Jedná se o vzácný epileptický syndrom. Nejběžnější věk pro jeho vývoj je v polovině dětství, mezi 5 a 10 lety. To je také nazýváno „kontinuální spike-vlna pomalého spánku“ (CSWSS). Příčina tohoto syndromu není známa. Obvykle se to děje u dětí, které již mají epilepsii nebo jiný epilepsický syndrom. V epilepsie a epilepsie syndromy, ve které SPOLEČNÍCI se může stát, patří Lennox-Gastautův syndrom, fokální epilepsie a méně často, self-limiting epilepsie dětství s centro-temporální hroty (to, co se říkalo ‚benigní Rolandic epilepsie v dětství „nebo“ benigní epilepsie dětství s centro-temporální hroty‘ ).
MEXIKÁNCŮ se může stát u dětí s epilepsií syndrom, pro které žádná příčina nebyla nalezena. Může se to však stát také u dětí, u kterých je známa příčina. Mezi tyto příčiny patří poškození mozku po nedostatku kyslíku při narození nebo po meningitidě nebo encefalitidě nebo poranění hlavy. Může se také stát, pokud se mozek vytvořil abnormálně. Toto se nazývá kortikální dysplazie a může zahrnovat některé nebo celý mozek. K tomu dochází u dítěte s předchozím poškozením mozku nebo abnormálně vytvořeným mozkem, je obvykle obtížnější léčit.
existuje ještě vzácnější syndrom, nazývaný Landau-Kleffnerův syndrom, který také vykazuje některé rysy ESES.
Příznaky
prvním náznaku jakéhokoli problému, je obvykle, že rychlost učení dítěte se zdá zpomalit výrazně. Mnoho dětí začne mít problémy s porozuměním řeči a jazyka (to se nazývá receptivní dysfázie), nebo se vyjádřit své vlastní myšlenky (expresivní dysfázie) ve formě mluveného jazyka. Mohou se také vyskytnout problémy se čtením a krátkodobou pamětí. Některé děti se mohou naučit nové informace a úkoly v průběhu několika dní nebo týdnů, ale pak se zdá, že ztratí to, co se naučili.
epilepsie se vyvíjí a různé druhy záchvatů se mohou objevit buď během dne, nebo během spánku. Mnoho dětí bude mít atypické nepřítomné (prázdné) záchvaty, některé budou mít myoklonické (trhavé) záchvaty. Jiní budou mít fokální motorické záchvaty (záchvaty zahrnující pouze trhnutí jedné strany těla). K těmto fokálním záchvatům dochází zejména v noci. Některé děti s ESES však během noci nemají žádné záchvaty.
navzdory skutečnosti, že spánkové vzorce jsou často kvůli záchvatům vážně narušeny, děti s ESES se obvykle ráno probudí a cítí se svěží.
diagnóza
pro stanovení diagnózy musí být provedeno EEG. To ukazuje kontinuální spike a pomalé vlny epileptické aktivity během spánku, zejména během spánku, tzv. ‚pomalé vlny spánku. To je často nepřetržité a trvá mnoho minut, a to i po celou dobu, kdy je dítě v pomalém spánku. Proto se ESES také nazývá “ kontinuální spike-vlna pomalého spánku „(CSWSS). Pomalý vlnový spánek se děje v hlubším spánku poté, co dítě spalo asi 20 až 30 minut.
z tohoto důvodu by bylo neobvyklé zaznamenat pomalý spánek během rutinního ambulantního jmenování EEG. Je to proto, že rutinní Schůzka trvá pouze 25-30 minut a není dostatek času na to, aby dítě dosáhlo pomalého spánku,i když usne! Pokud existuje podezření na ESES, bude dítě potřebovat mnohem delší ambulantní schůzku nejméně jednu až dvě hodiny. Alternativně by EEG muselo být zaznamenáno po celou noc. To lze obvykle provést doma nebo v případě potřeby v nemocnici.
EEG je často abnormální, když je dítě vzhůru, ale v některých případech to může být normální. Je to nález EEG během hlubšího spánku dítěte (pomalý spánek), který dává syndromu jeho jméno.
metabolické (krevní) testy, které se dívají na způsob, jakým tělo funguje, obvykle poskytují normální výsledky. Vyšetření mozku magnetickou rezonancí (MRI) může být normální nebo může vykazovat předchozí poškození, jak je uvedeno výše.
léčba
je důležité, aby všechny děti s ese byly viděny konzultantem v pediatrické neurologii. Pokud jsou záchvaty problémem pro dítě, mohou být pro kontrolu záchvatů navrženy léky na epilepsii. Patří mezi ně valproát sodný (Epilim), levetiracetam (Keppra), ethosuximid (Zarontin) a klobazam (Frisium). Tyto léky mohou také léčit BRATRŮ, ale to je méně pravděpodobné, než léky, snížení počtu, nebo zcela zastavit záchvaty.
někdy může být prednisolon (steroidní léčivý přípravek) účinný při léčbě ese, ale tento léčivý přípravek vyžaduje pečlivé sledování. Existuje další lék zvaný sulthiame (Ospolot), který může být také užitečný. Tyto léky může předepisovat pouze odborník na pediatrickou epilepsii.
u některých dětí CSWSS na jejich EEG nereaguje na žádné léky.
pokud má vaše dítě tento syndrom, může mít prodloužené nebo opakované záchvaty. Lékař vašeho dítěte s vámi prodiskutuje plán „záchrany“ nebo nouzové péče k léčbě jakýchkoli dlouhodobých nebo opakovaných záchvatů.
mohou existovat otevřené výzkumné studie, které jsou relevantní pro tento syndrom epilepsie. Lékař vašeho dítěte o tom bude moci s vámi diskutovat.
informace o léčbě dětí naleznete na webových stránkách Medicines for Children.
výhled
u většiny mladých lidí je zlepšení pozorováno v ESES v raných dospívajících letech. EEG se může během pomalého spánku vrátit k normálu. Záchvaty se stávají méně častými a mohou dokonce jít úplně. V této době je také vidět zlepšení řečových a jazykových dovedností a učení. Toto zlepšení však nemusí vždy znamenat, že pak budou vykazovat normální učení. Někteří zůstanou s poruchami učení nebo problémy s chováním, nebo oboje. Zřídka, ese mohou pokračovat po celé dětství a do dospělého života. Pokud k tomu dojde, pak je výhled na učení horší.
podpora
kontakt
charita pro rodiny zdravotně postižených dětí.
Bezplatná telefonní linka: 0808 808 3555
webové stránky: contact.org.uk
Email: [email protected]
co je to syndrom?
syndrom je skupina příznaků a symptomů, které společně naznačují určitý zdravotní stav. U epilepsie, příklady těchto příznaků a příznaků by byly věci jako věk, ve kterém záchvaty začínají, typ záchvatů, zda je dítě muž nebo žena a zda má fyzické nebo poruchy učení, nebo oboje. Výsledky EEG se také používají k identifikaci epilepsických syndromů.
pokud se chcete dozvědět více o epilepsickém syndromu, sdělte to svému lékaři. Pokud se chcete dozvědět více o epilepsii obecně, kontaktujte prosím epilepsie Action.