Adenomyomatosis da Vesícula biliar

História

48-ano-velho apresentada ao departamento de emergência com manifestação aguda de icterícia sobreposta de 3 meses de constante maçante quadrante superior direito dor acompanhada pós-prandial, náuseas e vómitos. Os sintomas adicionais incluíram prurido generalizado e fadiga. Ele descreveu uma perda não intencional de aproximadamente 20 lb (9 kg) nos últimos meses. Sua história médica foi limitada à infecção por hepatite C diagnosticada 5 anos antes, acredita-se que tenha sido contraída como resultado de transfusão de sangue para trauma 20 anos antes. Devido à insónia recente, tomou dois comprimidos de difenidramina-acetaminofeno em cada uma das três noites anteriores à apresentação. Ele relatou nenhuma mudança recente em seu consumo de álcool de base de um pacote de seis cervejas por semana.

o doente parecia bem nutrido e em nenhum sofrimento agudo. Os sinais vitais estavam normais e ele não tinha febre. Sua pele e esclerose eram ictericas, e ele tinha áreas de excoriação em suas costas. Não tinha outros estigmas visíveis de insuficiência hepática. Seu abdômen era de não-tenista, sem evidência de organomegalia ou ascite. A avaliação laboratorial revelou hiperbilirrubinemia conjugada (nível total de bilirrubina, 10 mg/dL ) com níveis ligeiramente elevados de transaminases e fosfatase alcalina. Valores de amilase, lipase e albumina; resultados de um painel de coagulação; e uma contagem completa de células sanguíneas estavam dentro do intervalo normal. Suspeita-se de doença hepatobiliar e foi realizada ultra-sonografia (EUA).

descobertas de imagens

us revelaram uma parede da vesícula biliar anormalmente espessa contendo múltiplos focos ecogênicos Intramuros com Artefatos de reverberação da cauda do cometa (, Fig. 1,), bem como um cálculo questionavelmente impactado dentro do pescoço da vesícula biliar. O sistema biliar não foi dilatado. Não havia fluido pericolecístico. O sinal sonográfico Murphy (dor provocada pela pressão sobre a vesícula biliar durante a digitalização) estava ausente. Foi diagnosticada adenomiomatose e colelitíase; a colecistite foi considerada improvável. Não foram identificadas outras anomalias sonográficas.

devido à elevada suspeita clínica de um processo obstructivo envolvendo o ducto biliar comum, com preocupação quanto à possibilidade de malignidade pancreática, foi realizada uma avaliação imagiológica adicional incluindo tomografia computadorizada abdominal (CT) e imagiologia por ressonância magnética (MR). Axial de 2,5 mm de espessura-CT seções foram obtidos com helicoidal de digitalização (espaçamento de 1,5, 365 mA, 120 kVp) e um atraso de 60 segundos após a administração intravenosa de um material de contraste bolo em 3 mL/seg. As imagens de TC demonstrou difusa espessamento da parede da vesícula biliar com mural de melhoramento (Fig 2,). O MR imaging foi realizado com uma unidade de 1, 5-T e incluiu imagens não-aumentadas ponderadas de T2 (tempo de repetição msec/tempo de eco msec = 9600/95), bem como imagens ponderadas de T1 de gadolínio (5.2/2.4). The MR images demonstrated difuse gallbladder wall thickening with mural enhancement and revealed multiple intramural cystic spaces, some of which contained signal voids consistent with calculi (, Fig. 3,,,). Os resultados da tomografia computadorizada e do MR foram considerados confirmatórios dos diagnósticos sonográficos de adenomiomatose e colelitíase.Imaging também revelou uma cabeça pancreática volumosa, aumento do ducto biliar distal comum, e um nódulo linfático peripancreático aumentado. Não foi detectada qualquer anomalia pancreática ou peripancreática com TC. A endoscopia demonstrou uma massa periampular mal definida na cabeça pancreática. Colangiopancreatografia endoscópica retrógrada mostrou uma ligeira diminuição pancreaticobiliar distal sugestiva de estenose; um espécime escovado foi obtido. A análise citológica revelou aglomerados de células findais sugestivas de tumor estromal. Foi planeada uma ressecção cirúrgica para suspeita de malignidade pancreática.

avaliação patológica

Pancreaticoduodenectomia e colecistectomia com pancreaticojejunostomia, coledochojejunostomia e gastrojejunostomia foram realizadas 6 semanas após a apresentação inicial. Na laparotomia, não foi identificada massa pancreática óbvia, e as margens de ressecção foram negativas para malignidade na análise da secção congelada intra-operatória. Não foi detectada lesão discreta na parte ressecada do pâncreas no exame patológico bruto. A vesícula biliar era firme com mucosa granular aveludada e continha inúmeros cálculos intraluminais multifacetados. A parede da vesícula biliar era difusamente espessa, medindo até quase 2 cm, e continha vários bolsos,muitos dos quais também continham cálculos (, Fig. 4).Não houve evidência de neoplasia maligna na revisão de secções microscópicas permanentes. O diagnóstico primário final foi pseudo-tumor inflamatório do pâncreas. O achado incidental de adenomyomatosis da vesícula biliar suspeita em US, CT, e MR imaging foi confirmado pela característica histopatológica aparência muscular e hiperplasia epitelial contribuindo para o mural de espessamento, com epiteliais invaginations formando os sinais característicos internas divertículos conhecido como Rokitansky-Aschoff seios (Fig 5).

Discussion

This case is notable for its documentation of the findings of adenomyomatosis of the gallbladder at multimodality evaluation including US, CT, and MR imaging. Um trabalho tão extenso não é normalmente indicado na adenomiomatose não complicada, mas foi realizado para o nosso paciente devido a suspeita de malignidade pancreática.

os achados suspeitos de possível malignidade neste caso foram finalmente atribuídos ao pseudotumor inflamatório do pâncreas, também chamado tumor inflamatório miofibroblástico. Esta entidade benigna rara é microscopicamente caracterizada por uma mistura de células do fuso e células inflamatórias crônicas; a aparência bruta e imagiológica pode ser difícil de diferenciar da malignidade (,1). Não há associação conhecida com adenomiomatose da vesícula biliar.A Adenomiomatose, também denominada hiperplasia adenomiomatosa da vesícula biliar, é uma colecistose hiperplástica benigna. É uma condição relativamente comum, identificada em pelo menos 5% dos espécimes de colecistectomia. Não há nenhuma predileção racial ou sexual definida. A maioria dos diagnósticos são feitos em pacientes com 50 anos, mas a faixa etária é ampla e relatórios de casos existem de adenomiomatose pediátrica. A adenomiomatose é, na maioria das vezes, um achado incidental, não tem potencial maligno intrínseco, e geralmente não requer tratamento específico. Coexiste frequentemente com a colelitíase, mas não foi demonstrada qualquer relação causal. A adenomiomatose ocasionalmente produz dor abdominal, e em alguns casos a colecistectomia pode ser indicada para alívio dos sintomas.

a parede da vesícula biliar é composta por quatro camadas: mucosa, lâmina propria, muscularis propria e serosa; a vesícula biliar não tem muscularis mucosa ou submucosa. O espessamento da parede da adenomiomatose envolve hiperplasia tanto da mucosa como da muscularis propria. Colesterolose, a outra colecistose hiperplástica, consiste na deposição de triglicéridos e ésteres de colesterol dentro da lamina propria, produzindo uma aparência bruta característica conhecida como “vesícula biliar de morango”.”A acumulação de colesterol na adenomiomatose é intraluminal, à medida que cristais de colesterol precipitam na bílis presa em seios Rokitansky-Aschoff, divertículo intramural forrado por epitélio mucoso. Espessamento da parede da vesícula biliar e divertículos Intramuros contendo bílis com cristais de colesterol, lamas ou cálculos são os correlatos patológicos das características distintivas de imagem multimodality da adenomiomatose (,2).

US is a primary modality for biliary imaging, and adenomyomatosis of the gallbladder is frequently identified at sonography. O achado não específico de espessamento da parede da vesícula biliar é bem demonstrado conosco, assim como são lamas e cálculos, quando presentes. Focos Intramuros ecogênicos dos quais emanam artefatos de reverberação de cauda de cometa em forma de V são altamente específicos para a adenomiomatose, representando a assinatura acústica única de cristais de colesterol dentro do lumina dos seios Rokitansky-Aschoff (,3).

lamas biliares e cálculos podem ser detectados como material intraluminal de elevada atenuação em TC não melhorada, mas a administração de material de contraste intravenoso é necessária para uma avaliação óptima da vesícula biliar. Espessamento anormal da parede da vesícula biliar e aprimoramento são características comuns mas não específicas da TC de adenomiomatose. Os seios Rokitansky-Aschoff de tamanho suficiente podem ser visualizados; um CT “sinal Rosário” foi descrito, formado pelo aumento do epitélio dentro de divertículos Intramuros cercados pela vesícula biliar hipertrofiada relativamente não aumentada muscularis (,4).

MR imaging prontamente demonstra espessamento da parede da vesícula biliar e revela Rokitansky-Aschoff seios como lesões internas que são hiperintenso em T2 imagens ponderadas, hypointense no ponderadas em T1 e imagens, e nonenhancing (,5). O Sr. Colangiopancreatografia pode mostrar uma aparência semelhante à aparência clássica de adenomiomatose no colecistograma oral agora obtido com pouca frequência, no qual a divertículo intramural pode ser opacificada por material de contraste intraluminal, se patente e de tamanho suficiente. O “sinal do colar de pérolas” alude ao arranjo Curvilíneo caracteristicamente curvilíneo de múltiplas cavidades intraluminais arredondadas de hiperintenso visualizadas em T2-weighted MR imaging e cholangiopancreatography of adenomyomatosis (,6). Os cálculos intraluminais podem aparecer como vazios de sinal devido ao seu teor mineral, como neste caso. A identificação de realce anormal requer um protocolo multifásico de imagem MR com material de contraste intravenoso.

embora as características imagiológicas da adenomiomatose possam ser distintivas o suficiente para permitir o diagnóstico confiante, achados como espessamento da parede da vesícula biliar e realce são um pouco não-específicos. Portanto, o diagnóstico diferencial radiológico pode incluir outras condições benignas da vesícula biliar, tais como polipose, papilomatose, adenoma e cistadenoma, bem como doenças malignas como adenocarcinoma da vesícula biliar, colangiocarcinoma, carcinoma hepatocelular e cancro meta-estático.

o envolvimento da vesícula biliar por hiperplasia adenomiomatosa é variável em extensão e localização, com aparências de imagem heterogéneas correspondentes a adenomiomatose difusa, segmental e focal. Adenomiomatose difusa ou generalizada consiste em Envolvimento generalizado da vesícula biliar. Adenomiomatose Segmental ou annular aparece como limitado envolvimento circunferencial da parede da vesícula biliar com estreitamento luminal, tipicamente dentro do corpo da vesícula biliar, que pode produzir uma configuração característica da ampulheta. Adenomiomatose Focal ou localizada é mais comum, manifestando-se como crescendo a espessura da parede da vesícula biliar arredondada, geralmente no fundus. A exclusão da malignidade pode ser mais problemática em casos segmentais e focais; de fato, a adenomiomatose focal pode aparecer como uma massa discreta, conhecida como um adenomioma. A caracterização metabólica com flúor 18 a tomografia de emissão de positrões de fluorodeoxiglucose pode ser um complemento útil em casos problemáticos (,7).

conclusões

a Adenomiomatose é uma anomalia benigna relativamente comum da vesícula biliar com características distintivas gross e histopatológicas correspondentes a achados relativamente específicos na imagiologia multimodality. A ressecção cirúrgica pode ser indicada em casos sintomáticos e quando os achados não específicos apresentam um dilema de diagnóstico.