Lentigo maligna a lentigo maligna melanom

co je lentigo maligna?

Lentigo maligna je prekurzorem melanomu lentigo maligna, potenciálně závažné formy rakoviny kůže. Lentigo maligna je také známá jako Hutchinsonova melanotická piha.

Lentigo maligna je časná forma melanomu, při kterém maligní buňky jsou omezeny na tkáň původu, epidermis, proto je často hlášena jako ‚in situ‘ melanomu. Vyskytuje se na kůži poškozené sluncem, takže se obvykle vyskytuje na obličeji nebo krku, zejména na nosu a tváři. Roste pomalu v průměru 5 až 20 let nebo déle.

lentigo maligna melanom je diagnostikován, když melanomové buňky napadly do dermis a hlubších vrstev kůže. Lentigo maligna má nižší rychlost transformace na invazivní melanom než ostatní formy melanomu in situ (celkově méně než 5%). Riziko invazivního melanomu je však větší u větších lézí, přičemž až 50% těch s průměrem větším než 4 cm má invazivní zaměření.

léčba melanomu se vyvíjí. Aktuální doporučení naleznete v pokynech pro klinickou praxi australské Rady pro rakovinu pro diagnostiku a léčbu melanomu.

kdo dostane lentigo maligna?

podle údajů novozélandského registru rakoviny bylo v roce 2008 diagnostikováno 2256 invazivních melanomů a asi 10% bylo patologicky lentigo maligna melanom. Míra prekurzoru, lentigo maligna, nejsou hlášeny národními registry rakoviny, ale je považována za nejběžnější variantu melanomu in situ na Novém Zélandu a v Austrálii.

riziko lentigo maligna souvisí s poškozením sluncem. Lentigo maligna je tedy častější u venkovních pracovníků, u starších lidí a ve spojení se slunečním poškozením a rakovinou kůže keratinocytů (karcinom bazálních buněk, spinocelulární karcinom). I když se často vyskytují v těch, s velmi světlou kůži (fototyp 1 a 2), může dojít také v těch, kteří tan poměrně snadno (fototyp 3). Vzácně se vyskytuje u hnědé nebo černé kůže (fototyp 4-6).

Lentigo maligna je častější u mužů než u žen. Většina pacientů s lentigo maligna je starší než 40 let a maximální věk diagnózy je mezi 60 a 80 lety.

na rozdíl od povrchového šíření melanomu lentigo maligna nesouvisí s počtem melanocytárních naevi (krtků) nebo atypických naevi.

jak vypadá lentigo maligna?

Lentigo maligna se projevuje jako pomalu rostoucí nebo měnící se náplast zabarvené kůže. Zpočátku se často podobá běžným pih nebo hnědým značkám (lentigines). Časem se stává výraznějším a atypičtějším, často dorůstá až několika centimetrů během několika let nebo dokonce desetiletí. Stejně jako jiné ploché formy melanomu, to může být rozpoznáno pravidlem ABCDE: Asymetrie, hraniční nepravidelnost, barevné variace, velký průměr a vyvíjející se.

vlastnosti lentigo maligna patří:

• Velká velikost: >6 mm a často i několik centimetrů v průměru při diagnóze
• Nepravidelný tvar
• Variabilní pigmentace – barvy mohou zahrnovat světle hnědá nebo tan, tmavě hnědá, růžová, červená nebo bílá
• Hladký povrch.

lentigo maligna

invazivní melanom se vyskytuje u lentigo maligna v 3-10% případů. Může být obtížné určit, zda k tomu došlo právě z vzhledu, ale následující funkce jsou velmi podezřelé.

• Zahušťování část léze
• Zvyšuje počet barev, zejména modré nebo černé
• Ulcerace nebo krvácení
• Svědění nebo píchání

Lentigo maligna melanom,

Vidět více obrázků z lentigo maligna melanom …

jaká je příčina lentigo maligna?

Lentigo maligna je proliferace maligních pigmentových buněk (melanocytů) podél bazální vrstvy epidermis a uvnitř vlasového folikulu. Co způsobuje, že se buňky stanou maligními, není známo, ale genetické mutace mohou začít v primitivních kmenových buňkách.

sluneční poškození má za následek stupeň imunitní tolerance, což umožňuje nekontrolovaný růst abnormálních buněk.

jaké testy by měly být provedeny, pokud mám lentigo maligna?

je nezbytné přesně diagnostikovat lentigo maligna a lentigo maligna melanom. Klinická diagnóza je podporována dermoskopií a v některých centrech konfokální mikroskopií. Vyhodnocují se nové techniky, které pomáhají identifikovat okraj lentigo maligna před excizní biopsií.

u většiny pacientů nejsou nutné jiné testy, ale u pacientů s invazivním melanomem o tloušťce větší než 1 mm může být doporučeno provést zobrazovací studie, biopsii lymfatických uzlin a krevní testy.

nové testy jsou vyvíjeny k určení specifických genetických mutací s melanomem lentigo maligna, které mohou informovat o budoucí cílené terapii.

Dermoscopy lentigo maligna

Dermoscopy (také volal dermatoscopy), nebo použití dermatoskopu, dermatolog nebo jiný lékař vyškoleni v jeho používání, může být velmi užitečné při rozlišování lentigo maligna od jiných typů kožní léze. Nicméně, dermoscopic vzhled brzy lentigo maligna může být obtížné odlišit od jiných pigmentových lézí, zejména na obličeji.

• Melanocytární naevi (mol)
• Solární lentigines
• Pigmentovaná Aktinická keratóza
• Seboroická keratózy

Obličeje pigmentové léze jsou charakterizovány dermoscopically tím, pseudonetwork – to je pigmentace vzniklé kolem prominentní obličeje, vlasové folikuly, a několik typů kožní léze se mohou objevit spíše podobné lentigo maligna. Nicméně, lentigo maligna ukazuje větší rozdíly v tloušťce čáry, které tvoří síť, často tvoří atypický kosodélník vzor asociovaný s šedými tečkami, struktura má tendenci být nepravidelný, a tam je změna v barvě.

diagnostická excizní biopsie léze podezřelé z melanomu

pokud je kožní léze klinicky podezřelá z lentigo maligna, je nejlepší vyříznout (excizní biopsie) s okrajem 2-3 mm. Částečná biopsie je méně přesná než úplná excizní biopsie, protože jediná malá biopsie by mohla chybět maligní zaměření. Někdy je však léze velmi velká a před provedením významné operace je uspořádána částečná biopsie k potvrzení diagnózy. Lékař by měl odstranit dlouhou elipsu kůže, provést biopsii z více míst nebo pečlivě oholit reprezentativní oblast pro histologii.

patologická diagnóza melanomu a jeho prekurzorů může být velmi obtížná. Některé léze klinicky typické lentigo maligna jsou hlášeny show junkční melanocytární proliferace sám (s nebo bez atypií), ostatní kritéria k diagnostice in situ melanomu, a několik show invazivní rakoviny.

histologické rysy lentigo maligna patří převážně junkční splývající proliferace melanocytů a rozšíření podél adnexálních struktur. Solární elastóza (degenerace elastické tkáně v dermis) je typicky prominentní. Sac R21 může zlepšit přesnost diagnostiky v hraničních případech.

patologická zpráva u melanomu

zpráva patologa by měla obsahovat makroskopický popis vzorku a melanomu (pohled pouhým okem) a mikroskopický popis. Následující funkce by měly být hlášeny, pokud existuje invazivní melanom.

• Diagnóza primární melanom
• Breslow tloušťka s přesností na 0,1 mm
• Clark úroveň invaze
• Okraje excize, tj. normální tkáně kolem tumoru
• Mitotické sazba – měřítkem toho, jak rychle jsou buňky proliferující
• Zda je nebo není ulcerace

zpráva může také obsahovat poznámky o typu buňky a její struktury růstu, invaze do krevních cév nebo nervů, zánětlivé reakce, regresní a zda je spojena in-situ onemocnění.

co je tloušťka Breslow?

tloušťka Breslow je hlášena u invazivních melanomů. Měří se svisle v milimetrech od horní části granulární vrstvy (nebo báze povrchové ulcerace) až po nejhlubší bod postižení nádoru. Je to silný prediktor výsledku; čím silnější je melanom, tím je pravděpodobnější metastázy (šíření).

jaká je úroveň invaze?

úroveň Clarka označuje anatomickou rovinu invaze.

Úroveň	Vlastnosti
Level 1	In situ melanomu
Úroveň 2	Melanomu napadl papilární dermis
Úroveň 3	Melanom má plné papilární dermis
Úroveň 4	Melanomu napadl retikulární dermis
Level 5	Melanomu napadl podkožní tkáně

hlubší Clark úroveň, tím větší je riziko metastázy (sekundární šíření). Je užitečný při předpovídání výsledku u tenkých nádorů a méně užitečný pro tlustší nádory ve srovnání s hodnotou tloušťky Breslow.

jaká je léčba lentigo maligna?

ve většině případů by lentigo maligna měla podstoupit chirurgickou excizi. To znamená, řezání a opravu defektu jednoduše zavřením rány a šití, vytvoření klapka nebo transplantace kůže.

Lentigo maligna má neobvykle vysoké riziko recidivy (až 20%). Z tohoto důvodu se obvykle odstraňuje s okrajem zdravé tkáně, což může být obtížné dosáhnout na pokožce obličeje. Ideální rozpětí pro všechny formy melanomu in situ je 5-10 mm, v závislosti na tom, jak dobře jsou definovány okraje léze. Doporučené okraje pro invazivní melanom jsou založeny na jeho tloušťce: je to 1 cm, pokud je menší než 1 mm, a 1-2 cm, pokud je melanom v hloubce přes 1 mm. Pokud je rozpětí a rozsahu lentigo maligna je jasné, namapován sériový excize, může být doporučeno (margin-řízené, Mohs mikrografické chirurgie nebo ‚slow Mohs), ve snaze odstranit všechny maligní buňky a ušetřit zdravé kůže.

Jinými léky pro léčbu lentigo maligna může být považována, pokud je obtížné odstranit léze chirurgicky, nebo chirurgický zákrok bude velmi deformuje, nebo je hlavní kontraindikací k operaci:

• Radioterapie – povrchové X-paprsky nebo elektrony
• Kryoterapie – prováděné odborníkem
• Imichimod krém – není dosud plně vyhodnoceny.

tato léčba však nenabízí tak vysokou míru vyléčení jako úplná chirurgická excize.

Protože riziko invazivního melanomu je malý, jednou z možností u velmi starých pacientů s velkými lentigo maligna je jednoduše vyfotit a dívat se na léze opatrně, brát vzorky ze žádné oblasti podezřelé z invazivních onemocnění, protože z klinických nebo dermoscopic změnit.

jaká je léčba melanomu lentigo maligna?

lentigo maligna melanom by měl být chirurgicky zcela odstraněn. Pokud je to možné, měl by být kolem nádoru okraj normální kůže 1 cm, ale okraj může záviset na místě léze a na tom, jak blízko je k důležitým strukturám, jako je ústa, oko nebo nos. Pokud jsou lokální lymfatické uzliny zvětšeny v důsledku melanomu, měly by být také zcela odstraněny, což znamená velký chirurgický zákrok v celkové anestezii.

Staging melanomu

staging melanomu znamená zjistit, zda se melanom rozšířil z původního místa v kůži. Většina specialistů na melanom odkazuje na Americký Smíšený výbor pro rakovinu (AJCC) kožní melanom staging guidelines (2009). V podstatě jsou fáze:

Fáze	Vlastnosti
Fáze 0	In situ včetně melanomu lentigo maligna
Fáze 1	Tenké melanomu <2 mm tloušťky
Stage 2	Tlusté melanomu > 2 mm tloušťky
Fáze 3	Melanom se rozšířila do zapojení místních lymfatických uzlin
Fáze 4	Vzdálené metastázy byly zjištěny

Jaký je výhled pro pacienty s melanomem?

Lentigo maligna není nebezpečná; stává se potenciálně život ohrožující, pouze pokud se v ní vyvine invazivní melanom.

dlouhodobé sledování zahrnuje přezkoumání ošetřené oblasti a úplné kožní vyšetření k identifikaci nových lézí, které vyvolávají obavy. Pokud byla léze invazivní, měly by být vyšetřeny také regionální lymfatické uzliny. Může být rozumné provést biopsii jakékoli léze vznikající v místě nebo v jeho blízkosti.

riziko šíření (metastatického melanomu) z invazivního melanomu závisí na několika faktorech, ale hlavní je tloušťka melanomu v době, kdy byl chirurgicky odstraněn.

australské a novozélandské pokyny pro melanom uvádějí, že metastázy jsou vzácné u melanomů < 0,75 mm a riziko nádorů o tloušťce 0,75-1 mm je asi 5%. Riziko se zvyšuje s tloušťkou tak, že melanomy > 4 mm výsledek v 10-leté přežití kolem 50%, podle Amerického Společného Výboru pro Rakovinu (AJCC) statistiky.