腹部の苦痛を作り出し、場合によっては胆嚢摘出術は徴候の救助のために示されるかもしれません。

胆嚢壁は粘膜、固有層、固有筋層、漿膜の4つの層で構成されており、胆嚢には粘膜筋層または粘膜下層はありません。 腺筋腫症の壁肥厚は、粘膜および固有筋層の両方の過形成を伴う。 コレステロール症、他の過形成性胆嚢症は、固有層内のトリグリセリドとコレステロールエステルの沈着からなり、”イチゴ胆嚢”として知られている特徴的な”腺筋腫におけるコレステロールの蓄積は、粘膜上皮によって裏打ちされた壁内憩室であるRokitansky-Aschoff洞に閉じ込められた胆汁中にコレステロール結晶が沈殿する 胆嚢壁肥厚とコレステロール結晶、汚泥、または結石と胆汁を含む壁内憩室は、腺筋腫症（、2）の独特のマルチモーダルイメージング機能の病理学的相関である。

USは胆道造影の主要なモダリティであり、胆嚢の腺筋腫症は超音波検査で頻繁に同定される。 胆嚢壁肥厚の非特異的所見は，汚泥および結石が存在する場合と同様に，私たちとよく実証されている。 V字型の彗星の尾残響アーティファクトを発するエコー原性壁内病巣は、Rokitansky-Aschoff洞（、3）の管腔内のコレステロール結晶のユニークな音響シグネチャを表す、腺筋腫症に非常に特異的である。

非強化CTでは胆道汚泥および結石が高減衰性の管腔内物質として検出されることがありますが、胆嚢の最適なCT評価には静脈内造影剤の投与が必 異常な胆嚢壁肥厚および増強は、腺筋腫症の一般的ではあるが非特異的なＣＴ特徴である。 十分な大きさのRokitansky-Aschoff洞を視覚化することができます;CT”ロザリオサイン”が記載されています,比較的強化されていない肥大胆嚢筋に囲まれた壁内憩室内の上皮を増強することによって形成されています(,4).

MRイメージングは胆嚢壁の肥厚を容易に示し、Rokitansky-Aschoff副鼻腔をt2重み付け画像ではhyperintense、T1重み付け画像ではhypointense、nonenhancing（、5）である壁内病変として明らかにする。 ＭＲ胆管すい管造影は，現在得られていない口腔胆嚢造影では腺筋腫症の古典的な外観と同様の外観を示すことができ，壁内憩室は管腔内造影剤によって不透明化される可能性がある。 “パールネックレス記号”は、t2重み付けMRイメージングと腺筋腫症（、6）のMR胆管すい管造影で可視化された複数の丸みを帯びた高輝度管腔内腔の特徴的に曲線的な配置を暗示している。 管腔内結石は、この場合のように、それらのミネラル含有量のために信号空隙として現れることがある。 異常な増強の識別は静脈内の造影剤が付いているmultiphasic MRイメージ投射議定書を要求する。

腺筋腫症のイメージング機能は、自信を持って診断を可能にするのに十分特徴的であり得るが、胆嚢壁の肥厚や増強などの所見は幾分非特異的である。 したがって、放射線学的鑑別診断には、ポリポーシス、乳頭腫症、腺腫、および嚢胞腺腫などの他の良性胆嚢状態、ならびに胆嚢腺癌、胆管癌、肝細胞癌、およびメタスタティック癌などの悪性腫瘍が含まれる可能性がある。

腺筋腫過形成による胆嚢の関与は、程度および位置において可変であり、びまん性、分節性、および限局性腺筋腫症に対応する異種イメージング外観を有する。 びまん性または全身性腺筋腫症は、広範な胆嚢の関与からなる。 分節性または環状腺筋腫症は、典型的には特徴的な砂時計の構成を生成することができる胆嚢体内の管腔狭窄を伴う限られた円周胆嚢壁の関与とし 限局性または限局性の腺筋腫症が最も一般的であり、通常は眼底で、丸い胆嚢壁の肥厚に三日月状として現れる。 悪性腫瘍の排除は、分節性および限局性の症例で最も問題となる可能性があり、実際には、限局性腺筋腫症は、腺筋腫として知られる離散的な塊として フッ素18フルオロデオキシグルコース陽電子放射断層撮影法による代謝特性評価は、問題のある場合に有用な補助剤である可能性があります(,7)。

結論

腺筋腫症は、比較的一般的な良性胆嚢異常であり、多峰性イメージングでの比較的特異的な所見に対応する特徴的な肉眼的および組織病理学的特徴を有する。 外科的切除は、症候性の症例および非特異的所見が診断的ジレンマを提示する場合に示されることがある。