Sdílet
Carol A. Langford, MD, MHS, a Anthony P. Fernandez, MD, PhD
42-rok-stará žena představuje s třítýdenní historii purpura vyrážka. Při vyšetření jsou na jejích bilaterálních dolních končetinách přítomny četné 2-3 mm nebledlé erytematózní kožní léze. Uvádí, že jednotlivé léze vymizí po čtyřech až pěti dnech, ale stále se objevují nové léze. Máte podezření, že má kožní vaskulitidu. Jaké by měly být další kroky ve vašem hodnocení?
Koalescentní purpurové léze zahrnující dolní končetiny u pacienta s kožní vaskulitidou.
kožní vaskulitida je nejčastějším vaskulitickým projevem v klinické praxi. Ačkoli se to často projevuje jako hmatatelná purpura, může mít širokou škálu vzhledů. U více než 70 procent pacientů bude kožní vaskulitida způsobena lékem, infekcí, malignitou, základním zánětlivým onemocněním nebo primární systémovou vaskulitidou. Ve zbývajících 30 procentech se jedná o izolovanou kožní vaskulitidu, u které nejsou ovlivněny žádné jiné orgány a neexistují žádné důkazy o související příčině.
Když se kožní vaskulitida je podezření, hodnocení by se měly soustředit na tři cíle: 1) vyloučit vaskulitida, že je ohrožuje kritický orgán; 2) potvrdit, že je vaskulitida; 3) identifikovat základní spoušť, nebo nemoci, kde je to možné.
detekce varhany ohrožující vaskulitidy je založena na informacích z historie, fyzikálního vyšetření, laboratoří a zobrazování. Ačkoli většina vaskulitických postižení většiny orgánových míst bude mít přidružené příznaky nebo příznaky, nemusí být přítomny s postižením plic nebo ledvin. V případě plicní vaskulitidy může mít až 30 procent pacientů radiografické abnormality navzdory absenci dalších klinických příznaků. U renální vaskulitidy může pacient vypadat a cítit se dobře, a přesto má aktivní glomerulonefritidu, která je vystavuje riziku selhání ledvin.
anamnéza může poskytnout vodítka týkající se postižených orgánových míst, spouštěče nebo základního onemocnění. Hodnocení léků by mělo zahrnovat nejen nově předepsané léky, ale také volně prodejné látky, doplňky a rekreační látky. Fyzikální vyšetření je důležité při detekci objektivních důkazů zánětu tkáně. U míst, jako jsou horní dýchací cesty, oči, nervy, velké krevní cévy nebo kůže, je vyšetření primárním prostředkem, kterým se hodnotí aktivní onemocnění. Laboratorní vyšetření by mělo obsahovat kompletní krevní obraz s diferenciálem, chemie (renální a jaterní funkce), reaktanty akutní fáze (sedimentace erytrocytů a/nebo C-reaktivní protein) a vyšetření moči. Jiné studie, jako například antineutrophil cytoplazmatické protilátky (ANCA), antinukleární protilátky (ANA), cryoglobulins nebo krevní kultury by se měly řídit funkce, které naznačují, přidružené diagnózy. Radiografie hrudníku by měla být získána u všech pacientů s kožní vaskulitidou, a to i při absenci plicních příznaků.
u dospělých pacientů, u kterých není diagnóza známa, by měla být provedena kožní biopsie lézí podezřelých z vaskulitidy (Obrázek 2). Biopsie může nejen potvrdit vaskulární zánět, ale může vyloučit jiné etiologie, které mohou mít podobný vzhled. Kromě standardní histologie by mělo být zváženo provedení imunofluorescenčních studií na biopsii. IgA vasculitis (Henoch-Schönlein) je nejčastěji vidět u dětí, ale může také nastat u dospělých, kde detekci IgA v rámci kompatibilní kožní léze mohou být užitečné při zajištění diagnostiky. Jako imunofluorescence nemůže být prováděno na formalínem pevné tkáně, s tím se musí počítat v době biopsie je získat v pořadí pro vzorek, které mají být zpracovány správně.
Histopatologie kožní vaskulitidy prokazující perivaskulární a intersticiální neutrofilní infiltráty, s leukocytoclasis, a extravasated erytrocytů v souladu s leukocytoklastickou vaskulitidu.
jakmile je vaskulitida kůže potvrzena, terapie směřuje k základní příčině. U pacientů, u kterých se kožní vaskulitida vyskytuje sekundárně, odstranění spouště nebo zvládnutí základního onemocnění obvykle řeší kožní vaskulitidu, stejně jako léčba aktivní primární systémové vaskulitidy.
u izolované kožní vaskulitidy nebyl stanoven optimální přístup k léčbě. Protože to není život ohrožující, cílem je použít nejméně toxickou, ale účinnou terapii, která vyvažuje rizika léku proti rizikům vaskulitidy a jejímu dopadu na kvalitu života. U asymptomatických kožních lézí může být vhodnou volbou pozorování a monitorování. Pokud je kožní vaskulitida symptomatická a opakující se, běžně používané látky zahrnují kolchicin, dapson, hydroxychlorochin a pentoxifylin. Lze také zvážit imunosupresivní léky, jako je azathioprin nebo methotrexát, zejména pokud se onemocnění opakuje navzdory neimunosupresivním možnostem. V současné době neexistují žádné dobré důkazy, které by naznačovaly, že jedna léčba je účinnější než jiná.
Cleveland Clinic je účast v randomizované studii provádí NIH-financovaný Vaskulitida Klinické Výzkumné Konsorcium (VCRC), které se snaží určit relativní účinnosti azathioprin, kolchicin a dapson v kožní vaskulitida (ARAMIS). Souběžná studie kožních biopsií se snaží lépe porozumět patofyziologickým mechanismům vyskytujícím se při vaskulitidě kůže (CUTIS).
pro našeho pacienta se při pečlivé anamnéze vyjádřila k úbytku hmotnosti, únavě a nové nazální kongesci a epistaxi, která se zhoršovala. Při vyšetření měly její nosní membrány ulcerovaný vzhled. Podstoupila kožní biopsii, která prokázala leukocytoklastickou vaskulitidu, která byla negativní na IgA. Na základě její kolektivní vlastnosti, granulomatózu s polyangiitidou (GPA) byla v rámci diferenciální a serologické testování byla provedena, který ukázal pozitivní proteináza 3 ANCA s cytoplazmatické barvení vzoru na nepřímé imunofluorescence (cANCA). Analýza moči a radiografie hrudníku byly normální. Pacientka byla léčena prednisonem a methotrexátem, na které došlo k remisi onemocnění kůže a horních cest dýchacích.
Efektivní diagnostice a léčbě pacientů s kožní vaskulitida vyžaduje multidisciplinární přístup, který začíná s lékařem, na kterého se pacient poprvé představuje a pak zahrnuje dermatolog a revmatolog. Klíče k úspěšnému výsledku patří uznání kožní vaskulitida a její potenciální systémové sdružení, rychlé posouzení, k potvrzení diagnózy a vyloučit kritické orgánového postižení, a poradní doporučení, jak je klinicky indikováno.
Na Cleveland Clinic, kolaborativní vztah mezi dermatologii a revmatologii byla zásadní, a to nejen v vaskulitidy, ale v celé široké spektrum revmatických chorob, kde kožní funkce může dojít. Zlepšením klinické péče a výzkumu tyto spolupráce rozvíjejí znalosti, které prospívají pacientům.
Dr. Langford je ředitelem Centra pro výzkum vaskulitidy na Clevelandské klinice a místopředsedou pro výzkum, oddělení revmatických a imunologických onemocnění. Dr. Fernandez je ředitelem lékařské dermatologie.
podíl
- kožní vaskulitida