Lipodermatoskleróza

co je lipodermatoskleróza?

lipodermatoskleróza je chronické zánětlivé onemocnění charakterizované subkutánní fibrózou a ztvrdnutím kůže na dolních končetinách.

lipodermatoskleróza je také známá jako sklerotizující panikulitida a hypodermitis sclerodermaformis.

kdo dostane lipodermatosklerózu?

lipodermatoskleróza je častá a postihuje lidi středního nebo staršího věku. Je častější u žen a je spojena s nehybností a vysokým indexem tělesné hmotnosti (obezita) .

co způsobuje lipodermatosklerózu?

lipodermatoskleróza je zánětlivý stav kůže vyplývající ze základní žilní nedostatečnosti. To je způsobeno:

• nekompetentní žilní chlopně
• obstrukce venózního odtoku
• dysfunkce pumpy lýtkového svalu .

výsledná venózní hypertenze způsobuje zvýšení leukocytů v žilách, které pak migrují do okolní tkáně. Leukocyty se aktivují, přitahují a uvolňují prozánětlivé buňky a cytokiny, což vyvolává chronický zánětlivý stav. Zvýšená produkce kolagenu vede k fibróze podkožního tuku .

jaké jsou klinické rysy lipodermatosklerózy?

Akutní fáze

Akutní lipodermatosclerosis mohou napodobovat celulitida, s indurace, erytém, bolest, svědění, bolest a pocit otoku nebo tíhy v jedné nebo častěji obou dolních končetin .

v akutní fázi mohou být příznaky lokalizovány na jediný plak, ale obvykle jsou rozšířenější. Nejčastěji postiženými oblastmi jsou pretibiální nebo mediální aspekt nohy.

akutní lipodermatoskleróza

Zobrazit více obrázků akutní lipodermatosklerózy.

chronická fáze

indurace, erytém a bolest pokračují v chronické fázi lipodermatosklerózy. Podkožní fibrózy může vést k významnému zúžení distální dolní končetiny, což způsobuje nohy, aby se vzhůru nohama láhev šampaňského vzhled .

Další klinické projevy chronické žilní insuficience mohou být přítomny, včetně hyperpigmentace kůže z hemosiderinových depozice, atrophie blanche, křečové žíly, žilní ekzém a bércové vředy.

chronická lipodermatoskleróza

Zobrazit více obrázků chronické lipodermatosklerózy.

jaké jsou komplikace lipodermatosklerózy?

lipodermatoskleróza je spojena se špatným hojením ran kvůli chronickému zánětlivému stavu a fibróze. Žilní vředy běžně koexistují a mohou být obtížně léčitelné.

jak je diagnostikována lipodermatoskleróza?

lipodermatoskleróza je obvykle diagnostikována klinicky. Základní žilní nedostatečnost může být potvrzena pomocí dopplerovských studií.

biopsie je užitečná, ale měla by být prováděna s opatrností kvůli pravděpodobnosti špatného hojení ran . Každá biopsie musí také zahrnovat panniculus. Charakteristické rysy pozorované při biopsii jsou závislé na stadiu onemocnění, ale zahrnují subkutánní lobulární a septální změny včetně:

• nekróza Adipocytů
• Pseudocysta tvorbu
• Lipomembranous (tukové tkáně) změna
• Makrofágů sbírky tvoří lipogranulomas (uzlík zánětu tukové buňky kolem cizího tělesa)
• ukládání Železa .

jaká je diferenciální diagnóza lipodermatosklerózy?

diferenciální diagnózy lipodermatosklerózy mohou zahrnovat:

• Celulitida
• Erythema nodosum
• Jiných příčin panniculitis
• Morphoea (lokalizovaná sklerodermie)
• Kožní vaskulitida
• Necrobiosis lipoidica.

jaká je léčba lipodermatosklerózy?

obecná opatření

fyzická aktivita (chůze) by měla být podporována, aby se zvýšila funkčnost pumpy lýtkového svalu. Snížení hmotnosti je účinné, pokud je faktorem obezita.

Kompresivní terapie a elevace

Mechanický kompresní léčba pomocí kompresních punčoch nebo ponožek je základem léčby, podpora žilního návratu a pomáhá s kontrolu příznaků, ale může být špatně snášena, v některých jedinců.

zvýšení nohou může pomoci snížit otoky a bolest.

lékařské ošetření

• Stanozolol může být účinný při úlevě od bolesti a také ukázal, že snižuje tloušťku kůže .
• ukázalo se, že pentoxifylin je užitečný u žilních vředů ve spojení s kompresí nebo u pacientů, kteří nemohou tolerovat kompresi.
• kombinovaná léčba s hydroxychlorochinem může zmírnit příznaky, které jsou refrakterní k jiné léčbě .
• intralezionální steroidní injekce triamcinolonu se ukázala jako účinná při zmírnění příznaků .
• tetracykliny, jako je doxycyklin nebo minocyklin, mají protizánětlivé a antiangiogenní vlastnosti, které mohou poskytnout přínos .
• flebotonické léky, které modifikují tón žilní stěny, včetně diosminu, hydroxyethylrutosidu nebo extraktu ze semen jírovce (escin), mohou snížit edém a další příznaky .
• ultrazvuková terapie může nabídnout symptomatický přínos, úlevu od erytému, tvrdosti a bolesti .
• ultrafialové záření (UVA1) bylo hlášeno jako účinné .
• změkčovadla a topické steroidy jsou užitečné při léčbě přidruženého žilního ekzému.

Chirurgická léčba

Léčba hlubších žilní nedostatečnosti může zlepšit příznaky a může snížit riziko vřed opakování. Je třeba zvážit doporučení cévnímu chirurgovi. Noha žíly terapie patří:

• Endovenózní ablací laserem, radiofrekvenční (RF) katetrizační, páry kyanoakrylátu a mechanické okluze s chemickými pomoc (MOCA)
• Sklerotizace
• Žilní chirurgie .

jaký je výsledek lipodermatosklerózy?

žilní nedostatečnost je progresivní onemocnění. Přestože léčba může zlepšit příznaky nebo zpomalit progresi, její přidružené stavy, jako je lipodermatoskleróza, jsou obvykle chronické a opakující se.