Adenomiomatoza pęcherzyka żółciowego

Historia

48-letni mężczyzna przedstawiony na oddział ratunkowy z ostrym początkiem żółtaczki nałożonej na 3 miesiące ciągłego tępego bólu w prawym górnym kwadrancie, któremu towarzyszą nudności i wymioty poposiłkowe. Dodatkowe objawy obejmowały uogólniony świąd i zmęczenie. Opisał niezamierzoną utratę około 20 funtów (9 kg) w ciągu ostatnich kilku miesięcy. Jego historia medyczna ograniczała się do zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu C zdiagnozowanego 5 lat wcześniej, prawdopodobnie zakontraktowanego w wyniku transfuzji krwi z powodu urazu 20 lat wcześniej. Z powodu niedawnej bezsenności, wziął dwa bez recepty difenhydramina-paracetamol tabletki na każdy z trzech wieczorów poprzedzających prezentację. Nie zgłosił ostatnio zmiany w jego podstawowym spożyciu alkoholu jednego sześciopaka piwa tygodniowo.

pacjent okazał się dobrze odżywiony i bez ostrego stresu. Funkcje życiowe były w normie i miał gorączkę. Jego skóra i sklerae były icteric, i miał obszary excoriation na plecach. Nie miał innych widocznych Stygmatów niewydolności wątroby. Jego brzuch był nierównomierny bez oznak organomegalii lub wodobrzusza. Badania laboratoryjne wykazały sprzężoną hiperbilirubinemię (stężenie bilirubiny całkowitej, 10 mg / dL) z lekko podwyższonym poziomem aminotransferaz i fosfatazy alkalicznej. Wartości amylazy, lipazy i albumin; wyniki panelu krzepnięcia; i morfologia krwi mieściły się w normie. Podejrzewano chorobę wątroby i dróg żółciowych oraz wykonano ultrasonografię (US).

wyniki obrazowania

US ujawniły nienormalnie grubą ścianę pęcherzyka żółciowego zawierającą wiele echogenicznych ognisk wewnątrztwardówkowych z artefaktami pogłosu „ogona komety”(, Fig. Układ żółciowy nie był rozszerzony. Nie było płynu okołocząsteczkowego. Nie stwierdzono obecności znaku Murphy ’ ego (ból wywołany przez nacisk na pęcherzyk żółciowy podczas skanowania). Rozpoznano adenomiomatozę i kamicę żółciową; zapalenie pęcherzyka żółciowego uznano za mało prawdopodobne. Nie stwierdzono innych nieprawidłowości sonograficznych.

ze względu na wysokie kliniczne podejrzenie obturacyjnego procesu obejmującego przewód żółciowy wspólny z obawą o możliwość wystąpienia nowotworu trzustki, wykonano dodatkową ocenę obrazową, w tym tomografię komputerową jamy brzusznej (CT) i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MR). Osiowe odcinki CT o grubości 2,5 mm uzyskano za pomocą skanowania spiralnego (skok 1,5, 365 mA, 120 KVP) i 60-sekundowym opóźnieniem po dożylnym podaniu materiału kontrastowego w bolusie 3 mL/sek. obrazy CT wykazały rozproszone pogrubienie ściany pęcherzyka żółciowego z wzmocnieniem muralu (,Fig.2,). Obrazowanie MR wykonano za pomocą jednostki 1,5 T i zawierało niezrównoważone obrazy ważone T2 (czas powtarzania msec/czas ECHA msec = 9600/95), a także obrazy ważone gadolinem T1 (5,2/2,4). Obrazy MR wykazały rozproszone pogrubienie ściany pęcherzyka żółciowego z wzmocnieniem muralu i ujawniły wiele wewnątrzusznych przestrzeni torbielowych, z których niektóre zawierały puste przestrzenie sygnałowe zgodne z kamicami (, ryc. 3,,). Wyniki tomografii komputerowej i obrazowania MR uznano za potwierdzające rozpoznanie USG gruczolomiomatozy i kamicy żółciowej.

obrazowanie MR ujawniło również obszerną głowę trzustki, wzmocnienie dystalnego przewodu żółciowego wspólnego i powiększony węzeł chłonny okołokreatyczny. Podczas tomografii komputerowej nie wykryto nieprawidłowości trzustki ani okołoporodowej. Badanie endoskopowe wykazało źle zdefiniowaną masę głowy trzustki. Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna wykazała łagodne zwężenie dystalne trzustki i dróg żółciowych sugerujące zwężenie; uzyskano próbkę szczotkowaną. Analiza cytologiczna wykazała skupiska komórek wrzecionowatych sugerujących guz zrębowy. Zaplanowano chirurgiczną resekcję z powodu podejrzenia nowotworu trzustki.

ocenę patologiczną

Pancreaticoduodenectomy i cholecystektomii z pancreaticojejunostomy, choledochojejunostomy i gastrojejunostomy przeprowadzono 6 tygodni po wstępnej prezentacji. Podczas laparotomii nie stwierdzono wyraźnej masy trzustki, a marginesy resekcji były ujemne dla nowotworu złośliwego podczas śródoperacyjnej analizy mrożonego odcinka. Podczas badania patologicznego w obrębie wyciętej części trzustki nie wykryto osobnego uszkodzenia. Pęcherzyk żółciowy był jędrny z aksamitną, ziarnistą błoną śluzową i zawierał liczne wieloaspektowe kamicei śródczaszkowe. Ściana pęcherzyka żółciowego była gruba dyfuzyjnie, mierząc do prawie 2 cm i zawierała wiele kieszeni, z których wiele zawierało również kamienie (ryc. 4).

nie było dowodów na nowotwór złośliwy w badaniu trwałych sekcji mikroskopowych. Ostateczną podstawową diagnozą był zapalny pseudo-guz trzustki. Przypadkowe wykrycie adenomiomatozy pęcherzyka żółciowego podejrzewanego u nas, CT i MR zostało potwierdzone charakterystycznym histopatologicznym wyglądem rozrostu mięśni i nabłonka przyczyniającego się do pogrubienia murali, z inwazjami nabłonkowymi tworzącymi patognomoniczny uchyłek wewnętrzny znany jako Zatoki Rokitańskiego-Aschoffa (,Fig.

dyskusja

ten przypadek jest godny uwagi ze względu na dokumentację stwierdzeń adenomiomatozy pęcherzyka żółciowego w ocenie multimodalności, w tym obrazowania US, CT i MR. Tak rozległe badania nie są zwykle wskazane w niepowikłanej adenomiomatozie, ale zostały podjęte dla naszego pacjenta z powodu podejrzenia nowotworu trzustki.

ustalenia podejrzane o możliwą złośliwość w tym przypadku zostały ostatecznie przypisane do zapalnej rzekomej trzustki, zwanej również zapalnym guzem miofibroblastycznym. Ten rzadki, łagodny byt charakteryzuje się mikroskopowo domieszką komórek wrzecionowatych i przewlekłych komórek zapalnych; wygląd zewnętrzny i obrazowy może być trudny do odróżnienia od wyglądu nowotworu złośliwego (, 1). Nie jest znany związek z adenomiomatozą pęcherzyka żółciowego.

Adenomiomatosis, zwany także adenomiomatous rozrost pęcherzyka żółciowego, jest łagodnym hiperplastycznym pęcherzykiem żółciowym. Jest to stosunkowo częsta choroba, stwierdzona u co najmniej 5% osobników po cholecystektomii. Nie ma wyraźnego upodobania Rasowego czy seksualnego. Większość diagnoz jest stawiana u pacjentów w wieku 50 lat, ale Przedział wiekowy jest szeroki i istnieją doniesienia o adenomiomatozie dziecięcej. Adenomiomatoza jest najczęściej przypadkowym stwierdzeniem, nie ma wewnętrznego potencjału złośliwego i zwykle nie wymaga specyficznego leczenia. Często współistnieje z kamicą żółciową, ale nie udowodniono związku przyczynowego. Adenomiomatoza czasami powoduje ból brzucha, aw niektórych przypadkach cholecystektomia może być wskazana w celu złagodzenia objawów.

ściana pęcherzyka żółciowego składa się z czterech warstw: mucosa, lamina propria, muscularis propria i serosa; pęcherzyk żółciowy nie ma muscularis mucosa ani submucosa. Zgrubienie ściany gruczolakowatości wiąże się z przerostem zarówno błony śluzowej, jak i muscularis propria. Cholesteroloza, druga hiperplastyczna cholecystoza, polega na odkładaniu trójglicerydów i estrów cholesterolu w lamina propria, wytwarzając charakterystyczny wygląd brutto znany jako ” truskawkowy pęcherzyk żółciowy.”Nagromadzenie cholesterolu w adenomiomatozie jest wewnątrzczaszkowe, ponieważ kryształy cholesterolu wytrącają się w żółci uwięzionej w zatokach Rokitańskiego-Aschoffa, uchyłkach śródmiąższowych wyłożonych nabłonkiem śluzówki. Pogrubienie ściany pęcherzyka żółciowego i uchyłek wewnątrztwardówkowy zawierający żółć z Kryształami cholesterolu, szlamem lub kamieniami są patologicznymi korelatami charakterystycznych cech obrazowania wielomodalności adenomiomatozy (, 2).

US jest podstawowym sposobem obrazowania dróg żółciowych, a adenomiomatoza pęcherzyka żółciowego jest często identyfikowana w USG. Nieswoiste odkrycie pogrubienia ściany pęcherzyka żółciowego jest dobrze wykazane u nas, podobnie jak osad i kamienie, gdy są obecne. Echogeniczne ogniska wewnętrzne, z których emanują artefakty pogłosu ogona komety w kształcie litery V, są wysoce specyficzne dla adenomiomatozy, reprezentując unikalną sygnaturę akustyczną kryształów cholesterolu w obrębie zatok Rokitansky-Aschoff (, 3).

szlam żółciowy i kamienie mogą być wykryte jako materiał dożłowodowy o wysokim tłumieniu przy niesymetrycznej tomografii komputerowej, ale podanie dożylnego materiału kontrastowego jest konieczne do optymalnej oceny TK pęcherzyka żółciowego. Nieprawidłowe pogrubienie i wzmocnienie ściany pęcherzyka żółciowego są powszechne, ale niespecyficzne cechy ct adenomyomatosis. Można zobrazować Zatoki Rokitansky 'ego-Aschoffa o odpowiedniej wielkości; opisano CT” znak różańca”, utworzony przez wzmocnienie nabłonka w obrębie uchyłka śródszpikowego otoczonego stosunkowo niewykształconym przerostem pęcherzyka żółciowego muscularis (, 4).

obrazowanie MR łatwo wykazuje pogrubienie ściany pęcherzyka żółciowego i ujawnia Zatoki Rokitansky ’ ego-Aschoffa jako zmiany wewnątrztwardówkowe, które są hiperintensywne na obrazach ważonych T2, hipointensywne na obrazach ważonych T1 i niewyważone (,5). Mr cholangiopankreatografia może wykazywać wygląd podobny do klasycznego wyglądu adenomiomatozy na rzadko otrzymanym cholecystogramie jamy ustnej, na którym uchyłek śródszpikowy może być zmętniony przez materiał kontrastowy dożówkowy, jeśli jest opatentowany i ma wystarczające rozmiary. „Znak naszyjnika z pereł” nawiązuje do charakterystycznego krzywoliniowego układu wielu zaokrąglonych hiperintensywnych ubytków wewnątrzczaszkowych wizualizowanych w obrazowaniu Mr ważonym T2 i cholangiopankreatografii adenomiomatozy MR (,6). Kamienie wewnątrzczaszkowe mogą pojawiać się jako pustki sygnałowe ze względu na ich zawartość mineralną, jak w tym przypadku. Identyfikacja nieprawidłowego wzmocnienia wymaga wielofazowego protokołu obrazowania MR z dożylnym materiałem kontrastowym.

chociaż cechy obrazowania adenomiomatozy mogą być wystarczająco charakterystyczne, aby umożliwić pewną diagnozę, ustalenia takie jak pogrubienie ściany pęcherzyka żółciowego i wzmocnienie są nieco niespecyficzne. W związku z tym radiologiczna diagnostyka różnicowa może obejmować inne łagodne warunki pęcherzyka żółciowego, takie jak polipowatość, brodawczaka, gruczolaka i cystadenoma, a także nowotwory złośliwe, takie jak gruczolakorak pęcherzyka żółciowego, rak dróg żółciowych, rak wątrobowokomórkowy i rak meta-statyczny.

zajęcie pęcherzyka żółciowego przez rozrost gruczolakomięsaka jest zmienne w zakresie i lokalizacji, z heterogenicznymi obrazami odpowiadającymi rozproszonej, segmentalnej i ogniskowej adenomiomatozie. Rozproszone lub uogólnione adenomiomatoza składa się z szerokiego zaangażowania pęcherzyka żółciowego. Segmentowe lub pierścieniowe adenomiomatosis pojawia się jako ograniczone obwodowe zaangażowanie ściany pęcherzyka żółciowego z luminal zwężenie, zazwyczaj w obrębie ciała pęcherzyka żółciowego, które mogą produkować charakterystyczną konfigurację klepsydry. Ogniskowa lub zlokalizowane adenomyomatosis jest najczęściej, przejawiające się jako krezkowe do zaokrąglonego zgrubienia ściany pęcherzyka żółciowego, zwykle w dnie. Wykluczenie nowotworu może być najbardziej problematyczne w segmentowych i ogniskowych przypadkach; w rzeczywistości ogniskowa adenomiomatoza może pojawić się jako Dyskretna masa, znana jako gruczolak. Charakterystyka metaboliczna za pomocą fluorodeoksyglukozy pozytonowa tomografia emisyjna może być użytecznym uzupełnieniem w problematycznych przypadkach (, 7).

wnioski

Adenomiomatoza jest stosunkowo częstą łagodną nieprawidłowością pęcherzyka żółciowego z charakterystycznymi cechami brutto i histopatologicznymi odpowiadającymi stosunkowo specyficznym obserwacjom w obrazowaniu wielomodalnym. Resekcja chirurgiczna może być wskazana w przypadkach objawowych i gdy niespecyficzne wyniki stanowią dylemat diagnostyczny.