DISCUSSIONE
NS, noto anche come nevo sul nevo, nevo spotty, spot on spot, o lentiginousnevus maculato, è un’entità clinicopatologica caratterizzata da una macula di fondo marrone chiaro macchiata con un numero variabile di macule più piccole e più scure.1-6 lesioni NS si verificano abbastanza ugualmente in uomini e donne econ razze diverse; possono essere presenti alla nascita o avere il suo esordio durante l’infanzia,o anche dopo l’età di 20 anni.3-4, 6
Clinicamente, la NS consiste generalmente in una singola lesione non pelosa, con una dimensione media di 4,3 cm (± 3,5 cm).4,6 Spotting all’interno della lesione è piùspesso maculare che papulare, di dimensioni 1-3 mm, e si sviluppano durante un periodo di mesi aanni.2,6 NS può essere diviso in varianti maculari e papulari e ulteriormente in tre gruppi di dimensioni diverse: piccolo (<1,5 cm); medio (1,5-19,9 cm); e gigante (>20 cm).2-4, 6 Sono stati descritti anche NS segmentali/zosteriformi meno frequenti.2-4, 6 lesioni canbe trovato dovunque sul corpo, ma coinvolgono particolarmente il andextremities del tronco.2-4, 6 Su istologia, la lesione pigmentata di fondo di NS di solitocorrisponde a un lentigo simplex o a un café au lait macule, mentre i picchi scuri mostrano caratteristiche di una varietà di nevi: giunzionale, composto, intradermico,displastico, Spitz, blu, nevo neurotizzato o lentigo a macchie di inchiostro.2-4, 6
Per lungo tempo, si è creduto che NS fosse una lesione pigmentata innocua. Tuttavia, nel 1957Perkinson ha riportato un melanoma che appare su NS per la prima volta.2,4,6,7 Da allora, meno di 40 casi di melanomadeveloping all’interno di questa entità sono stati pubblicati, a volte con un fataloutcome.1-10 Rivedendo la letteratura pubblicata, la maggior parte dei casi disviluppo maligno sono stati trovati in pazienti caucasici o neri, più frequentisul tronco (64%) rispetto agli arti (36%), con un rapporto femminile-maschile di 56:44 eun’età media di 49 anni.1,2,6 Melanoma su NS era solitamente una neoplasia, ma melanoma multiplo è stato osservato all’interno dello stesso NS in tre casi precedenti.5,6,8 Il melanoma più riscontrato è stato il melanoma a diffusione superficiale (68%), seguito dal melanoma nodulare(16%) e dal melanoma in situ (16%)2,6. Nel 60% dei casi, il melanoma si è sviluppato su NS di piccole o medie dimensioni, 24% su NS zosteriformi e 16% su NS giganti.2,6 Nel 52% dei casi, NS era presente alla nascita; nel 33%, è statoacquisito durante l’infanzia; e nel 14%, è apparso più tardi.8
Il rischio esatto di degenerazione maligna all’interno della NS rimane ignoto1,4, ma si pensa che vari da 0,13% a 0,2% 2,6. Un rischio aumentato sembra esistere quando la NS è congenita o acquisita nell’infanzia, di tipo maculare e più grande di 4 cm (specialmente varianti giganti e zosteriformi).2,4,6,8 Una volta che un melanomadevelops, ha una prognosi e una gestione simili rispetto ad othermelanomas.6
Non esiste un approccio di gestione standardizzato per NS. Nel complesso, i pazienti dovrebbero essere invitati ad eseguire l’autoesame per monitorare eventuali cambiamenti nei loro nevi e ad avere un follow-up strutturato a lungo termine con l’ausilio della dematoscopia digitale sequenziale e, se disponibile, della microscopia confocale a riflettanza.1,4,5,6,9,10 Questa strategia, accoppiata withjudicious l’uso di biopsia per le aree sospette, sembra assistere nel detectionof iniziale melanoma.1,5,10 Escissione profilattica NS senza conferma patologica di displasia o malignitànon è supportato dalla letteratura disponibile.1,2 Nel contesto didisplasia o melanoma maligno, l’escissione completa di NS è ragionevole, dimensionepermitting, al fine di eliminare lo “sfondo difettoso” e per cercare qualsiasi melanoma multifocale.1,2
NS è un’entità che richiede ulteriori studi, al fine di chiarire il suo comportamento biologico e consentire lo sviluppo futuro di linee guida di gestione standardizzate. Per quanto ne sappiamo, questo è il quarto rapporto nella letteratura dei melanomi sincronizzati che si presentano all’interno di NS.