Adenomyomatose Av Galleblæren

Historie

en 48 år gammel mann presentert til akuttmottaket med akutt utbruddet av gulsott lagt på 3 måneder med konstant kjedelig øvre høyre kvadrant smerte ledsaget av postprandial kvalme og oppkast. Ytterligere symptomer inkluderte generalisert kløe og tretthet. Han beskrev et utilsiktet tap på ca 20 lb (9 kg) de siste månedene. Hans medisinske historie var begrenset til hepatitt C-infeksjon diagnostisert 5 år tidligere, antatt å ha blitt kontrahert som følge av blodtransfusjon for traumer 20 år tidligere. På grunn av nylig søvnløshet hadde han tatt to over-the-counter difenhydramin-acetaminophen tabletter på hver av de tre kveldene før presentasjonen. Han rapporterte ingen nylig endring i hans baseline alkoholforbruk av en seks-pakke øl per uke.

pasienten virket godt næret og i ingen akutt nød. Vitale tegn var normale, og han var afebril. Hans hud og sclerae var icteric, og han hadde områder av excoriation på ryggen. Han hadde ingen andre synlige stigmata av leversvikt. Magen hans var ikke-gnetic uten tegn på organomegali eller ascites. Laboratorieevaluering viste konjugert hyperbilirubinemi (totalt bilirubinnivå, 10 mg/dL ) med svakt forhøyede nivåer av transaminaser og alkalisk fosfatase. Amylase -, lipase-og albumin-verdier; resultater av et koagulasjonspanel; og et komplett antall blodceller var innenfor normalområdet. Hepatobiliær sykdom ble mistenkt, og ultralyd (US) ble utført.

Imaging Funn

USA avslørte en unormalt tykk galleblærevegg som inneholdt flere ekkogene intramurale foci med» comet tail » etterklang artefakter (Fig 1), Samt en questionably påvirket kalkulator i galleblæren. Gallesystemet ble ikke utvidet. Det var ingen pericholecystic væske. Det sonografiske Murphy-tegnet (smerte fremkalt av trykk over galleblæren under skanning) var fraværende. Adenomyomatose og kolelithiasis ble diagnostisert; cholecystitis ble ansett som usannsynlig. Ingen andre sonografiske abnormiteter ble identifisert.

på grunn av høy klinisk mistanke om en obstruktiv prosess som involverer den felles gallegang med bekymring for muligheten for malignitet i bukspyttkjertelen, ble ytterligere avbildning inkludert abdominal computertomografi (CT) og magnetisk resonans (MR) avbildning utført. Aksiale 2,5 mm tykke CT-seksjoner ble oppnådd med spiralskanning (stigning på 1,5, 365 mA, 120 kVp) og en 60 sekunders forsinkelse etter intravenøs administrering av en kontrastmaterialebolus ved 3 mL / sek. CT-bildene viste diffus galleblæreveggtykkelse med veggmaleriforbedring(Fig 2). MR-avbildning ble utført med en 1,5-T-enhet og inkluderte ikke-forbedrede t2-vektede bilder (repetisjonstid msek/ekkotid msek = 9600/95) samt gadolinium-forbedrede t1-vektede bilder (5,2/2,4). MR-bildene viste diffus galleblæreveggtykkelse med veggmaleriforbedring og avslørte flere intramurale cystiske rom, hvorav noen inneholdt signalhulrom i samsvar med beregninger (Fig 3,,,). Ct-og MR-avbildningsfunnene ble ansett som bekreftende for de sonografiske diagnosene adenomyomatose og kolelithiasis.

MR-avbildning viste også et stort pankreashode, forbedring av den distale felles gallekanalen og en forstørret peripankreatisk lymfeknute. INGEN pankreas-eller peripankreatisk abnormitet ble påvist MED CT. Endoskopisk USA viste en dårlig definert periampullær pankreatisk hodemasse. Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi viste mild distal pankreatiskobiliær tapering som tyder på stricture; en børsteprøve ble oppnådd. Cytologisk analyse viste klynger av spindelceller som tyder på stromal tumor. Kirurgisk reseksjon ble planlagt for mistanke om malignitet i bukspyttkjertelen.

Patologisk Evaluering

Pankreatikoduodenektomi og kolecystektomi med pankreatikojejunostomi, koledokojejunostomi og gastrojejunostomi ble utført 6 uker etter første presentasjon. Ved laparotomi ble det ikke identifisert noen åpenbar pankreasmasse, og reseksjonsmarginene var negative for malignitet ved intraoperativ frossen seksjon analyse. Ingen diskret lesjon ble påvist i den resekterte delen av bukspyttkjertelen ved grov patologisk undersøkelse. Galleblæren var fast med fløyelsaktig granulær slimhinne og inneholdt mange mangesidig intraluminal calculi. Galleblæren veggen var diffust tykk, måle opp til nesten 2 cm, og inneholdt flere lommer, hvorav mange også inneholdt calculi (, Fig 4).

det var ingen tegn på malign neoplasi ved gjennomgang av permanente mikroskopiske seksjoner. Den endelige primære diagnosen var inflammatorisk pseudotumor i bukspyttkjertelen. Det tilfeldige funnet av adenomyomatose i galleblæren mistenkt VED US, CT og MR-bildebehandling ble bekreftet av det karakteristiske histopatologiske utseendet av muskel-og epitelhyperplasi som bidrar til veggmalerifortykkelse, med epitelinvaginasjoner som danner patognomonisk intramural divertikula kjent som rokitansky-Aschoff bihuler (Fig 5).

Diskusjon

denne saken er kjent for sin dokumentasjon av funnene av adenomyomatose av galleblæren ved multimodalitet evaluering inkludert US, CT, OG MR imaging. En slik omfattende undersøkelse er vanligvis ikke indikert ved ukomplisert adenomyomatose, men det ble foretatt for vår pasient på grunn av mistanke om malignitet i bukspyttkjertelen.

funnene som er mistenkelige for mulig malignitet i dette tilfellet, ble til slutt tilskrevet inflammatorisk pseudotumor i bukspyttkjertelen, også kalt inflammatorisk myofibroblastisk tumor. Denne sjeldne godartede enheten er mikroskopisk preget av en blanding av spindelceller og kroniske inflammatoriske celler; brutto-og bildeutseendet kan være vanskelig å skille fra malignitet (, 1). Det er ingen kjent sammenheng med adenomyomatose av galleblæren.

Adenomyomatose, også kalt adenomyomatøs hyperplasi av galleblæren, er en godartet hyperplastisk cholecystose. Det er en relativt vanlig tilstand, identifisert i minst 5% av kolecystektomi prøver. Det er ingen bestemt rase eller kjønn predileksjon. De fleste diagnoser er gjort hos pasienter i 50-årene, men aldersgruppen er bred og kasusrapporter eksisterer av pediatrisk adenomyomatose. Adenomyomatose er oftest et tilfeldig funn, har ingen iboende malignt potensial, og krever vanligvis ingen spesifikk behandling. Det sameksisterer ofte med kolelithiasis, men ingen årsakssammenheng har blitt bevist. Adenomyomatose produserer noen ganger magesmerter, og i noen tilfeller kan cholecystektomi være indikert for lindring av symptomer.

galleblæreveggen består av fire lag: mucosa, lamina propria, muscularis propria og serosa; galleblæren har ingen muscularis mucosa eller submukosa. Veggtykkelsen av adenomyomatose innebærer hyperplasi av både slimhinne og muscularis propria. Cholesterolosis, den andre hyperplastisk cholecystosis, består av avsetning av triglyserider og kolesterolestere i lamina propria, produsere en karakteristisk brutto utseende kjent som » jordbær galleblæren.»Kolesterolakkumulering i adenomyomatose er intraluminal, da kolesterolkrystaller utfeller i gallen fanget I rokitansky-Aschoff bihuler, intramural divertikula foret av mukosal epitel. Gallbladderveggtykkelse og intramural divertikula som inneholder galle med kolesterolkrystaller, slam eller calculi er de patologiske korrelatene til de karakteristiske multimodalitetsbilder av adenomyomatose (, 2).

USA er en primær modalitet for biliær avbildning, og adenomyomatose av galleblæren blir ofte identifisert ved sonografi. Den uspesifikke funn av galleblæren vegg jevning er godt demonstrert MED OSS, som er slam og calculi, når den er til stede. Echogenic egenutført foci som utgå V-formet komet hale etterklang gjenstander er svært spesifikke for adenomyomatosis, representerer den unike akustiske signaturen av kolesterolkrystaller i lumina av rokitansky-Aschoff bihulene (, 3).

galleslam og gallestein kan påvises som intraluminalt materiale med høy demping ved IKKE-forbedret CT, men administrering av intravenøst kontrastmateriale er nødvendig for optimal CT-evaluering av galleblæren. Unormal galleblæren vegg jevning og forbedring er vanlig, MEN ikke-spesifikke CT funksjoner av adenomyomatosis. Rokitansky-Aschoff bihuler av tilstrekkelig størrelse kan visualiseres; EN CT «rosenkrans tegn» har blitt beskrevet, dannet ved å styrke epitel innenfor egenutført diverticula omgitt av den relativt unenhanced hypertrophied galleblæren muscularis (, 4).

MR imaging demonstrerer lett galleblæren vegg jevning og avslører rokitansky-Aschoff bihulene som egenutført lesjoner som er hyperintense På T2-vektet bilder, hypointense På T1-vektet bilder, og nonenhancing (,5). MR cholangiopancreatography kan vise et utseende som ligner på det klassiske utseendet av adenomyomatose på det nå sjeldent oppnådde orale cholecystogram, hvor intramural divertikula kan opacifiseres av intraluminal kontrastmateriale, hvis patent og av tilstrekkelig størrelse. «Perlekjedetegnet» henspiller på det karakteristiske krumlinjet arrangementet av flere avrundede hyperintense intraluminale hulrom visualisert ved T2-vektet MR-avbildning og mr-kolangiopankreatografi av adenomyomatose (, 6). Intraluminal calculi kan vises som signalhulrom på grunn av deres mineralinnhold, som i dette tilfellet. Identifisering av unormal forbedring krever en flerfaset mr-avbildningsprotokoll med intravenøst kontrastmateriale.

selv om avbildningsfunksjonene til adenomyomatose kan være særegne nok til å tillate sikker diagnose, er funn som galleblæreveggtykkelse og forbedring noe ikke-spesifikk. Derfor kan den radiologiske differensialdiagnosen omfatte andre godartede galleblæreforhold, som polyposis, papillomatose, adenom og cystadenom, samt maligniteter som galleblæreadenokarsinom, kolangiokarsinom, hepatocellulært karsinom og meta-statisk kreft.

Galleblæren involvering av adenomyomatøs hyperplasi er variabel i omfang og plassering, med heterogene imaging skinn tilsvarende diffus, segmental, og fokal adenomyomatosis. Diffus eller generalisert adenomyomatose består av utbredt galleblæren involvering. Segmental eller ringformet adenomyomatose vises som begrenset perifer galleblæren veggen involvering med luminal innsnevring, typisk innenfor galleblæren kroppen, som kan produsere en karakteristisk timeglass konfigurasjon. Fokal eller lokalisert adenomyomatose er mest vanlig, manifestert som crescentic til avrundet galleblæren vegg jevning, vanligvis på fundus. Utelukkelse av malignitet kan være mest problematisk i segmentale og fokale tilfeller; faktisk kan fokal adenomyomatose virke som en diskret masse, kjent som et adenomyom. Metabolsk karakterisering med fluor 18 fluorodeoksyglukose positronemisjonstomografi kan være et nyttig supplement i problematiske tilfeller (,7).

Konklusjoner

Adenomyomatose Er en relativt vanlig godartet galleblæreavvik med karakteristiske brutto-og histopatologiske trekk som tilsvarer relativt spesifikke funn ved multimodalitetsbilder. Kirurgisk reseksjon kan være indisert i symptomatiske tilfeller og når ikke-spesifikke funn gir et diagnostisk dilemma.