Adenomiomatoza vezicii biliare

istoric

un bărbat în vârstă de 48 de ani a prezentat Departamentului de urgență cu debut acut de icter suprapus pe 3 luni de durere constantă a cvadrantului superior superior, însoțită de greață și vărsături postprandiale. Simptomele suplimentare au inclus prurit generalizat și oboseală. El a descris o pierdere neintenționată de aproximativ 20 lb (9 kg) în ultimele luni. Istoricul său medical a fost limitat la infecția cu hepatita C diagnosticată cu 5 ani în urmă, despre care se crede că a fost contractată ca urmare a transfuziei de sânge pentru traume cu 20 de ani mai devreme. Din cauza insomniei recente, el a luat două comprimate de difenhidramină-acetaminofen fără prescripție medicală în fiecare dintre cele trei seri anterioare prezentării. El a raportat nici o schimbare recentă în consumul său de alcool de bază de un pachet de șase de bere pe săptămână.

pacientul părea bine hrănit și fără suferință acută. Semnele vitale erau normale, iar el era afebril. Pielea și sclerele sale erau icterice și avea zone de excoriație pe spate. Nu avea alte stigmate vizibile ale insuficienței hepatice. Abdomenul său nu era subțire, fără nici o dovadă de organomegalie sau ascită. Evaluarea de laborator a evidențiat hiperbilirubinemie conjugată (nivel total de bilirubină, 10 mg/dL ) cu niveluri ușor crescute de transaminaze și fosfatază alcalină. Valorile amilazei, lipazei și albuminei; rezultatele unui panou de coagulare; și un număr complet de celule sanguine au fost în limitele normale. A fost suspectată boala hepatobiliară și a fost efectuată ultrasonografia (SUA).

constatările imagistice

SUA au relevat un perete anormal de gros al vezicii biliare care conține mai multe focare intramurale ecogene cu artefacte de reverberație „coadă de cometă” (, Fig 1,), precum și un calcul afectat în mod îndoielnic în gâtul vezicii biliare. Sistemul biliar nu a fost dilatat. Nu a existat lichid pericholecistic. Semnul sonografic Murphy (durerea provocată de presiunea asupra vezicii biliare în timpul scanării) a fost absent. Adenomiomatoza și colelitiaza au fost diagnosticate; colecistita a fost considerată puțin probabilă. Nu au fost identificate alte anomalii sonografice.

din cauza suspiciunii clinice ridicate a unui proces obstructiv care implică canalul biliar comun, cu îngrijorare cu privire la posibilitatea malignității pancreatice, a fost efectuată o evaluare imagistică suplimentară, inclusiv tomografie computerizată abdominală (CT) și imagistică prin rezonanță magnetică (MR). Secțiunile CT axiale de 2,5 mm grosime au fost obținute cu scanare elicoidală (pas de 1,5, 365 mA, 120 kVp) și o întârziere de 60 de secunde după administrarea intravenoasă a unui bolus de material de contrast la 3 mL/sec. imaginile CT au demonstrat îngroșarea difuză a peretelui vezicii biliare cu îmbunătățire murală (, Fig 2,). Imagistica MR a fost realizată cu o unitate de 1,5 T și a inclus imagini ponderate T2 neîmbunătățite (timp de repetare msec/timp echo msec = 9600/95), precum și imagini ponderate T1 îmbunătățite cu gadoliniu (5,2/2,4). Imaginile MR au demonstrat îngroșarea difuză a peretelui vezicii biliare cu îmbunătățirea murală și au dezvăluit mai multe spații chistice intramurale, dintre care unele conțineau goluri de semnal în concordanță cu calculii (,Fig 3,,,). Rezultatele imagistice CT și MR au fost considerate confirmatoare ale diagnosticelor sonografice de adenomiomatoză și colelitiază.

imagistica MR a relevat, de asemenea, un cap pancreatic voluminos, îmbunătățirea canalului biliar comun distal și un ganglion limfatic peripancreatic mărit. Nu a fost detectată nicio anomalie pancreatică sau peripancreatică cu CT. Endoscopic US a demonstrat o masă a capului pancreatic periampular prost definită. Cholangiopancreatografia endoscopică retrogradă a arătat o ușoară conicitate pancreaticobiliară distală sugestivă pentru strictură; s-a obținut o probă de periere. Analiza citologică a relevat grupuri de celule fusiforme sugestive pentru tumora stromală. Rezecția chirurgicală a fost planificată pentru malignitate pancreatică suspectată.

evaluarea patologică

Pancreaticoduodenectomia și colecistectomia cu pancreaticojejunostomie, coledochojejunostomie și gastrojejunostomie au fost efectuate la 6 săptămâni după prezentarea inițială. La laparotomie, nu a fost identificată o masă pancreatică evidentă, iar marjele de rezecție au fost negative pentru malignitate la analiza secțiunii înghețate intraoperatorii. Nu a fost detectată nicio leziune discretă în porțiunea rezecată a pancreasului la examenul patologic brut. Vezica biliară era fermă cu mucoasă granulară catifelată și conținea numeroase calculi intraluminali cu multiple fațete. Peretele vezicii biliare era difuz gros, măsurând până la aproape 2 cm și conținea mai multe buzunare, dintre care multe conțineau și calculi (, Fig 4).

nu au existat dovezi de neoplazie malignă la revizuirea secțiunilor microscopice permanente. Diagnosticul primar final a fost pseudo-tumoarea inflamatorie a pancreasului. Constatarea incidentală a adenomiomatozei vezicii biliare suspectate la imagistica US, CT și MR a fost confirmată de aspectul histopatologic caracteristic al hiperplaziei musculare și epiteliale care contribuie la îngroșarea murală, cu invaginații epiteliale formând diverticulul intramural patognomonic cunoscut sub numele de sinusurile Rokitansky-Aschoff (,Fig 5).

discuție

acest caz este remarcabil pentru documentarea constatărilor adenomiomatozei vezicii biliare la evaluarea multimodalității, inclusiv imagistica SUA, CT și MR. O astfel de lucrare extensivă nu este indicată în mod obișnuit în adenomiomatoza necomplicată, dar a fost întreprinsă pentru pacientul nostru din cauza malignității pancreatice suspectate.

constatările suspecte pentru o posibilă malignitate în acest caz au fost în cele din urmă atribuite pseudotumorului inflamator al pancreasului, denumit și tumoră miofibroblastică inflamatorie. Această entitate benignă rară este caracterizată microscopic printr-un amestec de celule fusiforme și celule inflamatorii cronice; aspectul brut și imagistic poate fi dificil de diferențiat de cel al malignității (,1). Nu există o asociere cunoscută cu adenomiomatoza vezicii biliare.

Adenomiomatoza, denumită și hiperplazie adenomiomatoasă a vezicii biliare, este o colecistoză hiperplastică benignă. Este o afecțiune relativ frecventă, identificată la cel puțin 5% din exemplarele de colecistectomie. Nu există o predilecție rasială sau sexuală definită. Cele mai multe diagnostice se fac la pacienții de 50 de ani, dar intervalul de vârstă este larg și există rapoarte de caz de adenomiomatoză pediatrică. Adenomiomatoza este cel mai adesea o constatare incidentală, nu are potențial malign intrinsec și, de obicei, nu necesită un tratament specific. Coexistă frecvent cu colelitiaza, dar nu s-a dovedit nicio relație cauzală. Adenomiomatoza produce ocazional dureri abdominale și, în unele cazuri, colecistectomia poate fi indicată pentru ameliorarea simptomelor.

peretele vezicii biliare este compus din patru straturi: mucoasă, lamina propria, muscularis propria și seroasă; vezica biliară nu are mucoasă muscularis sau submucoasă. Îngroșarea peretelui adenomiomatozei implică hiperplazia atât a mucoasei, cât și a muscularis propria. Colesteroloza, cealaltă colecistoză hiperplastică, constă în depunerea trigliceridelor și a esterilor de colesterol în lamina propria, producând un aspect caracteristic brut cunoscut sub numele de „vezica biliară de căpșuni.”Acumularea de colesterol în adenomiomatoză este intraluminală, deoarece cristalele de colesterol precipită în bilă prinse în sinusurile Rokitansky-Aschoff, diverticul intramural căptușit de epiteliul mucoasei. Îngroșarea peretelui vezicii biliare și diverticulul intramural care conține bilă cu cristale de colesterol, nămol sau calculi sunt corelațiile patologice ale caracteristicilor imagistice multimodale distinctive ale adenomiomatozei (,2).

US este o modalitate primară pentru imagistica biliară, iar adenomiomatoza vezicii biliare este frecvent identificată la sonografie. Constatarea nespecifică a îngroșării peretelui vezicii biliare este bine demonstrată la noi, la fel ca și nămolul și calculii, atunci când sunt prezenți. Focarele intramurale ecogene din care emană artefacte de reverberație a cozii cometei în formă de V sunt foarte specifice pentru adenomiomatoză, reprezentând semnătura acustică unică a cristalelor de colesterol din lumina sinusurilor Rokitansky-Aschoff (,3).

nămolul biliar și calculii pot fi detectați ca material intraluminal cu atenuare ridicată la CT neîmbunătățit, dar administrarea de material de contrast intravenos este necesară pentru evaluarea CT optimă a vezicii biliare. Îngroșarea și îmbunătățirea anormală a peretelui vezicii biliare sunt caracteristici CT comune, dar nespecifice ale adenomiomatozei. Sinusurile Rokitansky-Aschoff de dimensiuni suficiente pot fi vizualizate; a fost descris un „semn rozariu” CT, format prin îmbunătățirea epiteliului în diverticulul intramural înconjurat de muscularul vezicii biliare hipertrofiate relativ neîmbunătățite (,4).

imagistica MR demonstrează cu ușurință îngroșarea peretelui vezicii biliare și dezvăluie sinusurile Rokitansky-Aschoff ca leziuni intramurale care sunt hiperintense pe imaginile ponderate T2, hipointense pe imaginile ponderate T1 și nonenhancing (, 5). Cholangiopancreatografia MR poate prezenta un aspect similar cu aspectul clasic al adenomiomatozei pe colecistograma orală acum rar obținută, pe care diverticulul intramural poate fi opacificat de materialul de contrast intraluminal, dacă este brevetat și de dimensiuni suficiente. „Semnul colierului de perle” face aluzie la dispunerea caracteristică curbilinie a cavităților intraluminale hiperintense multiple rotunjite vizualizate la imagistica MR ponderată T2 și cholangiopancreatografia MR a adenomiomatozei (,6). Calculii intraluminali pot apărea ca goluri de semnal datorită conținutului lor mineral, ca în acest caz. Identificarea amplificării anormale necesită un protocol imagistic MR multifazic cu material de contrast intravenos.

deși caracteristicile imagistice ale adenomiomatozei pot fi suficient de distinctive pentru a permite diagnosticul încrezător, constatările precum îngroșarea și îmbunătățirea peretelui vezicii biliare sunt oarecum nespecifice. Prin urmare, diagnosticul diferențial radiologic poate include alte afecțiuni benigne ale vezicii biliare, cum ar fi polipoza, papilomatoza, adenomul și cystadenomul, precum și afecțiuni maligne, cum ar fi adenocarcinomul vezicii biliare, colangiocarcinomul, carcinomul hepatocelular și cancerul meta-static.

implicarea vezicii biliare prin hiperplazie adenomiomatoasă este variabilă ca întindere și localizare, cu apariții imagistice eterogene corespunzătoare adenomiomatozei difuze, segmentale și focale. Adenomiomatoza difuză sau generalizată constă în implicarea pe scară largă a vezicii biliare. Adenomiomatoza segmentară sau inelară apare ca o implicare limitată a peretelui vezicii biliare circumferențiale cu îngustarea luminală, de obicei în corpul vezicii biliare, care poate produce o configurație caracteristică de clepsidră. Adenomiomatoza focală sau localizată este cea mai frecventă, manifestându-se ca o îngroșare crescentică a peretelui vezicii biliare rotunjite, de obicei la fundus. Excluderea malignității poate fi cea mai problematică în cazurile segmentale și focale; de fapt, adenomiomatoza focală poate apărea ca o masă discretă, cunoscută sub numele de adenomiom. Caracterizarea metabolică cu fluor 18 tomografia cu emisie de pozitroni fluorodeoxiglucoză poate fi un adjuvant util în cazurile problematice (,7).

concluzii

Adenomiomatoza este o anomalie benignă relativ frecventă a vezicii biliare, cu caracteristici distincte brute și histopatologice corespunzătoare unor constatări relativ specifice la imagistica multimodală. Rezecția chirurgicală poate fi indicată în cazuri simptomatice și când constatările nespecifice prezintă o dilemă diagnostică.