1. Innledning
2. Innledning
3. Definisjoner og klassifikasjoner
3.1 Definisjoner
3.2. Klassifikasjoner
4. Epidemiologi og genetikk ved pulmonal hypertensjon
4.1 Epidemiologi og risikofaktorer
4.2 Genetikk
5. Diagnose av pulmonal hypertensjon
5.1 Diagnose
5.1.1 Klinisk presentasjon
5.1.2 Elektrokardiogram
5.1.3 Brystrøntgen
5.1.4 Lungefunksjonstester og arterielle blodgasser
5.1.5 Ekkokardiografi
5.1.6 Ventilasjon/perfusjon lungeskanning
5.1.7 Høyoppløselig computertomografi, kontrastforsterket computertomografi og pulmonal angiografi
5.1.8 Hjertemagnetisk resonansavbildning
5.1.9 Blodprøver og immunologi
5.1.10 Abdominal ultralyd
5.1.11 Høyre hjertekateterisering og vasoreaktivitet
5.1.12 genetisk testing
5.2 Diagnostisk Algoritme
6. Pulmonal arteriell hypertensjon (gruppe 1)
6,1 Kliniske karakteristika
6,2 evaluering av alvorlighetsgrad
6,2.1 Kliniske parametere, bildebehandling og hemodynamikk
6.2.2 Treningskapasitet
6.2.3 Biokjemiske markører
6.2.4 omfattende prognostisk evaluering og risikovurdering
6.2.5 Definisjon av pasientstatus
6.2.6 behandlingsmål og oppfølgingsstrategi
6.3 Terapi
6.3.1 Generelle tiltak
6.3.2 Støttende terapi
6.3.3 spesifikk medikamentell behandling
6.3.4 Kombinasjonsterapi
6.3.5 Legemiddelinteraksjoner
6.3.6 Ballong atrial septostomi
6.3.7 avansert høyre ventrikkelsvikt
6.3.8 transplantasjon
6.3.9 behandlingsalgoritme
6.3.10 Diagnostisering og behandling av pulmonal arteriell hypertensjon komplikasjoner
6.3.11 End of life omsorg og etiske problemstillinger
7. Spesifikke undergrupper av pulmonal (arteriell) hypertensjon
7.1 Pediatrisk pulmonal arteriell hypertensjon
7.1.1 Diagnose
7.1.2 Terapi
7.2 Pulmonal arteriell hypertensjon assosiert med medfødt hjertesykdom hos voksne
7.2.1 Diagnose
7.2.2 Terapi
7.3 Pulmonal arteriell hypertensjon assosiert med bindevevssykdom
7.3.1 Diagnose
7.3.2 Terapi
7.4 Pulmonal arteriell hypertensjon assosiert med portal hypertensjon
7.4.1 Diagnose
7.4.2 Terapi
7.5 Pulmonal arteriell hypertensjon assosiert med infeksjon med humant immunsviktvirus
7.5.1 Diagnose
7.5.2 Terapi
7.6 Pulmonal venookklusiv sykdom og lungekapillær hemangiomatose
7.6.1 Diagnose
7.6.2 Terapi
8. Pulmonal hypertensjon på grunn av venstre hjertesykdom (gruppe 2)
8,1 Diagnose
8,2 Terapi
9. Pulmonal hypertensjon på grunn av lungesykdommer og / eller hypoksi (gruppe 3)
9,1 Diagnose
9,2 Terapi
10. Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (gruppe 4)
10,1 Diagnose
10,2 Terapi
10.2.1 Kirurgisk
10.2.2 Medisinsk
10.2.3 Intervensjonell
11 . Pulmonal hypertensjon med uklare og / eller multifaktorielle mekanismer (gruppe 5)
12. Definisjon av et henvisningssenter for pulmonal hypertensjon
13. Å gjøre og ikke gjøre meldinger fra retningslinjene
14. Vedlegg
15. Web addenda
16 . Referanser