Léčba zánětů vedlejších nosních dutin Nediferencovaný Karcinom s TPF a Souběžná Chemoterapie-Ozařování: kazuistika a přehled Literatury

Abstrakt

zánětů vedlejších nosních dutin nediferencovaný karcinom (SNUC) je vzácná, špatně diferencované a agresivní zhoubný nádor nosní dutiny a vedlejších nosních dutin první uvádí Frierson et al. v roce 1986 bylo od té doby hlášeno méně než 300 známých případů. Vzhledem k vzácnosti a agresivní povaze onemocnění neexistuje shoda ohledně optimální léčby u těchto pacientů. Rozhodnutí o léčbě se většinou řídila malým počtem případů a mezi jednotlivými institucemi se může značně lišit. V tomto jedinečném případě prezentace jsme recenzi případě zánětů vedlejších nosních dutin nediferencovaný karcinom v mladé Hispánský mužské přezkoumání literatury na vzácné onemocnění, za účelem objasnění možnosti efektivní léčby pro lepší budoucí výsledky. Na základě přezkumu literatury a předchozích sérií případů by přístup vícenásobné modality měl mít za následek nejlepší možný výsledek tohoto vzácného a agresivního onemocnění. V tomto konkrétním případě mladé Hispánský muž s Fázi IVB SNUC, pokračovali jsme s Neo-adjuvantní TPF (Docetaxel, cisplatina a fluorouracil) s efektivní výsledky, následovaný Cisplatinou a souběžné záření jakmile pacient měl interval progrese, a byla považována za inoperabilní. Vzhledem k vzácnosti a složitosti tohoto onemocnění by měla být nakonec provedena prospektivní randomizovaná kontrolovaná studie, aby se správně určil nejúčinnější způsob a kombinace terapií. V této době může být léčba založena pouze na hlášených sériích případů a malém počtu retrospektivních studií, a proto je důležité pokračovat v hodnocení metod léčby různých institucí.

© 2019 autoři. Vydal s. Karger AG, Basel

Úvod

zánětů vedlejších nosních dutin nediferencovaný karcinom (SNUC) je vzácná, špatně diferencované a agresivní zhoubný nádor nosní dutiny a vedlejších nosních dutin první uvádí Frierson et al. v roce 1986 bylo od té doby hlášeno méně než 300 známých případů. Odhaduje se výskyt 0,02 na 100 000 . Vzhledem k vzácnosti a agresivní povaze onemocnění neexistuje shoda ohledně optimální léčby u těchto pacientů. Rozhodnutí o léčbě se většinou řídila malým počtem případů a mezi jednotlivými institucemi se může značně lišit . V tomto jedinečném případě prezentace jsme recenzi případě zánětů vedlejších nosních dutin nediferencovaný karcinom v mladé Hispánský mužské přezkoumání literatury na vzácné onemocnění, za účelem objasnění možnosti efektivní léčby pro lepší budoucí výsledky.

Prezentace

Pan T. V. je 30-rok-staré španělské mluvící muž s žádné významné zdravotní minulost, zpočátku prezentaci na POHOTOVOST s tři týdny přímo do hlavy a čelní bolesti hlavy. Jeho příznaky postupovaly tak, že zahrnovaly pravostrannou ptózu, fotofobii, nevolnost, zvracení, pravostrannou necitlivost obličeje a přerušovanou anosmii. Podstoupil zobrazování v POHOTOVOSTI, s hlavou CT, který byl významný pro 4,7 cm x 4,1 cm x 3.9 cm čichová/sphenoid sinus hmoty. ORL provedla naléhavou biopsii potvrzující špatně diferencovaný maligní novotvar s pozitivním pankeratinovým barvením, v souladu s karcinomem (obr. 3). Nádorové buňky byly negativní na markery neuroendokrinní diferenciace a spinocelulární diferenciace. Pacient byl p63 a EBV negativní, přičemž nálezy nejvíce odpovídaly sinonazálnímu nediferencovanému karcinomu. MRI mozek prokázal 5.2 cm AP T2-intermediate, zvýšení, omezení šíření hmoty soustředěn v ethmoid dutin s rozšířením do nosní dutiny, stenóza bilaterální orbitální vrcholy, propracovanými detaily dvoustranných optické nervy, a mass effect v bilaterální mediální rectus svaly (Obr. 1). CT hrudník / břicho / pánev byl negativní na metastatické onemocnění. Pacient byl představen na IVB, a případ byl následně projednán na Multidisciplinární nádor rada vzhledem ke složité povaze případu. Vzhledem k blízkosti kritických struktur byl pacient v té době považován za neresekovatelného. Vzhledem k velkému nádoru a lokálně pokročilého onemocnění, bylo rozhodnuto pokračovat s Neo-adjuvantní chemoterapie, s eventuální plán pro chirurgické resekce s další chemoterapie a záření, jak je potřeba. Pacient byl zahájen na Docetaxel / cisplatina / 5 FU (TPF) ve stejném týdnu a dokončil 3 cykly bez komplikací. Pacient během tohoto období zaznamenal významné klinické zlepšení vidění, diplopie a bolesti hlavy. 4. cyklus byl dokončen, ale vzhledem k hepatotoxicitě byl podán bez docetaxelu.

Opakujte MRI Mozku na konci srpna 2018 ukázal intervalu snížení velikosti z dříve popsaných zánětů vedlejších nosních dutin léze teď měří přibližně 4,2 × 4.1 × 3.2 cm (AP, TR, SI), dříve 5 × 4.5 × 4.5 cm (AP, TR, SI). Aspekty léze se zlepšila výrazně se snížil rozšíření do odešel mediální orbitální stěny, levém orbitálním apexu a levé zadní ethmoidal vzduchu buněk a sphenoidal dutin, a tam byl téměř kompletní usnesení z mass effect na levé zrakového nervu a bilaterální mediální rectus svaly (Obr. 2). Bohužel se pacient vrátil na ER koncem září 2018 s příznaky bolesti hlavy spojené s nevolností a zvracením. Počáteční CT Hlavy ukázal mírné interval zvýšit, ale MRI v příštích pár týdnů ukázaly výraznější interval zvýšení velikosti zánětů vedlejších nosních dutin nádor s progresí intrakraniální nádor rozšíření zahrnující kavernózních dutin a čelní fossae. Počáteční neurochirurgický plán resekce byl přerušen v nastavení takové agresivní progrese pozorované na zobrazování. Nejvíce nedávno, pacient byl zahájen na souběžné chemoterapie-ozařování v kombinaci s Cisplatinou, s intervalem MRI mozku ukazující opět interval poklesu velikosti jeho zánětů vedlejších nosních dutin nádor se zmenšil mass effect na orbitální obsah, kavernózní dutiny a čelní fossae.

Diskuse

SNUC je špatně diferencované a agresivní onemocnění s omezenou shoda na optimální řízení vzhledem k vzácnosti onemocnění. Onemocnění je charakterizováno vysokou mitotickou sazba, tumor nekrotizující, prominentní vaskulární propustnost, a absence žlázové diferenciace. Je imunohistochemicky odlišný od jiných sinonazálních malignit, jako je lymfom, neuroendokrinní karcinom, melanom sliznice, karcinom nosohltanu a čichový neuroblastom. Cytokeratin barvení je pozitivní při barvení pro stanovení společné antigen (LCA), S-100 proteinu, vimentinu, in situ hybridizace pro Ebstein-Barr kódované RNA (EBER), synaptophysin a calretinin jsou obecně negativní . Nádory jsou obvykle pokročilé při prezentaci, přičemž 70-100% nádorů je T4 a 10-30% nádorů má zapojené krční uzliny . Dlouhodobá míra přežití se pohybuje od 20 do 40%, přičemž Stadium nádoru je nezávislým prediktorem přežití . Symptomy jsou obvykle krátké trvání (týdny až měsíce) kontrastující s postupným nástupem spojeným s jinými novotvary sinonazálního traktu.

náš případ ukazuje použití TPF následované souběžnou cisplatinou s ozařováním u mladého jinak zdravého jedince s diagnózou lokálně pokročilého, neresekovatelného SNUC. Studie ukázaly, že agresivní multimodality přístup zahrnující kombinaci chirurgie, chemoterapie a/nebo ozařování se doporučuje s ohledem na vysokou pravděpodobnost lokální recidivy, obecně pokročilé fázi na prezentaci a blízkosti kritických struktur . Trimodalita byla hodnocena Mouradem a kol. v jedné instituci retrospektivní studie 18 pacientů se sinonazálním nediferencovaným karcinomem. Neoadjuvantní chemoterapie zahrnovala TPF každé 3 týdny po dobu 2 až 3 cyklů. U všech pacientů léčených současně chemoradiation, cisplatina byl použit v dávce 100 mg/m2 každé 3 týdny po 3 cykly. Přístup trimodality poskytl 83% přežití bez lokální kontroly (LC) a 33% přežití bez vzdálených metastáz (DM), zatímco jiné způsoby poskytovaly 50% LC a 33% přežití bez DM. In Guo et al., 41 pacientů s Stadiu III nebo IV rakovina nosohltanu byly léčených TPF, s omezenými nežádoucími účinky, takže režim byl považován za bezpečný a účinný způsob, jak k léčbě pokročilého onemocnění. Morand a kol. provedl řadu případů, systematický přehled a metaanalýzu údajů zahrnujících způsoby léčby u pacientů s SNUC, hodnocení celkem 390 pacientů. 80% pacientů s nádorem T4 a 16% s nodálními metastázami při diagnóze. Léčba jednou modalitou (operace nebo samotné ozařování) byla spojena se sníženým přežitím ve srovnání s dvojitou modalitou (chirurgie a záření nebo chemoradiace). V této konkrétní studii bylo poznamenáno, že trimodalita nebyla lepší než dvojitá modalita .

Závěr

na Základě z literatury a předchozí případ série, více modality přístup by měl za následek nejlepší možný výsledek pro tento vzácný a agresivní onemocnění . V tomto konkrétním případě mladé Hispánský muž s Fázi IVB SNUC, pokračovali jsme s Neoadjuvantní TPF s efektivní výsledky, následovaný Cisplatinou a souběžné záření jakmile pacient měl interval progrese, a byla považována za inoperabilní. Vzhledem k vzácnosti a složitosti tohoto onemocnění by měla být nakonec provedena prospektivní randomizovaná kontrolovaná studie, aby se správně určil nejúčinnější způsob a kombinace terapií. V této době může být léčba založena pouze na hlášených sériích případů a malém počtu retrospektivních studií, a proto je důležité pokračovat v hodnocení metod léčby různých institucí.

etické prohlášení

autoři nemají žádné etické konflikty, které by mohli zveřejnit.

Prohlášení o zveřejnění

autoři nemají žádný střet zájmů vyhlásit.

Autor Kontaktů

Článek / Podrobnosti o Publikaci

Open Access License / Dávkování Léku / Disclaimer

Tento článek je pod licencí Creative Commons uveďte autora-neužívejte Komerčně 4.0 Mezinárodní License (CC BY-NC). Použití a distribuce pro komerční účely vyžaduje písemné povolení. Dávkování Léku: Autoři a vydavatel vyvíjel veškeré úsilí, aby zajistila, že výběr léku a dávkování uvedené v tomto textu jsou v souladu s aktuální doporučení a praxi v době publikace. Nicméně, s ohledem na probíhající výzkum, změny v nařízení vlády, a neustálý tok informací, které se týkají farmakoterapie a lékové reakce, čtenář se vyzývá, aby podívejte se na příbalovém letáku u každého léku pro případné změny v označení a dávkování a přidal varování a bezpečnostní opatření. To je zvláště důležité, pokud je doporučeným činidlem nový a/nebo zřídka používaný lék. Disclaimer: prohlášení, názory a údaje obsažené v této publikaci jsou pouze názory jednotlivých autorů a přispěvatelů, a nikoli vydavatelé a redakce(s). Vzhled reklam nebo / a odkazů na produkty v publikaci není zárukou, schválením nebo schválením inzerovaných produktů nebo služeb nebo jejich účinností, kvalitou nebo bezpečností. Vydavatel a editor(s) se zříkají odpovědnosti za případné zranění osob nebo majetku vyplývající z jakékoliv nápady, metody, pokyny nebo produktů uvedených v obsahu nebo reklamy.