Adenomyomatos av gallblåsan

historia

en 48-årig man presenterades för akutavdelningen med akut början av gulsot överlagrad på 3 månader med konstant tråkig höger övre kvadrantsmärta åtföljd av postprandial illamående och kräkningar. Ytterligare symtom inkluderade generaliserad klåda och trötthet. Han beskrev en oavsiktlig förlust på cirka 20 lb (9 kg) under de senaste månaderna. Hans medicinska historia var begränsad till hepatit C-infektion diagnostiserad 5 år tidigare, tros ha kontrakterats till följd av blodtransfusion för trauma 20 år tidigare. På grund av den senaste sömnlöshet, han hade tagit två over-the-counter difenhydramin-acetaminophen tabletter på var och en av de tre kvällarna före presentationen. Han rapporterade ingen ny förändring i hans baslinje alkoholkonsumtion av en sex-pack öl per vecka.

patienten verkade väl näring och i ingen akut nöd. Vitala tecken var normala, och han var afebril. Hans hud och sclerae var icteric, och han hade områden av excoriation på ryggen. Han hade ingen annan synlig stigmata av leversvikt. Hans buk var nontender utan tecken på organomegali eller ascites. Laboratorieutvärdering avslöjade konjugerad hyperbilirubinemi (Total bilirubinnivå, 10 mg/dL ) med mildt förhöjda nivåer av transaminaser och alkaliskt fosfatas. Amylas -, lipas-och albuminvärden; resultat av en koagulationspanel; och ett fullständigt antal blodkroppar var inom det normala intervallet. Hepatobiliär sjukdom misstänktes och ultraljud (US) utfördes.

Bildfynd

USA avslöjade en onormalt tjock gallblåsvägg innehållande flera ekogena intramurala foci med ”comet tail” efterklangsartefakter (,Fig 1,), såväl som en tvivelaktigt påverkad kalkyl i gallblåsans hals. Gallsystemet utvidgades inte. Det fanns ingen pericholecystisk vätska. Det sonografiska Murphy-tecknet (smärta framkallad av tryck över gallblåsan under skanning) var frånvarande. Adenomyomatos och kolelithiasis diagnostiserades; cholecystit ansågs osannolikt. Inga andra sonografiska avvikelser identifierades.

på grund av hög klinisk misstanke om en obstruktiv process som involverar den gemensamma gallkanalen med oro över möjligheten till malignitet i bukspottkörteln, utfördes ytterligare avbildningsutvärdering inklusive abdominal datortomografi (CT) och magnetisk resonans (MR) avbildning. Axiella 2,5 mm tjocka CT-sektioner erhölls med spiral scanning (stigning av 1,5, 365 mA, 120 kVp) och en 60-sekunders fördröjning efter intravenös administrering av ett kontrastmaterial bolus vid 3 mL/sek. CT-bilderna visade diffus gallblåsans väggförtjockning med väggmålning förbättring (, Fig 2,). MR-avbildning utfördes med en 1,5-T-enhet och inkluderade oförstörda T2-viktade bilder (repetitionstid msec/echo time msec = 9600/95) samt gadolinium-förbättrade T1-viktade bilder (5,2/2,4). MR-bilderna visade diffus gallblåsans väggförtjockning med väggmålning och avslöjade flera intramurala cystiska utrymmen, av vilka några innehöll signalhåligheter som överensstämmer med beräkningar (,fikon 3,,,). CT – och MR-avbildningsfynden ansågs bekräftande av de sonografiska diagnoserna av adenomyomatos och kolelithiasis.

MR-avbildning avslöjade också ett skrymmande bukspottkörtelhuvud, förbättring av den distala gemensamma gallkanalen och en förstorad peripankreatisk lymfkörtel. Ingen pankreatisk eller peripankreatisk abnormitet detekterades med CT. Endoskopisk US visade en dåligt definierad periampullär pankreatisk huvudmassa. Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi visade mild distal pankreatikobiliär avsmalnande som tyder på striktur; ett borstprov erhölls. Cytologisk analys avslöjade kluster av spindelceller som tyder på stromal tumör. Kirurgisk resektion planerades för misstänkt malignitet i bukspottkörteln.

patologisk utvärdering

Pankreatikoduodenektomi och kolecystektomi med pankreatikojejunostomi, koledochojejunostomi och gastrojejunostomi utfördes 6 veckor efter initial presentation. Vid laparotomi identifierades ingen uppenbar bukspottkörtelmassa och resektionsmarginaler var negativa för malignitet vid intraoperativ frusen sektionsanalys. Ingen diskret lesion detekterades i den resekterade delen av bukspottkörteln vid grov patologisk undersökning. Gallblåsan var fast med sammetslen granulär slemhinna och innehöll många mångfacetterade intraluminala beräkningar. Gallblåsans vägg var diffust tjock, mätte upp till nästan 2 cm och innehöll flera fickor, varav många också innehöll beräkningar (, Fig 4).

det fanns inga tecken på malign neoplasi vid granskning av permanenta mikroskopiska sektioner. Den slutliga primära diagnosen var inflammatorisk pseudotumör i bukspottkörteln. Den tillfälliga upptäckten av adenomyomatos av gallblåsan misstänkt vid US, CT och MR-avbildning bekräftades av det karakteristiska histopatologiska utseendet på muskulär och epitelial hyperplasi som bidrog till väggmålning förtjockning, med epiteliala invaginationer som bildar den patognomoniska intramurala divertikula känd som Rokitansky-Aschoff bihålor (,Fig 5).

diskussion

detta fall är anmärkningsvärt för sin dokumentation av resultaten av adenomyomatos i gallblåsan vid multimodalitetsutvärdering inklusive US, CT och MR-avbildning. En sådan omfattande upparbetning indikeras vanligtvis inte vid okomplicerad adenomyomatos, men den genomfördes för vår patient på grund av misstänkt malignitet i bukspottkörteln.

resultaten misstänkta för eventuell malignitet i detta fall tillskrevs slutligen inflammatorisk pseudotumor i bukspottkörteln, även kallad inflammatorisk myofibroblastisk tumör. Denna sällsynta godartade enhet kännetecknas mikroskopiskt av en blandning av spindelceller och kroniska inflammatoriska celler; brutto-och avbildningsutseendet kan vara svårt att skilja sig från malignitet (,1). Det finns ingen känd förening med gallblåsans adenomyomatos.

Adenomyomatos, även kallad adenomyomatös hyperplasi i gallblåsan, är en godartad hyperplastisk kolecystos. Det är ett relativt vanligt tillstånd som identifieras i minst 5% av kolecystektomiprover. Det finns ingen bestämd ras eller sex förkärlek. De flesta diagnoser görs hos patienter i 50-talet, men åldersintervallet är brett och fallrapporter finns om pediatrisk adenomyomatos. Adenomyomatos är oftast ett tillfälligt fynd, har ingen inneboende malign potential och kräver vanligtvis ingen specifik behandling. Det samexisterar ofta med kolelithiasis, men inget orsakssamband har bevisats. Adenomyomatos ger ibland buksmärta, och i vissa fall kan kolecystektomi indikeras för lindring av symtom.

gallblåsväggen består av fyra lager: slemhinna, lamina propria, muscularis propria och serosa; gallblåsan har ingen muscularis slemhinna eller submukosa. Väggförtjockningen av adenomyomatos innefattar hyperplasi av både slemhinna och muscularis propria. Kolesterolos, den andra hyperplastiska kolecystosen, består av avsättning av triglycerider och kolesterolestrar i lamina propria, producerar ett karakteristiskt bruttoutseende som kallas ”jordgubbsgallblåsa.”Kolesterolackumulering i adenomyomatos är intraluminal, eftersom kolesterolkristaller fälls ut i gallan som fångats i Rokitansky-Aschoff bihålor, intramural divertikula kantad av slemhinneepitel. Gallblåsans väggförtjockning och intramural divertikula innehållande galla med kolesterolkristaller, slam eller beräkningar är de patologiska korrelaten för de distinkta multimodalitetsbildningsegenskaperna hos adenomyomatos (, 2).

US är en primär modalitet för gallvägsavbildning, och adenomyomatos av gallblåsan identifieras ofta vid sonografi. Den icke-specifika upptäckten av gallblåsans väggförtjockning demonstreras väl hos oss, liksom Slam och beräkningar, när de är närvarande. Ekogena intramurala foci från vilka utgår V-formade komet svans efterklang artefakter är mycket specifika för adenomyomatos, som representerar den unika akustiska signaturen av kolesterol kristaller inom lumina av Rokitansky-Aschoff bihålor (, 3).

Gallslam och beräkningar kan detekteras som högdämpande intraluminalt material vid icke-förstärkt CT, men administrering av intravenöst kontrastmaterial är nödvändigt för optimal CT-utvärdering av gallblåsan. Onormal gallblåsans väggförtjockning och förbättring är vanliga men icke-specifika CT-egenskaper vid adenomyomatos. Rokitansky-Aschoff bihålor av tillräcklig storlek kan visualiseras; en CT ”radband tecken” har beskrivits, bildas genom att förbättra epitel inom intramural diverticula omgiven av den relativt unenhanced hypertrophied gallblåsan muscularis (,4).

MR-avbildning visar lätt gallblåsans väggförtjockning och avslöjar Rokitansky-Aschoff bihålor som intramurala lesioner som är hyperintensiva på T2-viktade bilder, hypointens på T1-viktade bilder och icke-förstärkande (, 5). MR cholangiopancreatography kan visa ett utseende som liknar det klassiska utseendet av adenomyomatos på det nu sällan erhållna orala kolecystogrammet, på vilket intramural divertikula kan opacifieras av intraluminalt kontrastmaterial, om patent och av tillräcklig storlek. ”Pearl necklace sign” hänvisar till det karakteristiskt krökta arrangemanget av flera rundade hyperintense intraluminala håligheter visualiserade vid T2-viktad MR-avbildning och MR-kolangiopankreatografi av adenomyomatos (,6). Intraluminala beräkningar kan förekomma som signalhåligheter på grund av deras mineralinnehåll, som i detta fall. Identifiering av onormal förbättring kräver ett multifasiskt Mr-avbildningsprotokoll med intravenöst kontrastmaterial.

även om avbildningsfunktionerna hos adenomyomatos kan vara tillräckligt distinkta för att möjliggöra säker diagnos, är fynd som gallblåsans väggförtjockning och förbättring något ospecifika. Därför kan den radiologiska differentialdiagnosen inkludera andra godartade gallblåsans tillstånd, såsom polypos, papillomatos, adenom och cystadenom, såväl som maligniteter såsom gallblåsa adenokarcinom, kolangiokarcinom, hepatocellulärt karcinom och metastatisk cancer.

gallblåsan involvering av adenomyomatös hyperplasi är variabel i omfattning och plats, med heterogena avbildningsutseenden motsvarande diffus, segmental och fokal adenomyomatos. Diffus eller generaliserad adenomyomatos består av utbredd gallblåsinvolvering. Segmentell eller ringformig adenomyomatos framträder som begränsad perifer gallblåsans vägginvolvering med luminal förträngning, vanligtvis i gallblåskroppen, vilket kan ge en karakteristisk timglaskonfiguration. Fokal eller lokaliserad adenomyomatos är vanligast och manifesterar sig som crescentisk till rundad gallblåsväggsförtjockning, vanligtvis vid fundus. Uteslutning av malignitet kan vara mest problematisk i segment-och fokalfall; i själva verket kan fokal adenomyomatos uppträda som en diskret massa, känd som ett adenomyom. Metabolisk karakterisering med fluor 18 fluorodeoxyglukos positronemissionstomografi kan vara ett användbart komplement i problematiska fall (, 7).

slutsatser

Adenomyomatos är en relativt vanlig godartad gallblåsaavvikelse med distinkta brutto-och histopatologiska egenskaper som motsvarar relativt specifika fynd vid multimodalitetsavbildning. Kirurgisk resektion kan indikeras i symptomatiska fall och när icke-specifika fynd uppvisar ett diagnostiskt dilemma.