Kritického Onemocnění Polyneuropatie a Kritického Onemocnění Myopatie

Neurologové často přijímat consultationrequests z jednotky intenzivní péče (JIP), pokud jde o pacienty, kteří jsou buď diffuselyweak nebo mají potíže při odstavování nebo liberatedfrom mechanické ventilace (MV). V mnoha případech je to způsobeno kritickým onemocněním polyneuropatie (CIP), kritickým onemocněním myopatie (CIM) nebo kombinacítěchto dvou entit. Není jasné, zda CIP a Cimjsou odlišné entity nebo představují samostatné cílypro společný patofyziologický mechanismus. Oba často koexistují a jsou následněnení snadné se od sebe odlišit.Proto jsou běžně označovány jako kritická myopatie a / nebo neuropatie (CRIMYNE) nebokritické nemoci neuromuskulární abnormality (CINMA).1 Tento článek je přehled klinickýcha diagnostické funkce, stejně jako terapeutickémožnosti v CIP/CIM.,

epidemiologie a patofyziologie

rozdíl svalové slabosti na JIP jepoměrně obrovský (Tabulka 1). Jako fenomén spojený s JIP je CRIMYNE nejčastější formouzískaná neuromuskulární porucha na JIP.2pacienti na JIP mají asi 47 až 90procentní riziko vývoje CIP nebo CIM.12předchozí studie naznačují, že CIM je možná vícečasté než CIP.2

patofyziologie CIP a CIM nenízcela pochopena. Předpokládá se, že je akomplikovaná interakce metabolických, bioenergetických a zánětlivých jevů.3 Tam jsou manyproposed patofyziologických mechanismů, které zahrnují mikrovaskulární změny peripheralnerves, změněné lipidů v séru profil, který promotesneuronal ledvin, a bio-energetické selhání v důsledku svalové ATP vyčerpání z dysfunctionalcomplex jsem dýchacího řetězce.1

klinické příznaky

CIP a CIM sdílejí mnoho stejných klinických rysů a často koexistují. Pro klinické lékaře je často obtížné tyto dva rozlišit kvůli suboptimální spolupráci pacientů během motorické a senzorické vyšetření.4 typicky je CIP/CIM odhalenjako patologická entita, pokud existují vícenásobné pokusy o odstavení pacienta z MV v souvislosti se zdánlivě normálním plicním,mentálním a kardiovaskulárním stavem. Příčinou je častá frenická nervová a / nebo brániční dysfunkce.Klinik si může všimnout, že je symetrickýslabost při sedaci pro MV. Distální svaly jsou častěji postiženy v CIP, zatímco CIM ovlivňuje distální a proximální svaly.CIP i CIM také snižují hluboké reflexy šlachya může vést ke svalové atrofii. Zapojení bulbárního svaluje velmi neobvyklé a mělo by podnítit širší diferenciální diagnostiku. Pacienti s CIP, kteříjsou schopni spolupracovat se smyslovým vyšetřením (a kteří nemají významný edém pedálu), mohou také vykazovat distální smyslovou ztrátu vibrací, bolesti a teploty.5

mnoho lékařů používá součet skóre Medical ResearchCouncil (MRC) k screeningu CIP/CIM.5 skóre MRC pro individuální testování svalů se pohybuje od 0 do 5, což naznačuje, že nedošlo k normálnímu pohybu (Tabulka 2). MRC sumscore hodnotí celkem 12 svalů. V horní části je provedeno MRC skóre pro pravý i levý únos ramen, flexe loktů a extenze zápěstí, zatímco v dolních končetinách je hodnoceno MRC skóre pro pravou a levou flexi kyčle, prodloužení kolena a dorsiflexe nohy.MRC sum skóre se může pohybovat od 0 do 60 s svévolné přerušení skóre pod 48 naznačuje, ICUacquiredweakness. Tento screeningový test má neodmyslitelnéomezení, protože vyžaduje plnou spolupráci pacienta.6 kromě toho pouze skóre demonstruje slabost, aniž by naznačovalo konkrétní příčinu.

Těžká sepse, systémová zánětlivá responsesyndrome (SIRS) a multiorgánové selhání jsou společné rizikové faktory pro developingCIP/CIM.6 Mezi další rizikové faktory patří zvýšeníedicu délka pobytu, hyperglykémie, elektrolytabnormality, hypoalbuminémie, selhání ledvin aparenterální výživa.3 zatímco aminoglykosidy byly dříve považovány za rizikový faktor, vícerecentní studie neprokázaly definitivní kauzální vztah. Kromě toho, na základě studie, kortikosteroidy a neuromuskulární blockingagents nezdá se být silná riziko factorsfor rozvojových CIP a CIM, jak bylo previouslyassumed.5

diagnostika

laboratoř

sérová kreatinkináza (CK) není zvláštěpomáhá při diagnostice CIP/CIM. To jeprotože hladiny CK mohou být normální u lidí, kteřímají CIM, ale nemají svalovou nekrózu nebo mají svalovou nekrózu. Navíc u těch, s CIM a svalovou nekrózou, je zvýšení CK typicky přechodné a může být vynecháno při jedné laboratorní analýze.5

Elektrofyziologie

CIP je axonální sensori-motorické polyneuropathydepicting snížení celkového počtu nervefibers. Ve studiích nervového vedení (NCS) se to odráží jako snížené amplitudy na akčních potenciálech compoundmotor (CMAP), senzorických nervových akčních potenciálech (SNAP) nebo obojím. Protože themyelinový plášť není v CIP ovlivněn, NCS vykazuje normální rychlost a normální latenci. Tato funkce je důležitým faktorem v rozlišování mezi CIPand Guillain-Barré, do značné míry demyelinatingcondition.6 při setkání s diagnostickými dilematy se běžně používají elektrodiagnostické postupy. Testování se obvykle provádí najeden až dva týdny po počátečních příznacích.U postižených jedinců však byla zjištěna snížená amplituda vedení nervů od dvou do pěti dnů od přijetí na JIP.3 nedávno byla navržena Zjednodušená obrazovka pro oba CIP/CIM v Icupatientech, která solelyevaluates amplitudu CMAP peronealnervu. Snížení amplitudy peroneálního nervu, které je menší než dvě standardní odchylky od normálumá citlivost 100 procent a specificitu 67 procent pro CIP / CIM.7 jehlová elektromyografie (EMG) vyšetření u pacientů s JIP častouukazuje pozitivní ostré vlny a fibrilacipotenciály v klidových svalech dva až třitýdny po nástupu. To naznačuje nespecifickéakutní patologické změny ve svalu vznikajícíbuď z nervu nebo přímo ze svalu. Pacienti na JIP jsou zřídka družstva trocha vyhodnocení dobrovolné motorová jednotka velikost a recruitmentpattern, dva stěžejní faktory v differentiatingCIP z CIM. Navrhované standardní elektrofyziologické hodnocení zahrnuje bilaterální ulnární a suralsenzorické nervy, jakož i bilaterální ulnární a peronealmotorické nervy. Standardní vyšetření jehlou je typicky z jedné horní oblasti (např. biceps a abduktor digiti minimi) a jedné dolní oblasti (např. tibialis anterior a quadriceps femoris). V případechobtížné odstavení, vedení frenického nervuspolu s jehlovým vyšetřením bránicemůže být užitečné.

bohužel jsou nálezy v CIM velmi podobné CIP. Pacienti s CIM budou mít sníženou amplitudumapy stejně jako pacienti s CIP. Zatímco CIM měla zachovalé senzorické amplituda Zaskočí, normalSNAPs nevylučují, CIP, protože tam byly čistě motorické formy CIP. Dále fibrilacepotenciály a pozitivní ostré vlny na EMG lze vidět buď v CIM nebo CIP.3 rutinní needleEMG je schopen rozlišit CIP od CIM pouze tehdy, pokudpacient je plně kooperativní. CIM typicallyshows brzy (rapid) dobrovolný nábor withmotor jednotek vykazuje nízké amplitudě a s shortduration.6

Přímé Svalové Stimulace

Přímé svalové stimulace (DMS) v conjunctionwith standardní testování (NCS/EMG) je metoda, todistinguish CIP, ze CIM v non-cooperativepatients bez provedení svalové biopsie. Proveďte tento test, stimulující a nahrávání electrodesare oba umístěny do svalu (Obrázek 1).V CIM, akční potenciál se snižuje v obou běžného studia a v DMS. V CIP nicméně, standardní studie ukáže nízkou amplitudupotenciál, zatímco DMS bude normální. To je způsobenoskutečnost, že stimulace neprochází adamaged motorického nervu. Tento postup je technickynáročné a obtížné získat spolehlivé nálezya proto se běžně neprovádí.3

svalová biopsie

svalová biopsie je zlatým standardem pro diagnostiku CIM. Je třeba si uvědomit, že jde o aninvazivní test s vlastními potenciálními riziky.Navíc, protože neexistují žádné terapeutické rozdílymezi CIP a CIM, test neníspolečně provádí. Nedávno někteří navrhliže hodnocení poměru myosin / aktin můžeumožňují rychlejší diagnostiku biopsie CIM.5 To jedůležité, aby dojem, že zatímco CIM je generallyconsidered osamělý klinickou jednotku, tam jsou 3 differentCIM typů na základě histopatologie:

1. akutní nekrotizující myopatie (myonecrosis),
2. tlusté vlákno myopatie (ztráta thickmyosin vlákna), a
3. non-nekrotizující, kachektický, myopatie (typ 2fiber atrofie).8

nervová biopsie

nervová biopsie k diagnosticip se provádí zřídka. Itmůže být normální na počátku onemocnění navzdory abnormálnímu neurofyziologickému testování. Při provedenípozději v průběhu CIP, nervová biopsie typickyukazuje pouze axonální degeneraci bez zánětu.8

Management

bohužel neexistuje specifická lékařská terapiepro CIP / CIM. Intravenózníimunoglobulin (IVIg), antioxidační terapie, růstový hormon atestosteron neprokázaly žádný přínos forCIP/CIM.5 podpůrná péče, zejména časná fyzickáterapie, je základem terapie. Hluboká žilní trombózaprofylaxe a prevenceje důležité. Agresivníantibiotická terapie se doporučujev případech sepse. Protože rolesteroidy a neuromuskulární blokátory jsou stálejasné, používání těchto léků může střídměpomáhá předcházet CIP / CIM.8

konečně existuje smíšený názor na přísnou glukosekontrol při prevenci CIP/CIM. A 2009Cochrane recenze hodnotí velmi těsné kontroly hladiny glukózy(80-110 mg/dl) u pacientů JIP určeno thatCIP/CIM výskyt byl snížen s intenseinsulin terapie. Tento přezkum také reporteddecreased MV závislost, stejně jako délka ofICU zůstat a zlepšit 180-denní mortalita.9U pacientů pod intenzívní kontrolou glykemie se však vyskytl významný počet hypoglykemickýchepizodů. Později randomizovaná kontrolovaná studie prokázala zvýšenou mortalitu při použití Avery narrow margin (81-108 mg/dl) řízení glukózy v séru.11 Někteří odborníci proto suggestconsidering méně přísnou kontrolu hladiny glukózy v krvi v rozmezí od 108 mg/dL a 150 mg/dL.3

Proognóza a zotavení

CIP/CIM byla spojena se zpožděným zotavenímna JIP.12 ve skutečnosti je MV až pětkrát delší u těch, kteří jsou postiženi onemocněním, než ti, kteří nejsou.3 CIP/CIM je také spojovaná delší hospitalizace pobyty a increasedmortality.5 přibližně jedna třetina propuštěnýchz nemocnice s diagnózou CIM / CIPhave těžké postižení (např. paraplegie nebo tetraparéza).6 časté mírné postižení zaznamenané v nichpacienti zahrnují svalovou atrofii, pokles nohou, snížené reflexy a distální smyslovou ztrátu.2v obecné, mírné případy CIP/CIM show improvementover týdnů, zatímco zlepšení v severecases může trvat mnoho měsíců, pokud se objeví vůbec.5zatímco léčba CIP/CIM je stejná, maléstudie ukázaly, že pacienti s CIM mají tendenci mítlepší výsledky ve srovnání s těmi s CIP.5

závěr

neurologové jsou často žádáni, aby vyhodnotilislabost u pacientů na JIP. Existuje mnoho potenciálních příčin slabosti JIP, ale nejčastěji se vyskytují CIP/CIM. CIM se vyskytuje mírněčastěji než CIP, ale obvykle co-exist.To vyhodnoťte tyto pacienty, komplexní historiivčetně minulé neurologické historiea rodinná anamnéza je nezbytná. Doporučuje se také kompletníneurologické hodnocení, i když depresivní duševní stav přináší významnéomezení vyšetření.

zatímco sérová CK obecně nemusí nutně pomáhatv diagnostice CIP/CIM, elektrofyziologické studie jsou. Bohužel jsou však typickyincapable rozlišovat mezi CIM a CIP. V některých případech může přímá stimulace svalůschopný rozlišit tyto dvě entity. Svalové biopsyis zlatý standard pro diagnózu, ale becauseCIP a CIM jsou klinicky velmi podobný, výkon absolvovat tento postup by neměl výrazně altermanagement. Proto se rutinně neprovádíje podezření na jinou formu myopatie nebo souběžné svalové dystrofie.

bohužel neexistují žádné specifické terapiepro CIP/CIM; malé studie nenalezly úspěch s IVIg ani plazmaferézou.2 Léčba CIP/CIM je z větší části podpůrná a včasná a intenzivní fyzikální terapie. As téměř všemi podmínkami, závažnější případypicky mají prodloužené a méně úplné zotavení, zatímco mírnější formy CIP / CIM obvykle plně obnovují týdny až měsíce.

autoři nehlásí žádný střet zájmů.

Amir S. Khoiny, M. D. je Konzultant Neurolog na KaiserPermanente Woodland Hills Medical Center a ClinicalInstructor Neurologie na UCLA David Geffen School ofMedicine.

Réza Behrouze, D. O. je Konzultant Neurolog na KaiserPermanente Woodland Hills Medical Center a KaiserPermanente Los Angeles Medical Center. Bude asistentem profesora v oddělení cerebrovaskulárních onemocnění & neurologická kritická péče na Katedře neurologie na Ohio State University College of Medicinebezačátek 1.července.

1. Latronico N, Peli E, Botteri m. kritická nemoc myopatie a neuropatie. Curr Opin Crit Care.2005;11:126-132.
2. Pati S, Goodfellow JA, Iyadurai S, et al. Přístup k kritickým onemocněním polyneuropatie amyopatie. Postgrad Med J. 2008; 84: 354-460.
3. Latronico N, Rasulo FA. Prezentace a řízení myopatie a neuropatie JIP. CurrOpin Crit Care. 2010;16: 123-1273
4. Guarneri B, Bertolini G, Latronico N. dlouhodobý výsledek u pacientů s kritickým onemocněnímmyopatie nebo neuropatie: Italská multicentrická studie CRIMYNE. J Neurol Neurochirurgpsychiatrie. 2008;79:838-841.
5. Hermans G, Bernard DJ, Bruyninckx F, et al. Klinický přehled: kritická nemoc polyneuropatiea myopatie. Kritická Péče. 2008;12:238-247.
6. Latronico N, Shehu I, Guarneri B. použití elektrofyziologického testování. Crit Péče Med2009; 37: S316-S320.
7. Latronico N, Bertolini G, Guarneri B, et al. Zjednodušené elektrofyziologické hodnoceníperiferální nervy u kriticky nemocných pacientů: Italská multicentrická studie CRIMYNE. Kritická Péče.2007;11:1-11.
8. Chawla J, Gruener G. léčba kritického onemocnění polyneuropatie a myopatie. NeurolClin. 2010;28:961-977.
9. Hermans G, De Jonghe B, Bruyninckx F, et al. Intervence pro prevenci kritického onemocněnípolyneuropatie a kritického onemocnění myopatie. Cochrane Database Sys Rev. 2009; 21: 1-2.
10. Maramattom B, Wijdicks EFM. Akutní Neuromuskulární Slabost Na Jednotce Intenzivní Péče.Crit Care Med. 2006;34:2835-2841.
11. Finfer S, Chittock DR, SU SY, et al. Intenzivní versus konvenční kontrola glukózy u kriticky nemocných. N Engl J Med. 2009;360:1283-1297.
12. De Jonghe B, Sharshar T, Lefaucheur JP, et al. Paréza získaná na jednotce intenzivní péče.Jamo. 2002;288:2859-2867.