Adenomyomatose van de galblaas

voorgeschiedenis

een 48-jarige man presenteerde zich op de spoedeisende hulp met acuut begin van geelzucht bovenop 3 maanden constante doffe pijn in het rechterbovenkwadrant, vergezeld van postprandiale misselijkheid en braken. Bijkomende symptomen waren gegeneraliseerde pruritus en vermoeidheid. Hij beschreef een onbedoeld verlies van ongeveer 20 lb (9 kg) in de afgelopen maanden. Zijn medische geschiedenis was beperkt tot hepatitis C infectie gediagnosticeerd 5 jaar eerder, verondersteld te zijn opgelopen als gevolg van bloedtransfusie voor trauma 20 jaar eerder. Vanwege recente slapeloosheid had hij twee over-the-counter difenhydramine-paracetamol tabletten genomen op elk van de drie avonden voorafgaand aan de presentatie. Hij meldde geen recente verandering in zijn alcoholconsumptie van één six-pack bier per week.

de patiënt leek goed gevoed en in geen acute nood. Vitale functies waren normaal en hij had geen koorts. Zijn huid en sclerae waren icterisch, en hij had delen van excoriatie op zijn rug. Hij had geen andere zichtbare stigmata van leverfalen. Z ‘ n buik was niet-tender zonder bewijs van organomegalie of ascites. Laboratorium evaluatie toonde geconjugeerde hyperbilirubinemie (totaal bilirubine niveau, 10 mg/dL ) met licht verhoogde niveaus van transaminasen en alkalische fosfatase. Amylase -, lipase-en albumine-waarden; resultaten van een coagulatiepaneel; en een volledig bloedceltelling lagen binnen het normale bereik. Hepatobiliaire ziekte werd vermoed, en echografie (VS) werd uitgevoerd.

Beeldvormingsbevindingen

VS toonden een abnormaal Dikke galblaaswand aan met meerdere echogene intramurale foci met” komeetstaart ” nagalmartefacten (, Fig 1,), evenals een twijfelachtig beà nvloede calculus in de galblaashals. Het galstelsel was niet verwijd. Er was geen pericholecystische vloeistof. Het Sonografische Murphy-teken (pijn veroorzaakt door druk over de galblaas tijdens het scannen) was afwezig. Adenomyomatose en cholelithiase werden gediagnosticeerd; cholecystitis werd onwaarschijnlijk geacht. Er werden geen andere echografische afwijkingen vastgesteld.

vanwege een sterk klinisch vermoeden van een obstructief proces waarbij de gemeenschappelijke galwegen betrokken zijn, met bezorgdheid over de mogelijkheid van maligniteit in de pancreas, werd aanvullende beeldvormingsevaluatie uitgevoerd, waaronder abdominale computertomografie (CT) en magnetische resonantie (MR) beeldvorming. Axiale 2,5 mm dikke CT-secties werden verkregen met spiraalvormige scanning (pitch van 1,5, 365 mA, 120 kVp) en een vertraging van 60 seconden na intraveneuze toediening van een bolus van contrastmateriaal bij 3 mL/sec. de CT-beelden toonden diffuse galblaaswand verdikking met muurversterking (,Fig.2,). De MR-beeldvorming werd uitgevoerd met een 1,5-T-eenheid en omvatte niet-versterkte T2-gewogen beelden (herhalingstijd msec/echotijd msec = 9600/95) evenals met gadolinium versterkte T1-gewogen beelden (5.2/2.4). De MR-beelden toonden diffuse galblaaswand verdikking met muurversterking en onthulde meerdere intramurale cystische ruimten, waarvan sommige signaal holtes in overeenstemming met calculi bevatten (, Fig 3,,,). De CT-en MR-bevindingen werden beschouwd als bevestigend voor de sonografische diagnoses van adenomyomatose en cholelithiasis.

MR imaging toonde ook een omvangrijke pancreaskop, versterking van de distale gemeenschappelijke galgang en een vergrote peripancreatische lymfeklieren. Er werd geen pancreas-of peripancreatische afwijking gedetecteerd met CT. Endoscopische US toonde een slecht gedefinieerde periampullaire pancreas hoofdmassa. Endoscopische retrograde cholangiopancreatography toonde milde distale pancreasobiliary tapering suggestief van strictuur; een borstend specimen werd verkregen. Cytologische analyse onthulde clusters van spindelcellen suggestief van stromale tumor. Chirurgische resectie was gepland voor vermoedelijke alvleesklier maligniteit.

pathologische evaluatie

Pancreaticoduodenectomie en cholecystectomie met pancreaticojejunostomie, choledochojejunostomie en gastrojejunostomie werden 6 weken na de eerste presentatie uitgevoerd. Bij laparotomie werd geen duidelijke alvleeskliermassa geïdentificeerd, en resectiemarges waren negatief voor maligniteit bij intraoperatieve bevroren sectie analyse. Er werd geen discrete laesie gedetecteerd binnen het resecteerde gedeelte van de alvleesklier bij algemeen pathologisch onderzoek. De galblaas was stevig met fluweelzachte korrelige mucosa en bevatte talrijke veelzijdige intraluminale calculi. De galblaaswand was diffuus dik, tot bijna 2 cm, en bevatte meerdere zakken, waarvan vele ook calculi bevatten (, Fig 4).

er was geen bewijs voor maligne neoplasie bij herziening van permanente microscopische secties. De uiteindelijke primaire diagnose was inflammatoire pseudo-tumor van de alvleesklier. De incidentele bevinding van adenomyomatose van de galblaas vermoed op VS, CT, en MR beeldvorming werd bevestigd door de karakteristieke histopathologische verschijning van spier-en epitheliale hyperplasie bijdragen tot muurverdikking, met epitheliale invaginaties vormen de pathognomonische intramurale diverticula bekend als Rokitansky-Aschoff sinussen (,Fig 5).

discussie

dit geval is opmerkelijk voor zijn documentatie van de bevindingen van adenomyomatose van de galblaas bij multimodaliteit evaluatie met inbegrip van US, CT, en MR imaging. Zo ‘ n uitgebreide work-up is niet typisch geïndiceerd in ongecompliceerde adenomyomatose, maar het werd ondernomen voor onze patiënt vanwege vermoedelijke alvleesklier maligniteit.

de bevindingen verdacht voor mogelijke maligniteit in dit geval werden uiteindelijk toegeschreven aan inflammatoire pseudotumor van de alvleesklier, ook wel inflammatoire myofibroblastische tumor genoemd. Deze zeldzame goedaardige entiteit wordt microscopisch gekenmerkt door een mengsel van spindelcellen en chronische inflammatoire cellen; de bruto en weergave verschijning kan moeilijk zijn om van dat van malignancy (,1) te onderscheiden. Er is geen verband bekend met adenomyomatose van de galblaas.Adenomyomatose, ook wel adenomyomateuze hyperplasie van de galblaas genoemd, is een benigne hyperplastische cholecystose. Het is een relatief veel voorkomende aandoening, geïdentificeerd in ten minste 5% van cholecystectomie specimens. Er is geen duidelijke raciale of seksuele voorkeur. De meeste diagnoses worden gemaakt bij patiënten in hun jaren ‘ 50, maar de leeftijdsgroep is breed en er bestaan case reports van pediatrische adenomyomatose. Adenomyomatose is meestal een incidentele bevinding, heeft geen intrinsieke kwaadaardige potentieel, en vereist meestal geen specifieke behandeling. Het coëxisteert vaak met cholelithiasis, maar er is geen oorzakelijk verband aangetoond. Adenomyomatose veroorzaakt af en toe buikpijn, en in sommige gevallen cholecystectomie kan worden aangegeven voor verlichting van symptomen.

de galblaaswand bestaat uit vier lagen: mucosa, lamina propria, muscularis propria en serosa; de galblaas heeft geen muscularis mucosa of submucosa. De verdikking van de wand van adenomyomatose impliceert hyperplasie van zowel mucosa als muscularis propria. Cholesterolose, de andere hyperplastische cholecystose, bestaat uit depositie van triglyceriden en cholesterol esters in de lamina propria, het produceren van een karakteristieke bruto uiterlijk bekend als “aardbei galblaas.”Cholesterol accumulatie in adenomyomatose is intraluminaal, als cholesterolkristallen neerslaan in de gal gevangen in Rokitansky-Aschoff sinussen, intramurale diverticula bekleed door mucosale epitheel. Galblaas wand verdikking en intramurale diverticula die gal met cholesterolkristallen, slib, of calculi zijn de pathologische correlaten van de onderscheidende multimodaliteit beeldvorming kenmerken van adenomyomatose (,2).

US is een primaire modaliteit voor biliaire beeldvorming, en adenomyomatose van de galblaas wordt vaak geïdentificeerd bij sonografie. Het niet-specifieke vinden van galblaas wand verdikking is goed aangetoond met ons, net als Slib en calculi, wanneer aanwezig. Echogene intramurale foci van waaruit V-vormige komeetstaart galmartefacten zijn zeer specifiek voor adenomyomatose, die de unieke akoestische handtekening van cholesterolkristallen in de lumina van Rokitansky-Aschoff sinussen vertegenwoordigen (, 3).

gal slib en calculi kunnen worden gedetecteerd als intraluminaal materiaal met hoge demping bij niet-versterkte CT, maar toediening van intraveneus contrastmateriaal is noodzakelijk voor een optimale CT-evaluatie van de galblaas. Abnormale galblaas wand verdikking en verbetering zijn gemeenschappelijke maar niet-specifieke ct kenmerken van adenomyomatosis. Rokitansky-Aschoff sinussen van voldoende grootte kan worden gevisualiseerd; een CT “rozenkrans teken” is beschreven, gevormd door het versterken van epitheel binnen intramurale diverticula omgeven door de relatief niet versterkte hypertrofische galblaas muscularis (, 4).

MR imaging toont gemakkelijk verdikking van de galblaaswand aan en toont Rokitansky-Aschoff sinussen als intramurale laesies die hyperintense zijn op T2-gewogen beelden, hypointense op T1-gewogen beelden, en nonenhancing (, 5). De Heer cholangiopancreatography kan een verschijning gelijkend op de klassieke verschijning van adenomyomatosis op het nu zelden verkregen mondelinge cholecystogram tonen, waarop intramurale diverticula door intraluminal contrastmateriaal, als octrooi en van voldoende grootte kunnen worden troebel gemaakt. Het “parelketting teken” verwijst naar de karakteristieke kromlijnige regeling van veelvoudige afgeronde hyperintense intraluminal Holten gevisualiseerd bij T2-gewogen Mr weergave en Mr cholangiopancreatography van adenomyomatosis (,6). Intraluminale calculi kunnen verschijnen als signaal holtes als gevolg van hun mineraalgehalte, zoals in dit geval. Identificatie van abnormale verhoging vereist een multiphasic Mr weergaveprotocol met intraveneus contrastmateriaal.

hoewel de beeldvormingskenmerken van adenomyomatose voldoende onderscheidend kunnen zijn om een betrouwbare diagnose mogelijk te maken, zijn bevindingen zoals verdikking en vergroting van de galblaaswand enigszins niet-specifiek. Daarom kan de radiologische differentiële diagnose andere goedaardige galblaasvoorwaarden omvatten, zoals polyposis, papillomatosis, adenoom, en cystadenoom, evenals maligniteiten zoals galblaasadenocarcinoom, cholangiocarcinoom, hepatocellulair carcinoom, en meta-statische kanker.De betrokkenheid van de galblaas door adenomyomateuze hyperplasie is variabel in omvang en locatie, met heterogene beeldvorming overeenkomend met diffuse, segmentale en focale adenomyomatose. Diffuse of gegeneraliseerde adenomyomatose bestaat uit wijdverspreide betrokkenheid van de galblaas. Segmentale of ringvormige adenomyomatose verschijnt als beperkte betrokkenheid van de galblaaswand om de omtrek met luminale vernauwing, typisch binnen het galblaas lichaam, die een karakteristieke zandloper configuratie kan produceren. Focale of gelokaliseerde adenomyomatosis is het gemeenschappelijkst, manifesterend als crescentic aan ronde galblaas muur verdikking, gewoonlijk bij de fundus. Uitsluiting van malignancy kan het meest problematisch zijn in segmentale en focale gevallen; in feite, focale adenomyomatose kan verschijnen als een discrete massa, bekend als een adenomyoma. Metabole karakterisatie met Fluor 18 fluorodeoxyglucose positron emissie tomografie kan een nuttige aanvulling in problematische gevallen (, 7).

conclusies

Adenomyomatose is een relatief vaak voorkomende benigne galblaasafwijking met kenmerkende bruto-en histopathologische kenmerken die overeenkomen met relatief specifieke bevindingen bij multimodaliteitsbeeldvorming. Chirurgische resectie kan worden aangegeven in symptomatische gevallen en wanneer niet-specifieke bevindingen presenteren een diagnostisch dilemma.