目次

Keywords

Adrenocortical tumors, Adenoma, Adrenal, Cushing’s syndrome, Aldosteronoma

List of Acronyms

ACTH: Adrenocorticotropic Hormone; DEXA: Dexamethasone; FEO: Pheochromocytoma; FEO/ PGL: Feocromocitoma/Paraganglioma; HA: Systemic Arterial Hypertension; SAGH: Autonomous Subclinical Hypersecretion of Glucocorticoids; SC: Serum Cortisol; UFC: Urine Free Cortisol; IA: Adrenal Incidentaloma; HU: Hounsfield Unit

Introduction

Adrenal gland tumors are common diseases in clinical practices. それらが現れる方法によれば、それらは機能性物質（ホルモンを産生する）および非機能性（マフラーとしても知られている）に分類される。 生物学的挙動の点では、それらは良性または悪性腫瘍に分けることができる。

ほとんどの副腎皮質腫瘍は良性、片側性および非機能性の腺腫であり、腹部画像検査中に知覚される直径が4cm未満である。

この「偶発的所見」は副腎偶発腫の名を与えられ、副腎の評価以外の理由で行われた画像検査で発見された臨床的に疑われない副腎腫瘤と定義され 近年、副腎腺腫の有病率は、感度の増加に伴う腹部画像の使用のために増加している。

機能性副腎腫瘍は、通常、良性腺腫型であり、例えば、クッシング症候群、原発性アルドステロン症、またはそれほど一般的ではない男性化を引き起こ 骨髄では、褐色細胞腫、カテコールアミンの分泌腫瘍は、まれであるにもかかわらず目立つと偉大な罹患率と死亡率を意味します。

疫学

異なる選択および診断基準を用いた複合研究では、副腎腫瘍の主な病因がありました：腺腫41％、転移19％、癌腫10％、骨髄脂肪腫9％および褐色細胞腫8％。 残りの症例（13％）のほとんどは、副腎嚢胞などの良性病変であった。

臨床報告では、副腎偶発腫は50年から70年の間にピーク発生率を示している。 診断時の患者の平均年齢は55歳であり、女性と男性の間に年齢に有意差はない。

有病率は年齢とともに増加し、30歳未満の患者では1％未満、70歳以上の患者では7％未満である。

ホルモン産生に起因するが、ほとんどの腫瘍は機能していないが、少なくとも15%の症例で特定のホルモン産生がわずかに増加していることが確

ホルモン評価

コルチゾールを分泌する腺腫または副腎癌、褐色細胞腫、アルドステロノマおよびアンドロゲンの分泌病変は、より再発すると診断される分泌性または機能性副腎腫瘤のタイプである。

コルチゾール産生腫瘍

これらの腫瘍は通常、コルチゾールの量が減少し、ほとんどの場合、尿中の遊離コルチゾールの排泄を増加させるのに十分ではない。 しかし、それらは視床下部-下垂体軸の抑制を引き起こすことができる。 通常、患者にはクッシング症候群に関連する症状はない。 このため、この状態は、無症候性クッシング症候群または無症候性コルチゾリズムとして知られています。

臨床的に明らかにされていない生化学的異常を特徴とする無症候性クッシング症候群と、症候群自体の発症の初期段階である前臨床クッシング症候群の違いを強調することが重要である。 グルココルチコイド（ＳＡＧＨ）の自律的無症候性過剰分泌は，ｃｕｓｈｉｎｇ症候群の症状のない患者における副腎腺腫による自律的コルチゾール分泌を定義するために提案された最新の用語である。

成人では、近位筋衰弱、顔面過多、腹部および顔面に脂肪が増加した四肢の喪失、広い紫色の縞、明らかな外傷のない血腫および鎖骨上圧迫が含まれる。

しかし、高コルチゾール症の多くの症状のために、その中で、高血圧および糖尿病は特徴的ではなく、その臨床的出現の程度は、ホルモン過剰産生の程度の変動と一致しており、SAGHの有病率の正確な指標は、使用された検査の方法および疾患の確認のための症候性患者の選択基準によって得られた結果に供される。

クッシング症候群の疑いがある場合は、1mgのデキサメタゾン抑制試験を一晩で行う必要があります。 午前8時に発生する血清コルチゾールの採取の前日に、患者は11時に1mgのデキサメタゾンを経口摂取する。

1.8〜5.0mcg/dlの範囲、より具体的には

A)

の場合B)1.8〜5mcg/dLの場合：不確定な結果;

C)>5mcg/dL：クッシング症候群の可能性が高い診断;

デキサメタゾンによる異常な抑制は疑わしいスクリーニングと同等であるため、デキサメタゾン8mgを一晩投与した後、24時間の遊離尿コルチゾールの投与と血清ACTH投与によって確認する必要があり、通常は抑制されていないレベル（ACTH依存性）で現れるクッシング症候群の起源を決定することができる。

無症候性クッシング症候群の診断の場合、以下の基準が使用される:

-プラスマティックコルチゾール>5mcg/dL1mgデキサメタゾン試験では、他の汚名または以下の結果の少なくとも2つを含まなかった。

1.プラズマACTH

2.24時間のサンプル中の遊離尿コルチゾールが増加した。

3.血清コルチゾール>3mcg/dL1mgデキサメタゾン試験（図1）。

したがって、臨床的にまたは手術を介して治療することができる無症候性クッシング症候群のアプローチのためのコンセンサスに達することは困難 副腎皮質機能亢進症に関連する可能性のある多くの併存疾患を有する患者のために、副腎摘出術のリスク/利益は治療として考慮されるべきである。 この手術を受けている患者の大部分は急性副腎不全（時には致命的）を発症する可能性があるため、グルココルチコイド投与による周術期のカバレッジ

カテコールアミン産生腫瘍

褐色細胞腫は、カテコールアミンを産生、貯蔵、代謝および分泌する副腎髄質のクロマフィン細胞の腫瘍であり、場合によっては他のペプチドホルモン傍神経節腫（PGL）は類似の腫瘍であるが、余分な起源を有する。 Feo/PGLシンドロームは高血圧の個人の人口の0.1そして0.2%間の推定有病率のまれな病気、です。

ほとんどのカテコールアミン分泌腫瘍は散発的である。 しかし、一部の患者（約40％）は、家族障害の一部としてこの疾患を有する; これらの患者では、カテコールアミン分泌腫瘍は両側副腎褐色細胞腫または傍神経節腫である可能性が高い。

褐色細胞腫に関連するいくつかの家族障害があり、すべて常染色体優性遺伝を有する：

•Von Hippel-Lindau症候群（VHL）、VHL腫瘍抑制遺伝子の変異に関連する。

•原発癌遺伝子RETの変異に関連する内分泌多発性新生物2型（MEN2）。

•褐色細胞腫はまた、まれではあるが、NF1遺伝子の変異により、神経線維腫症1型（NF1）で観察される。

•これらの疾患における褐色細胞腫のおおよその頻度は、VHL症候群では10-20％、MEN2では50％、NF1では3％である。

これらの腫瘍は、まれではあるが（アルドステロンの分泌腺腫と同様に）外科的に矯正可能な形態の高血圧を引き起こすため、特に重要である。 高血圧はしばしば発作性である。 褐色細胞腫患者の症状の古典的なトライアドは、エピソード性頭痛、発汗および頻脈からなり、三つの古典的な症状を提示しない患者の有病率がある。 この疾患の典型的な臨床症状を有する患者のほかに、feoまたは甲状腺髄様癌の家族歴を有する個人においても、若年のHA、困難な制御または麻酔誘導のHAの存在下で調査を行うべきである。

褐色細胞腫の診断は、典型的には、図2に示すように、尿および血漿中のメタネフリンおよび分別されたカテコールアミンの測定によって行われる。

画像法に関しては、褐色細胞腫は、強化されていないCT（>20HU）、塊の血管新生の増加、造影剤洗浄の遅延（造影剤投与後10分、50％未満の絶対造影剤洗浄）、T2重み付けMRI、嚢胞性および出血性の変化および可変サイズで高い信号強度を有し、両側であり得る。

対照的に、副腎癌または転移を示唆するイメージング特性には次のものが含まれます: 不規則な形状、不均一な密度、高い強化されていないCT減衰値（>20HU）、遅延造影剤のウォッシュアウト（例えば、4cm、および腫瘍石灰化。

アルドステロン産生腫瘍

アルドステロノマは珍しく、検出が困難であり、低カリウム血症に関連する全身性動脈性高血圧によって臨床的に特徴づけられる。 ほとんどの患者が低カルシウム血症に関して無症候性であること、すなわち正常血症であることを考慮すると、副腎偶発症に関連する高血圧症のすべての患者は、アルドステロンの血漿濃度とレニン血漿活性を測定することによって評価され、30を超えるそれらの間の比は自律的なアルドステロン産生を非常に示唆することが推奨される。 50よりも大きな理由は、原発性アルドステロン症を他の形態の本態性高血圧症と明確に区別しており、20未満の結果は診断に異議を唱え、20-30の間の間隔で結果がより正確な診断を示している。

スピロノラクトンを使用する患者は、アルドステロンの関係と血漿活性によって評価することはできません。 疑わしい結果に貢献するかもしれない他の薬物はベータ遮断薬、中央アルファadrenergicアゴニストおよび炎症抑制です。 同様に、いくつかの薬物は、アルドステロン受容体遮断薬、チアジン阻害剤およびカルシウムチャネル図3のジヒドロピリジンなどの保存的アンジオテンシン酵素の阻害剤の減少を示すことがある。

副腎カテーテル法は、高アルドステロン症が確認された40年以上の患者におけるアルドステロン産生の増加が、実際に偶発性腫または副腎過形成によ

このような場合、副腎摘出術はホルモンの過剰産生を解決せず、スピロノラクトンなどのアルドステロン拮抗薬を使用して制御する必要があります。

自発的な低カリウム血症の患者では、血漿レニンが検出レベル以下、血漿アルドステロン>20ng/dlであれば、さらなる確認検査の必要はないことが示唆されている。

アンドロゲンおよびエストロゲン産生腫瘍

21-ヒドロキシラーゼ欠乏症による先天性副腎過形成の場合、ACTHによる副腎の慢性的な過度の刺激の結果

副腎腺腫を産生する性ホルモンは非常にまれです。 アンドロゲン産生癌もまれである。 アンドロゲンまたは過剰なエストロゲンの症例は、良性副腎皮質腺腫の患者にはほとんど記載されていないが、一般に、女性（にきび、多毛症）または男性（女性化乳房）の女性化の症状または徴候によって明らかにされる。 したがって、このような病変は真のIAsとはみなされません。 従って、性ホルモンおよびステロイドの前駆物質を測定する必要性は上昇値が腫瘍のadrenocortical起源を指し、副腎の腺癌の存在を提案するかもしれない敵意のイメージ投射特徴の不確定または疑いの副腎の損害のケースで限られます。 Adrenalectomyは男性ホルモンのvirilizationまたは高い濃度の個人のホルモンの制御のために示されます。

エストロゲン産生腫瘍はまれであり、ほとんどの場合悪性である。 男性におけるこれらの腫瘍の存在は、通常、女性化乳房、性欲減退、睾丸の萎縮による女性化によって明らかにされる;女性では、乳房の圧痛および出血 そのような場合には、副腎摘出術も示すことができる。

ディスカッション

副腎イメージングの調査研究は、この分野の専門家が副腎の健康を疑う異常の特徴について注意深く好奇心が強いという理解に特に関連している。

並行して、検出された各症例に関連する診断と治療のための効果的な方法の知識の重要性を観察することができます。

ホルモン検査に使用され提案されたすべてのプロトコルのうち、最も再発が多いのは、夜間懸濁後に血清コルチゾールを使用し、1mgのデキサメタゾン（無症状性コルチゾール症の場合）および血漿メタネフリン（FEOの場合）を使用するものである。 アルドステロノマの調査は、高血圧およびまたは低カリウム血症、血漿アルドステロンおよび血漿レニン活性の決定の場合にのみ示される。

医学シンポジウムで発表され、普及した多数の研究は、ホルモン調査、副腎の組織細胞の異常の観察と発見、これらの腺が避難することができる異な

謝辞/利益相反

著者のいずれも利益相反を持っていません。