Generalizované pigmentace v důsledku Addisonova choroba
Rajesh Kumar, Sita Kumari, Pradeep Kumar Ranabijuli
Dermatology Online Journal 14 (2): 13
Jagjivan Ram Nemocnice, Mumbai Central, Mumbai, Indie. [email protected]
Abstrakt
10letý chlapec vykazoval generalizovanou hyperpigmentaci, bolest břicha, změnu chování a žádný přírůstek hmotnosti po dobu 2 let. Při vyšetření měl hypotenzi a generalizovanou hyperpigmentaci, která byla výraznější na sliznici dásní a třecích místech. Sérový kortizol byl výrazně snížen a jeho CT vyšetření břicha vykazovalo atrofii nadledvin. Na základě klinických a laboratorních nálezů byla stanovena diagnóza Addisonovy choroby.
Primární nedostatečnost nadledvin nebo Addisonova choroba je vzácné endokrinní porucha, která se vyznačuje generalizovaná hyperpigmentace, únava, nechutenství, ztráta hmotnosti, svalová slabost, hypotenze, nauzea, zvracení, difúzní bolesti břicha . Ačkoli autoimunitní adrenalitida je nejčastější etiologií Addisonovy choroby ve vyspělých zemích, v našem regionu je nejčastější příčinou tuberkulóza . Hlásíme případ primární adrenální nedostatečnosti nebo Addisonovy choroby, kterou připisujeme tuberkulóze.
synopse Klinické
 |
 |
| Obrázek 1 | Obrázek 2 |
|---|---|
| Obrázek 1. Gingivální pigmentace Obrázek 2. Pigmentace nohy na tření stránky |
|
CT ukazuje bilaterální adrenální atrofii
10 rok-starý chlapec prezentovány s progresivní generalizované pigmentace kůže a neschopnost přibírání na váze po dobu 2 let. Měl také změny chování a bolesti břicha po dobu 15 dnů. Jeho historie odhalila, že dostal anti-tuberkulózní léčba tuberkulózní krční lymfadenitida na 9 měsíců ve věku 5 let. Vypadal úzkostlivě a neklidně. Jeho krevní tlak byl 100/60 mm. Došlo k generalizované hyperpigmentaci kůže a sliznic; to bylo nejvýraznější přes ruce, nohy a gingivální sliznici (obr. 1). Pigmentace byla výraznější v místech tření (obr. 2). Vlasy a nehty byly normální. Systémové vyšetření bylo normální. Hladina kortizolu v séru byla výrazně snížena (0, 96 mg / dl, s normálním rozsahem: 9 -23 mg / dl). CT vyšetření břicha ukázalo bilaterální středně těžkou až těžkou atrofii nadledvin (obr. 3). Sérové elektrolyty a testy funkce štítné žlázy byly v normálním limitu. Bohužel se nám nepodařilo provést odhad ACTH. Na základě klinických nálezů a vyšetření byla provedena konečná diagnóza Addisonovy choroby. Minulost krční tuberkulózní lymfadenitida naznačuje, tuberkulózní infekce nadledviny může být možnou příčinou nadledvin atrofie v tomto případě. Dítě bylo léčeno tabletami hydrokortizonu a fludrokortizonů a po 4 týdnech vykazovalo významné zlepšení klinických příznaků.
diskuse
primární adrenální nedostatečnost nebo Addisonova choroba je vzácná endokrinní porucha, kterou poprvé popsal Thomas Addison v roce 1855. Má prevalenci 1 ze 100 000 bez zvláštní sexuální záliby . Na rozdíl od vyspělých zemí, kde je nejčastěji důsledkem autoimunitní adrenalitidy, hraje v našem regionu tuberkulóza důležitou roli v její etiologii . Je charakterizován postupným nástupem únavy, anorexie, úbytku hmotnosti, svalové slabosti a hypotenze. Nevolnost, zvracení a difúzní bolest břicha, pokud jsou přítomny, jsou příznaky blížící se addisonovské krize. Generalizovaná hyperpigmentace je charakteristickým znakem a nejdůležitějším rozlišovacím znakem primární adrenální insuficience od sekundární adrenální insuficience. Hyperpigmentace je přičítána nadměrné sekreci hormonů hypofýzy MSH (hormony stimulující melanocyty) a ACTH (adrenokortikotropní stimulační hormony). Pigmentace je postupná a často ji rozpoznávají ostatní. Je výraznější v oblastech vystavených tření, jako jsou lokty, kolena a pas. Je také výraznější v oblastech vystavených slunci, jako je obličej a dorsa rukou. Nedávno získané jizvy během adrenální nedostatečnosti mohou být hyperpigmentovány. Pigmentace může zahrnovat sliznice, jazyk a dásně. Vlasy se ztmavnou. Nehty mohou vykazovat melanonychii (podélné hyperpigmentované pásy). Podobná pigmentace může být pozorována u Nelsonova syndromu (adenomy hypofýzy z bilaterální adrenalektomie pro Cushingův syndrom) a u nádorů způsobujících ektopickou sekreci ACTH. Tyto adenomy vylučují vysokou hladinu ACTH a MSH. Často je obtížné prokázat tuberkulózu jako příčinu adrenální nedostatečnosti . V retrospektivní studii byli Lam a Lo schopni najít 6.6 procent případů tuberkulózy jako příčiny po vyšetřování, zatímco v 70 procentech případů to bylo potvrzeno po pitvě . V Indii je tuberkulóza důležitou příčinou nedostatečnosti nadledvin .
1. Feldman SR, Jorizzo ml.Poruchy nadledvin, androgenů a hypofýzy. In: Callen JP, Jorizzo JL eds. Dermatologické příznaky vnitřního onemocnění, 3.edn. Philadelphia: Saunders, 2003: 187-91
2. Agrawal G, Bhatia E, Pandey R, Jain SK. Klinický profil a prognóza Addisonovy choroby v Indii. Nat Med J India 2001; 14: 23-5
3. Haddara WM, van Uum SH.TB a nedostatečnost nadledvin. CMAJ 2004; 171: 710
4. Lam KY, Lo CY. Kritické vyšetření tuberkulózy nadledvin a 28letá pitevní zkušenost s aktivní tuberkulózou. Clin Endokrinol (Oxf.) 2001;54(5):633-9.