Diagnostiku a Léčbu Kožních Cévních Lézí

Hemangiomy

Epidemiologie Hemangiomů

Hemangiom je nejčastější benigní nádor z dětství, vyskytující se u 1 až 3% novorozenců. Dva typy jsou uznány: povrchní jahody nebo kapilární typ, který zahrnuje asi 65 procent všech hemangiomů, a hlouběji, kavernózní typ, což představuje asi 15 procent hemangiomů. Zbývající hemangiomy jsou smíchány s povrchovými i hlubokými složkami. Výskyt hemangiomů je zvýšený u kojenců (dvakrát až pětkrát vyšší než u kojenců mužského pohlaví) a předčasně narozených dětí (zejména těch, které váží méně než 1 500 g).7

Hemangiomy se mohou objevit jako telangiectatic macules nebo zbledl skvrny, které nemusí být uznána při narození. Kožní ulcerace může být vzácně projevujícím se příznakem hemangiomu v novorozeneckém období.8 devadesát procent hemangiomů je detekováno v prvním měsíci života a může se objevit na hlavě a krku (60 procent), trupu (25 procent) a končetinách (15 procent). Léze, které pronikají do povrchové dermis, se objevují jako jasně červené, dobře definované uzliny a jsou známé jako povrchové hemangiomy (obrázky 6 a 7). Hluboké hemangiomy dermis nebo podkožních tkání mají méně zřetelné hranice a vypadají jako mírně vyvýšené modravé uzliny (obrázky 8 a 9).

zobrazit / vytisknout obrázek

obrázek 6.

povrchový hemangiom u dítěte s obvyklou jahodově červenou barvou.

obrázek 6.

povrchový hemangiom u dítěte s obvyklou jahodově červenou barvou.

Zobrazit/Vytisknout Obrázek

OBRÁZEK 7.

dobře definovaný lobulovaný nádor u kojence s minutovými povrchovými kapilárami charakteristickými pro povrchový hemangiom.

obrázek 7.

dobře definovaný lobulovaný nádor u kojence s minutovými povrchovými kapilárami charakteristickými pro povrchový hemangiom.

Zobrazit/Vytisknout Obrázek

OBRÁZEK 8.

modro-červený uzlík typický pro smíšený hemangiom.

OBRÁZEK 8.

modro-červený uzlík typický pro smíšený hemangiom.

Zobrazit/Vytisknout Obrázek

OBRÁZEK 9.

Hluboký hemangiom, považovaný za špatně definovaný, mírně vyvýšený modrý podkožní uzlík s normální překrývající se kůží.

obrázek 9.

Hluboký hemangiom, považovaný za špatně definovaný, mírně vyvýšený modrý podkožní uzlík s normální překrývající se kůží.

Přírodní Historie Hemangiomů

Uzliny rozvíjet dva až čtyři týdny věku, značení šesti – až 12-měsíční proliferační fáze charakteristické hemangiomů. Do jednoho roku věku dosáhla většina hemangiomů své maximální velikosti v rozmezí od 2 do 20 cm(průměr: 2 až 5 cm). Stacionární fáze převládá až do 15 měsíců věku. Involvující fáze pak začíná vývojem světle šedých oblastí v uzlech a sníženou pevností (obrázky 10 a 11). K úplné regresi dochází u 50 procent pacientů ve věku pěti let, u 70 procent ve věku sedmi let a u 90 procent ve věku devíti let. Ačkoli povrchové hemangiomy obvykle vymizí s minimální atrofií, hluboké nebo smíšené hemangiomy často vykazují neúplnou involuci se zbytkovou atrofickou, vrásčitou, telangiektatickou, redundantní kůží (Obrázek 12). Normální kůže je obnovena pouze u 50 procent všech hemangiomů.9

zobrazit / vytisknout obrázek

OBRÁZEK 10.

Involvující hemangiom, charakterizovaný vývojem světle šedých oblastí, vředů a krvácení.

OBRÁZEK 10.

Involvující hemangiom, charakterizovaný vývojem světle šedých oblastí, vředů a krvácení.

Zobrazit/Vytisknout Obrázek

OBRÁZEK 11.

Involvující hemangiom, s bledě šedými oblastmi, sníženou pevností a minimálním zbytkovým zjizvením.

obrázek 11.

Involvující hemangiom, s bledě šedými oblastmi, sníženou pevností a minimálním zbytkovým zjizvením.

Zobrazit/Vytisknout Obrázek

OBRÁZEK 12.

spontánní involuce hemangiomu s výrazným zbytkovým zjizvením.

obrázek 12.

spontánní involuce hemangiomu s výrazným zbytkovým zjizvením.

Speciální Syndromy

Hemangiomy mohou existovat v nastavení speciální syndromy a bystrý lékař může diagnostikovat tyto varianty brzy v jejich prezentaci.

Kasabach-Merritt Syndrom

pacient rozvojových náhlé rozšíření a pevnost v předcházející velké hemangiom, s snadná tvorba modřin a petechií, by mělo být podezření, že Kasabach-Merritt syndrom, koagulopatie charakterizována trombocytopenií vyskytující se u pacientů s velkými hemangiomy. Zachycení krevních destiček uvnitř zvětšujícího se hemangiomu může mít za následek sekundární diseminovanou intravaskulární koagulaci. Tito pacienti vyžadují hospitalizaci a léčba prednison (2-4 mg na kg za den) nebo interferon alfa-2a (Roferonu-A) u steroid-rezistentních pacientů. Externí kompresní obvazy a transfúze podpůrných krevních produktů usnadňují zotavení. Pokud se zabrání krvácení, zotavení je obvykle dokončeno.3

Difuzní Neonatální Hemangiomy

Široce šířeny, 2 až 15 mm, červená-modrá-černá papulární hemangiomy přítomen při narození by měla upozornit lékaře na možnost souborům viscerální hemangiomy v syndromu difuzní neonatální hemangiomatosis. Mohou být přítomny gastrointestinální, jaterní, centrální nervový systém a plicní viscerální hemangiomy a srdeční selhání s vysokým výkonem se může objevit ve věku dvou až devíti týdnů. Hodnocení těchto pacientů zahrnuje kompletní krevní obraz, poslech pro bruits, játra pohmat, ultrazvukové nebo CT vyšetření podezřelé oblasti a hodnocení z moči a stolice na okultní krvácení. Léčba zahrnuje jaterní lobektomie (v případě, že játra je zapojen), nádoby podvaz nebo embolizace, vysoké dávky kortikosteroidů (2 až 4 mg na kg za den), interferon alfa-2a a léčba pro high-output srdeční selhání. U některých pacientů se léze spontánně podílejí.

benigní neonatální hemangiomatóza

případy rozšířených kožních hemangiomů bez viscerálního postižení jsou klasifikovány jako benigní neonatální hemangiomatóza. Rozsáhlých obličejových hemangiomů může být spojeno s nitrolební zapojení, a hodnocení pomocí CT nebo magnetické rezonance je povinné určit přítomnost strukturálních abnormalit mozku.

Modré Gumové Puchýřek Névus Syndrom

Kojenci s více kožní kavernózní hemangiomy může mít souběžné gastrointestinálního traktu hemangiomy v modré gumové puchýřek névus syndrom. Bolestivé, měkké, stlačitelné, 1,0 až 50 mm modré gumové uzliny s vrásčitým povrchem jsou přítomny při narození a s věkem se zvyšují jak ve velikosti, tak v počtu.10 manuální komprese těchto lézí vyjadřuje krev a zanechává za sebou prázdný vrásčitý vak, který se rychle doplňuje. U pacientů s anémií nebo pozitivními vzorky guajaku ve stolici může být podezření na hemangiomy tenkého střeva nebo tlustého střeva. Chirurgická excize symptomatických kožních nebo gastrointestinálních lézí zůstává léčbou volby. Užitečné mohou být také sklerotizující techniky a laserové ozařování, ale kortikosteroidy jsou neúčinné.

Cobb Syndrom (Cutaneomeningospinal Angiomatosus)

Lumbosakrální hemangiomy nebo port-víno skvrny může být spojeno s hlubších páteře angiomy v Cobb syndrom (cutaneomeningospinal angiomatosus). Neurologické symptomy se obvykle rozvíjet v pozdějším dětství nebo dospívání, ale brzy spinální angiografie může odhalit páteře angiomy, které mohou být chirurgicky vyřízne snadněji, než mají zvětšené.

Maffucci Syndrom (Hemangiomatosis Osteolytica)

Maffucci syndrom (hemangiomatosis osteolytica) je vrozený syndrom charakterizovaný hemangiomy při narození, kosterní deformity a enchondromas (benigní chrupavčitým výrůstky). Maligní degenerace se vyskytuje jak u enchondromů, tak u hemangiomů a podezřelé léze by měly být biopsovány. Diagnóza tohoto syndromu je potvrzena klinickými, radiografickými a patologickými důkazy hemangiomů a enchondromů.11 léčba je symptomatická a vaskulární léze reagují na chirurgický zákrok, ozařování a skleroterapii. Ortopedické hodnocení kostních abnormalit je zvláště důležité v období dospívání.

léčba

obecně platí, že cílem léčby hemangiomem je zabránit ztrátě života nebo funkce a zabránit zjizvení, a to buď před nebo v důsledku léčby. Lékař by měl také zvážit psychosociální problémy při rozhodování o nejlepším průběhu léčby. Většina hemangiomů nevyžaduje žádnou specifickou terapii kromě vzdělávání a ujištění pacienta. Časté sledování dítěte s rostoucím hemangiomem zajistí odpovídající léčbu potenciálních následků. Spontánní involuce často vede k ulceraci; trvalé zjizvení se však vyskytuje u méně než 5 procent dětí postižených ulcerací.

Krvácení a infekce také komplikovat involuce a by měli být léčeni s přímým tlakem, mokré obklady a antibakteriální mýdlo, a perorální antibiotika, když celulitida je přítomen.12 léčba FPDL a topickými antibiotiky může urychlit zotavení. Méně než 10 procent hemangiomů vyžaduje terapii pro specifické indikace2, 3, 12 (Tabulka 2). I když vedení léčby hemangiomů je součástí kryoterapie a radiační terapie, byly tyto metody surplanted steroidy, interferon alfa-2a, laserové, operace, embolizace, sklerotizující látky a antifibrinolytik.

Kortikosteroidy. Terapeutický přínos systémových kortikosteroidů při zvládání rychle rostoucích, život ohrožujících nebo funkčně deaktivujících hemangiomů je dobře znám. Prednison nebo prednisolon podáván v jedné perorální ranní dávce 2-4 mg / kg za den po dobu dvou až tří týdnů, s odezvou výši 30 až 90 procent. Pozitivní reakce, vyznačující se tím, hmatové změkčení, zesvětlení barvy nebo zpomalení růstu, by mělo dojít do sedmi až 10 dnů od zahájení léčby, a na plnou dávku se pak pokračuje po dobu čtyř až šesti týdnů a zužující se pomalu jako léze přestane růst.12 pokud dojde k rebound růstu, je vhodná zvýšená dávka kortikosteroidu po dobu dvou týdnů. Pokud se během počátečního týdne léčby neobjeví žádná odpověď, kortikosteroidy by měly být vysazeny. Systémové vedlejší účinky léčby kortikosteroidy zahrnují cushingoidní příznaky, zpomalení růstu a infekci.

intralezionální terapie kortikosteroidy může být užitečná při léčbě periorbitálních hemangiomů. Kombinace betamethason acetát v dávce 6 až 12 mg, a triamcinolon acetonidu v dávce 40 až 60 mg, podávané s 30-gauge jehly, má za následek dobrou reakci u 45 procent pacientů.13 odpověď nastane během jednoho týdne; další injekce jsou nutné za čtyři až osm týdnů. Přímá injekce u dítěte vyžaduje sedaci. Komplikace lokální injekce zahrnují nekrózu očních víček, usazeniny cholestinových plaků, atrofii tukových nebo měkkých tkání a okluzi centrální retinální tepny.14

přesný mechanismus účinku kortikosteroidů při indukci involuce hemangiomu není znám. Kortikosteroidy inhibují aktivátory fibrinolýzy ve stěnách cév, snižují aktivátory plazminogenu a zvyšují citlivost prekapilárních svěračů na vazoaktivní aminy. V kombinaci s heparinem odvozeným ze žírných buněk steroidy inhibují angiogenezi a indukují kapilární regresi.15

Interferon Alfa-2a. Interferon alfa-2a je preferovanou léčbou hemangiomů ohrožujících život nebo zrak, které nereagují na kortikosteroidy. Interferony inhibují angiogenezi a stimulují tvorbu prostacyklinu endoteliálních buněk, což zabraňuje zachycení krevních destiček.16

V nedávné studii,17 18 20 dětí, jejichž léze byly odolné vůči steroidní terapie reagoval na interferon alfa-2a, s 50% regrese sazba v průměru po sedmi měsících léčby. Protože jeho pomalé odezvy, interferon alfa-2a není efektivní v řízení intenzivně brání hemangiomy, ale to byl popsán jako efektivní léčba pro Kasabach-Merrit syndrome18 a difuzní neonatální hemangiomatosis. Interferon alfa-2a se podává v denních subkutánních injekcích 1 až 3 miliony jednotek na metr čtvereční povrchu těla. Akutní vedlejší účinky, které jsou reverzibilní, zahrnují horečku, zimnici, artralgii a retinální vaskulopatii. Při chronickém užívání se může objevit únava, leukopenie, anémie, trombocytopenie, nauzea, zvracení, zvýšené hladiny jaterních transamináz a neurotoxicita.

Laserová Terapie. Při léčbě hemangiomů se používá několik typů laserů. FPDL proniká do hloubky 1,8 mm a má nízké riziko zjizvení. To je léčba volby pro povrchové jahodový hemangiomy a cévní malformace, včetně port-skvrny od vína a lososa záplaty, se poměr odpovědí 94 procent pro port-skvrny od vína a lososa skvrny, a 60 procent pro povrchové hemangiomy.6,19 tento laser také účinně léčí zbytkové telangiektázie zbývající po spontánní regresi hemangiomů. Od té doby do progrese z hlubší části povrchní hemangiom nelze spolehlivě předejít tím, že zacházení s FPDL, neodynium:YAG (Nd:YAG) laser, s koagulačními hloubky 5 až 6 mm, je doporučeno v léčbě rychle rostoucí smíšený nebo hluboké hemangiomy.19 ačkoli 75 procent pacientů léčených Nd:YAG laser vykazují dramatické regresní hluboké nebo smíšené hemangiomy, jizev s tímto laserem je častější, než se FPDL protože tento laser proniká hlouběji do kůže. Vzhledem k riziku rychlého rozšíření některých hemangiomů se doporučuje včasná léčba u pacientů s funkčně nebo kosmeticky ohrožujícími lézemi.

oxid uhličitý laser je účinný v léčbě subglotického hemangiomy nereagující na kortikosteroidy a může zabránit nutnosti tracheostomie u pacientů s obstrukcí dýchacích cest. Vzhledem ke zvýšenému riziku zjizvení jak oxidem uhličitým, tak argonovými lasery se tyto lasery nedoporučují při počáteční léčbě kožních hemangiomů. Použití eutektické směsi lokálního anestetika (EMLA) krém je účinný při snižování bolesti spojené s FPDL léčbu; nicméně, Nd:YAG, oxid uhličitý a argon lasery vyžadují lokální nebo celkové anestezii.5

chirurgie. Chirurgická excize je příležitostně obhajována jako primární léčba hemangiomů. Chirurgická excize je jasně uvedeno v řízení viscerální nebo oční léze nereagující na kortikosteroidy, a v kosmetické revize redundantní kůži zbývající po spontánní involuce hlubší hemangiomy.12,20 embolizace je primární léčba neoperovatelných lézí a může být použita předoperačně k minimalizaci intraoperační ztráty krve. Potenciální vedlejší účinky zahrnují cerebrovaskulární příhodu ze zpětného toku částic do vnitřní krční tepny.

Antifibrinolytika. Kyselina aminokapronová (Amicar) a kyselina tranexamová (Cyclokapron) jsou antifibrinolytik s omezenou roli v léčbě Kasabach-Merritt syndrom, který je reagovat na vysoké dávky kortikosteroidů nebo interferon alfa-2a terapie.5 tato činidla inhibují aktivátor plazminogenu a plazmin. Nežádoucí účinky zahrnují nevolnost, zvracení, průjem a v případě kyseliny aminokapronové vzácné případy renální insuficience a myopatie.