Akutní eozinofilní pneumonie

i. co každý lékař potřebuje vědět.

akutní eozinofilní pneumonie (AEP) je idiopatické, akutní, febrilní onemocnění charakterizované neproduktivním kašlem, dušností, difúzními plicními infiltráty a hypoxemií s eozinofilní infiltrací plicního parenchymu. Diagnóza se provádí, když počet buněk bronchoalveolární laváže odhalí > 25% eozinofilů v nepřítomnosti infekčních nebo atopických spouštěčů souvisejících s léky. Léčba je systémová kortikosteroidy.

II. diagnostické potvrzení: Jste si jistý, že váš pacient má akutní eozinofilní pneumonii?

Podezření na akutní eozinofilní pneumonie u dříve zdravých pacientů s progresivní dušnost během méně než jednoho měsíce s difuzní parenchymu zákaly na zobrazování.

A. Historie, Část I: Vzor Uznání:

Pacientů s akutní eozinofilní pneumonie přítomné s akutní respirační onemocnění méně než čtyři týdny; obvykle příznaky trvají méně než sedm dní před tím, než pacient vyhledává lékařskou pomoc. Nejčastější příznaky jsou neproduktivní kašel, dušnost a horečka když malátnost, noční pocení, zimnice, bolesti svalů, a pleuritická bolest na hrudi jsou také možné.

pacienti s AEP jsou obvykle dříve zdraví před vývojem respiračního syndromu. Nedávný nástup kouření cigaret (poprvé nebo po období abstinence) může být klinickým vodítkem, které podporuje diagnózu AEP. Příčina této korelace není známa, ale vědci se domnívají, že AEP může být akutní reakcí přecitlivělosti na inhalační antigen.

B. Historie Část 2: Prevalence:

akutní eozinofilní pneumonie je vzácné idiopatické onemocnění. Může se objevit v jakémkoli věku, ačkoli většina pacientů je ve třetím až pátém desetiletí. Muži jsou postiženi dvakrát častěji než ženy. Jak bylo uvedeno výše, AEP je spojena s kouřením, zejména novými kuřáky.

C. historie Část 3: konkurenční diagnózy, které mohou napodobovat akutní eozinofilní pneumonii.

Vzhledem k tomu, že AEP je charakterizována tím, akutní respirační selhání s horečkou a difuzní plicní infiltráty, počáteční diferenciální diagnóza je široká a zahrnuje těžkou společenství-získané bakteriální nebo virový zápal plic (včetně chřipky), akutní intersticiální pneumonie, akutní kryptogenní organizující se pneumonie, difúzní alveolární hemoragie, granulomatóza s polyangiitidou, a syndrom akutní respirační tísně.

Když eozinofilie je zjištěné v bronchoalveolární laváže nebo periferní kompletní krvinek, diferenciální diagnóza se vyvíjí, patří následující syndromy:

• Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (Churg-Strauss onemocnění);

• Mykotické plicní infekce, jako jsou Coccidioides nebo invazivní aspergilózy;

• Parazitárních infekcí, jako je ascariasis a strongyloidózu;

• Eozinofilní pneumonias v důsledku expozice léku, toxiny nebo radiace;

• Alergická bronchopulmonální aspergilózy;

• Prostá plicní eozinofilie (dříve nazývaný Loeffler je syndrom, benigní porucha s jedním nebo více migrují, samovolně, obvykle periferní plicní opacity);

• Hypereozinofilního syndromu.

Chronická eozinofilní pneumonie (CEP) je onemocnění s delší průběh než AEP; je charakterizována systémovou a plicní příznaky.

D. Fyzikální Vyšetření Nálezy.

nálezy fyzického vyšetření zahrnují hypoxémii, horečku, tachypnoe, neproduktivní kašel a bilaterální difúzní šelesty. Pokud jsou přítomny pleurální výpotky, dochází ke snížení hmatového fremitu a zvýšené otupělosti perkuse. Vzhledem k akutní povaze respiračního selhání u AEP chybí kluby a známky cor pulmonale.

E. jaké diagnostické testy by měly být provedeny?

neexistují žádné nálezy fyzických zkoušek, které by potvrdily diagnózu; jsou zapotřebí laboratorní a radiografické studie.

jaké laboratorní studie (pokud existují) by měly být objednány, aby pomohly stanovit diagnózu? Jak by měly být výsledky interpretovány?

Pacientů s APZ by měly dostávat standardní práce pro každého jednotlivce, s akutním nástupem, febrilní respirační selhání:

• Kompletní krevní obraz s diferenciálem (na vědomí, že pacienti s AEP mají obvykle periferní krve neutrofilie – eosinofílie – na prezentaci. Periferní eozinofilie je pozdější vývoj);

• kompletní metabolický panel;

• Arteriální nebo venózní krevní plyny;

• Krevní kultury;

• Procalcitonin;

• Sputum kultura;

• Chřipka polymerázové řetězové reakce (PCR);

• Další na míru infekční studie (např. Coccidioides sérologie nebo strongyloides enzym linked immunosorbent assay );

• Anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky;

• sedimentace Erytrocytů (ESR) a C-reaktivní protein (CRP);

• Imunoglobulin E (IgE) v krvi.

Pokud má pacient pleurální výpotek, punkce je užitečné; tekutiny buněk ukáže, eozinofilie.

bronchoalveolární laváž (BAL) je nutná k diagnostice akutní eozinofilní pneumonie. BAL odhalí > 25% eozinofilů na počtu buněk s negativními infekčními studiemi a negativní cytologií. Poznámky, vykašlané sputum není užitečné v diagnostice; to se může ukázat, eozinofilie, ale citlivost a specifičnost vykašlané sputum buněk nebyly formálně hodnoceny.

plicní biopsie není nutná k identifikaci AEP, ale může být provedena, pokud diagnóza zůstává nejasná. Patologie odhalí akutní a organizující difúzní alveolární poškození s výrazným počtem intersticiálních a alveolárních eozinofilů.

pacienti obvykle nedostávají testování plicních funkcí kvůli jejich akutní prezentaci, ale testy plicních funkcí (PFT) odhalují restriktivní vzorec v AEP.

jaké zobrazovací studie (pokud existují) by měly být objednány, aby pomohly stanovit diagnózu? Jak by měly být výsledky interpretovány?

rentgen hrudníku by měl být objednán u všech pacientů s akutními respiračními příznaky. AEP se projeví různými způsoby, od jemných retikulonodulárních změn až po difúzní alveolární a/nebo intersticiální opacity. Distribuce opacit je rozšířená, na rozdíl od chronické eozinofilní pneumonie, u které jsou opacity obvykle lokalizovány na periferii plic. Mohou být přítomny také bilaterální pleurální výpotky. Viz Obrázek 1.

Obrázek 1.

High-rozlišení hrudníku, počítačová tomografie (CT) by měl být také objednat a bude téměř vždy vykazují bilaterální broušené sklo nebo retikulární opacity. Tam může být také interlobulární septa zahušťování a bilaterální pleurální výpotek(s). Viz Obrázek 2.

Obrázek 2.

F. nadměrně využívané nebo“ zbytečné “ diagnostické testy spojené s touto diagnózou.

neexistují běžně nadměrně využívané testy na akutní eozinofilní pneumonii.

III. výchozí Správa.

pacienti s akutní eozinofilní pneumonií obvykle dostávají empirická širokospektrální antibiotika plus podpůrnou péči s doplňkovým kyslíkem a případně mechanickou ventilací při přijetí. Jakmile jsou však vyloučeny infekční příčiny, systémová terapie glukokortikoidy slouží jako základ léčby. Bez steroidů, většina pacientů zkušenosti progresivní respirační selhání, i když ty s mírnější počáteční onemocnění může dojít k spontánní remisi po ukončení kouření bez terapie glukokortikoidy.

optimální dávka a délka léčby glukokortikoidy nejsou známy. Počáteční terapie je obvykle založena na závažnosti respirační kompromis: intravenózní metylprednisolon (60 až 125 mg každých 6 hodin) se používá pro hluboké hypoxémie vzhledem k tomu, že perorálním prednisonem (40 až 60 mg denně) se používá pro mírnější případy.

žádné jiné imunomodulační léky se v současné době nepoužívají pro akutní eozinofilní pneumonii.

B. fyzikální vyšetření Tipy pro vedení řízení.

neustálé přehodnocování respiračního stavu je zásadní pro léčbu AEP. Pacienti s progresivním respiračním selháním vyžadují agresivnější podpůrná opatření (jako je mechanická ventilace) a léčbu glukokortikoidy ve formě vysokých dávek intravenózních systémových glukokortikoidů.

C. laboratorní testy pro sledování reakce na řízení a úpravy v něm.

léčba by měla být upravena na základě respiračního stavu, který může zahrnovat arteriální krevní plyny.

D. dlouhodobé řízení.

jakmile je infekce vyloučena, antibiotika by měla být zastavena. Pacienti se závažným respiračním selháním by měli dostávat intravenózní methylprednisolon, dokud se jejich respirační stav nezlepší. V tomto okamžiku by pacienti měli pokračovat v dávce 40 až 60 mg prednisonu denně po dobu dvou týdnů, poté mohou podstoupit týdenní zúžení glukokortikoidů. Delší léčbu může být nutné u pacientů, kteří mají závažné respirační selhání s opožděným rozlišení příznaků a zobrazovacích abnormality.

e. časté úskalí a vedlejší účinky řízení.

Pokud se u pacientů s akutní eozinofilní pneumonie přijímat vysoké dávky steroidů za více než tři týdny, lékaři potřebují, aby se zabránilo steroidní-související komplikace, jako je osteoporóza (pomocí vápníku a vitamínu D), infekce Pneumocystis jiroveci (pomocí trimethoprim-sulfamethoxazol), a vředové choroby (pomocí inhibitorů protonové pumpy).

IV. řízení s komorbiditami.

žádná změna ve standardním řízení.

B. Jaterní Nedostatečnost.

žádná změna ve standardním řízení.

C. systolické a diastolické srdeční selhání.

lékaři by měli při podávání vysokých dávek glukokortikoidů sledovat u pacientů retenci tekutin a hypertenzi.

D. ischemická choroba srdeční nebo onemocnění periferních cév.

kliničtí lékaři by měli při podávání vysokých dávek glukokortikoidů sledovat pacienty s hypertenzí.

e. Diabetes nebo jiné endokrinní problémy.

kliničtí lékaři by měli při podávání vysokých dávek glukokortikoidů sledovat pacienty s hyperglykémií.

F.Malignity.

žádná změna ve standardním řízení.

G. imunosuprese (HIV, chronické steroidy atd.).

kliničtí lékaři by měli sledovat pacienty na přítomnost infekcí a používat trimethoprim-sulfamethoxazol k prevenci infekce Pneumocystis jiroveci.

h. primární plicní onemocnění (CHOPN, astma, ILD).

žádná změna ve standardním řízení. Předchozí plicní onemocnění obvykle není přítomno u pacientů s AEP.

i. gastrointestinální nebo výživové problémy.

žádná změna ve standardním řízení.

J. hematologické nebo koagulační problémy.

žádná změna ve standardním řízení.

k. demence nebo psychiatrické onemocnění / léčba.

kliničtí lékaři by měli sledovat změny nálady pacientů při podávání vysokých dávek glukokortikoidů.

a. úvahy o odhlášení během hospitalizace.

pacienti vyžadují pečlivé sledování respiračního stavu a intubace, pokud se vyvine hluboká hypoxémie.

B. předpokládaná délka pobytu.

délka pobytu závisí na klinické odpovědi pacienta na steroidy po vyloučení infekce. Pacienti musí být před propuštěním na perorálních steroidech.

C. kdy je pacient připraven k propuštění.

pacienti jsou obvykle připraveni k propuštění, když jsou na perorálních steroidech a sníženém doplňkovém kyslíku. Někteří pacienti mohou při vypouštění potřebovat doplňkový kyslík. Hodnocení fyzikální terapie může pomoci identifikovat pacienty, kteří budou mít prospěch z lůžkové rehabilitace před přenosem domů.

kdy by měla být uspořádána klinická následná opatření as kým.

pacienti s diagnózou akutní eozinofilní pneumonie by měli sledovat pulmonologa přibližně dva týdny po propuštění.

jaké testy by měly být provedeny před propuštěním, aby bylo možné nejlepší kliniku první návštěva.

ambulantní zkoušky nasycení kyslíkem by měly být dokončeny před vypuštěním.

jaké testy by měly být objednány jako ambulantní před nebo v den návštěvy kliniky.

Žádné specifické testy by měly být objednány před ambulantní sledování, i když opakování zobrazování (hrudníku x-ray nebo CT) může pomoci definovat klinické zlepšení.

E.Úvahy O Umístění.

fyzikální terapie hodnocení může pomoci identifikovat pacienty, kteří budou mít prospěch z lůžkové rehabilitace před přenosem domů. Někteří pacienti mohou při vypouštění potřebovat doplňkový kyslík, ať už jde domů nebo do zařízení.

F. prognóza a poradenství pro pacienty.

většina pacientů má úplné vymizení akutního eozinofilního pneumonického onemocnění po jednom cyklu steroidů. Odvykání kouření je zásadní. Relaps je méně častý.

a. základní ukazatele standardy a dokumentace.

Žádné

B. Appropriate Prophylaxis and Other Measures to Prevent Readmission.

None

Cottin, V, Cordier, JF. „Eosinophilic Pneumonias“. . vol. 60. 2005. pp. 841-857. (This article reviews eosinophilic pneumonias, including chronic eosinophilic pneumonia, acute eosinophilic pneumonia, Churg-Strauss syndrome, parasitic pneumonias, and ABPA.)

Akuthota, P, Weller, PF. „Eosinophilic Pneumonias“. . vol. 25. 2012. pp. 649-660. (This article reviews infectious and non-infectious causes of eosinophilic pneumonias.)

Philit, F. „Idiopathic Acute Eosinophilic Pneumonia: Studie 22 pacientů“. . svazek. 166. 2002. s. 1235-1239. (Tento článek je multicentrická retrospektivní studie, která charakterizuje AEP za účelem charakterizace a zlepšení jeho diagnostických kritérií.)

Schorr, AF. „Akutní eozinofilní pneumonie mezi americkým vojenským personálem nasazeným v Iráku nebo v jeho blízkosti“. . svazek. 292. 2014. s. 2997-3005. (Jedná se o případ AEP v nasazené vojenské populaci, která označila nově vzniklé kouření za možnou souvislost.)

Allen, JN. „Akutní eozinofilní pneumonie jako reverzibilní příčina neinfekčního respiračního selhání“. NEJME. svazek. 321. 1989. pp. 569-574. (Tento článek byl první, kdo popsal AEP na základě čtyř sérií případů pacientů.)