Mazových Karcinom:

Maškarní Syndrom

Shalini Johnson, MD, Jeffrey Nerad, MD, Nasreen Syed , MD

leden 23, 2006

Hlavní Stížnost: snížení ostrosti vidění a pocit cizího tělesa v pravém oku posledních měsíců.

historie současného onemocnění: pacient je 67letý muž, který má pigmentovanou spojivkovou lézi v pravém horním víčku. Zpočátku si toho všiml před 1 rokem, ale byl asymptomatický až Před 6 měsíci, kdy začal zažívat sníženou zrakovou ostrost a pocit cizího těla v tomto oku. Zpočátku si myslel, že jeho příznaky byly způsobeny suchým okem.

minulost oční historie: nosí brýle, ale nemá žádnou jinou oční historii.

anamnéza: má mnoho chronických onemocnění, včetně hypertenze, ischemické choroby srdeční, hypercholesterolemie, gastroezofageální refluxní choroby, migrény, degenerativních onemocnění kloubů a bilaterálních sluchadel.

léky: Fosinopril, omeprazol, dítě aspirin, a sertralin

Alergie: Beta-blokátory a atorvastatinu

Rodinná Anamnéza: má sestřenka s kožní melanom

Sociální Dějiny: Non-kuřák

Fyzické Zkoušky:

• Obecné: Žádné akutní nouzi
• Zrakové Ostrosti s korekcí: Pravé oko (OD)–20/40-1; Levé oko (OS)–20/20
• Okohybné Pohyblivost: Plný, obě oči (OU)
• Žáci: rovněž reaktivní s ne relativní aferentní pupilární defekt (RAPD)
• Vnější a předního segmentu vyšetření:
  • Palpepral trhlin: 11/11mm
  • Mezní reflex vzdálenost 1 (MRD1): 4/4 mm
  • Erytematózní, vyvýšené léze v tarsu pravé víčko a vyčnívající přes horní oční spojivky pravého víčka (viz Obr. 1)
• Rozšířené fundus zkouška (DFE): Ne bledost nebo edém buď disk. Normální makula, cévy a periferie, OU

Obrázek 1

1A: externí vyšetření odhaluje hmotu v pravém horním víčku.	1B: Everze pravého horního víčka odhaluje zvýšené, cévní, pigmentovaná subkonjunktivální hmoty

Obrázek 2

2A: Další štěrbinové lampy názory pod tečnou světelných podmínek odhalit zvýšené povahu pigmentových subkonjunktivální hmotnost	2B: Štěrbina paprsek, zobrazení

Kurz: Pacient podstoupil excizní biopsii, která odhalila diagnózu špatně diferencovaného karcinomu mazových buněk na histopatologii. Následně podstoupil biopsii a biopsii klínu pravého horního víčka, která ukázala atypické meibomické žlázy odpovídající karcinomu mazových buněk. Měl poslední resekci klínu, která nevykazovala žádný zbytkový karcinom mazových buněk. Histopatologické nálezy jsou demonstrovány v následujících fotomikrografech.

obrázek 3

3 a: H & E potřísněné části (50x) z počáteční excizionální biopsie ukazuje komedon vzor špatně diferencovaný karcinom mazových	3B: Vyšší zvětšení stejné H & E potřísněné části (200X) ukazuje, mitotické čísla (bílé šipky) a apoptotických těla (černé šipky) ve špatně diferencovaný karcinom mazových léze

Obrázek 4

4A: H & E potřísněné části první víčko klín exemplář odhaluje mazových buněk karcinomu v dolní oblasti tohoto photomicrograph s atypickou tmavě, pleomorfní mazových buněk (černé šipky). Tyto jsou v příkrém rozporu s normální pěnivý mazových žláz (bílé šipky) v horním poli tohoto photomicrograph.	4B: H & E potřísněné části druhé víčko klín vzorek ukazuje, žádné reziduální karcinom mazových a ukazuje normální mazových žláz (Meibomovy žlázy), uspořádaných vertikálně a vypouštění do společného Meibomových potrubí.

Diskuse: i když se mazové žlázy se nacházejí po celém těle, mazové karcinom je našli nejčastěji v oční oblasti, což představuje 75% případů. Příušní žláza je nejčastějším místem mimo oční oblast, což představuje asi 20% případů. V periorbitální oblasti je pět oblastí, které obsahují mazové buňky:

1. pravidelné mazových žláz spojené s pilosebaceous jednotky z obličeje a kůže očních víček,
2. Meibomovy žlázy, která se nachází hluboko v tarsu, které vylučují olejnatý vnější složkou slzného filmu
3. Žláz Zeiss, které vyživují řasy vlasové folikuly s mastnou sekrety
4. pilosebaceous jednotky obočí chloupky a
5. mazových žláz v caruncle.

karcinom mazových buněk může vzniknout z některého z těchto typů mazových žláz. Klasicky však vychází z meibomických žláz tarzální desky a z horních víček, což představuje přibližně 2/3 případů. Méně často se vyskytuje v žlázách Zeiss a dolních víček. Je vzácné najít lézi v karunce nebo obočí a velmi vzácné ji najít v slzné žláze, což představuje jen hrstku špatně diferencovaných případů.

obecně je karcinom mazových buněk častější u žen než u mužů a postihuje starší populaci, obvykle v 6. až 7. desetiletí života. Pokud to představuje u mladších jedinců (< 40 y/o), tam je obvykle historii záření pro kavernózní hemangiom, retinoblastom nebo jiné léze. Celkově je karcinom mazových buněk ve Spojených státech neobvyklým nádorem a představuje pouze 0, 2-0, 7% všech nádorů očních víček a 5% všech malignit očních víček. Jedná se tedy o druhou nejčastější malignitu očních víček po karcinomu bazálních buněk, která představuje větší objem (90%) všech malignit očních víček. Zajímavé je, tam je zvýšený výskyt v Číně a Indii, kde to je také druhou nejčastější víčka malignity, ale tvoří přibližně 1/3 všech víčko malignit (Ni and associates, 1982, Abdi et al., 1996).

přestože je karcinom mazových buněk jednou z nejvíce maligních lézí očních víček, může být obtížné diagnostikovat. To dokazuje skutečnost, že průměrná doba intervence mezi prezentací a diagnózou se pohybuje od jednoho do tří let. Důvodem této obtížnosti v diagnostice je její různorodá prezentace jak klinicky, tak histopatologicky. Má tendenci se maskovat jako běžnější benigní stavy, napodobovat jiné nádory i zánětlivé stavy. V důsledku toho je známo, že karcinom mazových buněk maskuje jiné konodice. Proto je důležité zahrnout karcinom mazových žláz do diferenciální diagnostiky většiny hmot očních víček a opakujících se zánětlivých stavů.

klinická prezentace se může lišit v širokém spektru. Nejběžnější prezentací je malý, gumový, pevný uzlík, který vypadá jako chalazion. To je komplikováno skutečností, že někdy je pravda, chalazion vznik sekundární obstrukce vývodů Meibomových hmotností. Hmota může mít žlutou barvu kvůli obsahu lipidů, zejména proto, že zasahuje na epidermální povrch. Hmota může být také papilomatózní. Méně často se projevuje jako difúzní tarzální zahušťování s přidruženými příznaky nesprávného nasměrování řas a madarózy. Řasy vypadnou kvůli invazi vlasových folikulů řas. Caruncle je neobvyklým místem pro tento nádor, ale zde se prezentuje jako mnohoobulovaná, šedožlutá subkonjunktivální hmota pokrytá epitelem. Když vznikají z žláz Zeis, léze tvoří malé žluté uzliny před šedou čárou, což zase vede k entropii očního víčka. Kromě toho, že se prezentuje jako různé hmoty, karcinom mazových buněk se také projevuje jako různé zánětlivé stavy. To vyplývá z intraepiteliálního šíření, které je typické pro tuto lézi. Pagetoidní šíření, charakteristické pro karcinom mazových žláz, nastává, když jednotlivé nádorové buňky migrují až na epiteliální povrch a vytvářejí nerovnoměrné léze oddělené od původní nádorové hmoty. To způsobuje podráždění a vede k zánětlivým projevům, jako je blefarokonjunktivitida nebo keratokonjunktivitida. Tyto zánětlivé projevy mohou být spojeny s ulcerací a krustou a mohou být přítomny měsíce nebo dokonce roky, než je hmota klinicky zřejmá. Kromě toho, že se karcinom mazových buněk prezentuje jako jiné subjekty onemocnění, může se také prezentovat jako jiné nádory. To může prezentovat jako šedo-bílá, umbilicated uzlík napodobující karcinom bazálních buněk, jako stopkaté keratinizing léze napodobující kožní roh nebo jako hmotnost v slzné jamky simulující slzné žlázy nádor.

Další část klinická prezentace je Muir-Torre syndrom, který zahrnuje asociace mazové žlázy nádory nebo keratoacanthomas s rozvojem souběžně vzdálených primárních malignit, nejčastěji tlustého střeva karcinom (47%), následuje pohlavní malignit (21%) a další. Tento syndrom se vyvíjí u 25-59% pacientů, častěji u mužů než u žen (2:1) a je překvapivě častěji spojován s benigními variantami mazových nádorů. Tam je rodinná anamnéza v 70% případů Muir-Torre syndrom, který je spojen s mutací v DNA mismatch repair genů na chromozomu 2p a 3p. Přenos je pravděpodobně autozomálně dominantní.

podobně jako v různých klinických projevech může karcinom mazových buněk histopatologicky napodobovat i jiné chorobné procesy. Mazový karcinom může mít ohniskové oblasti skvamózní diferenciace, a proto se běžně mylně považuje za spinocelulární karcinom. Ve skutečnosti je 50% karcinomů mazových buněk nesprávně diagnostikováno jako spinocelulární karcinom. Bazocelulární karcinom na druhé straně může mít oblasti mazové diferenciace. Mukoepidermoidní karcinom má jasné mucinózní buňky, které se podobají mazovým buňkám. Melanom může také simulovat karcinom mazových buněk, protože dříve vyříznutý melanom se může opakovat jako nepigmentovaná léze ve spojivce nebo rohovce.

pokud jde o patologii, existují různé klasifikace pro karcinom mazových buněk. Jedna klasifikace zahrnuje stupeň diferenciace. Dobře diferencovaná léze vykazuje vysoký stupeň mazové diferenciace, zejména ve středu léze. Mírně diferencované léze ukazuje jen pár náplastí mazových diferenciace a špatně diferencované varianta ukazuje buněk s chudou cytoplazmou a prominentní, pleomorfní jádra. Další klasifikace je založena na vzoru růstu, který nemá prognostický význam. Lobulární vzor má dobře vymezené laloky různé velikosti a vykazuje bazaloidní rysy. Vzor komedokarcinomu, který je pozorován u rychle rostoucích nádorů, má velké laloky s oblastmi nápadné centrální nekrózy. Papilární vzor, obvykle vidět v spojivky, papilární listy, které se podobají karcinom nebo spinocelulární papilloma a smíšené vzor je kombinací některého z výše uvedených tří vzorců. Konečná klasifikace se týká infiltrativní kapacitu a je rozdělena do minimálně infiltrativní versus vysoce infiltrativní léze.

charakteristickým rysem karcinomu mazových buněk je způsob, jakým infiltruje. Intraepiteliální šíření nebo pagetoidní šíření je hlášeno ve 44-80% případů. Pagetoidní šíření je infiltrace jednotlivých nádorových buněk nebo hnízd nádorových buněk do nadložního epitelu. Když se tato infiltrace stane soutokem, nazývá se to Bowenoidní změna. Karcinom mazových buněk se může také šířit přímým rozšířením do sousedních struktur, jako je intrakraniální dutina, oběžná dráha a paranazální dutiny. Nejsou považovány za metastázy, protože z očních víček do těchto struktur nedochází k lymfatické drenáži. Oční víčka však mají lymfatickou drenáž do intraparotidních, preaurikulárních a submandibulárních lymfatických uzlin, což jsou všechna potenciální místa pro regionální metastázy (30%). Vzdálené metastázy jsou možné, ale vzácné a zúčastněné orgány zahrnují játra, plíce, mozek a kosti.

vzhledem k tomu, že prezentace karcinomu mazových buněk je tak různorodá, diferenciální diagnóza je široká včetně mnoha odlišných chorobných procesů. Klinicky diferenciální diagnóza zahrnuje chalazion, keratokonjunktivitidu nebo blefarokonjunktivitidu a další nádory potních žláz. Histopatologicky zahrnuje diferenciální diagnóza spinocelulární karcinom, bazocelulární karcinom, mukoepidermoidní karcinom a melanom.

maskovací rys mazového karcinomu činí obtížnou diagnózu. Frekvence nesprávných klinických dojmů se v posledních několika desetiletích nezměnila. Proto je nesmírně důležité udržovat vysoké klinické podezření. Tam jsou některé stopy v historii a fyzické, které pomáhají zvýšit klinické podezření. Chalazion, který představuje pozdní život bez předchozí historie nebo opakující se chalazion, je docela sugestivní. Další vyšetřování je také oprávněné pro zánětlivé projevy, jako je blefaritida nebo keratokonjunktivitida, které nereagují nebo pouze částečně reagují na léčbu. Stopy na fyzickém vyšetření, které by měly vyvolat podezření, zahrnují difúzní lézi nebo zahušťování a madarózu. Histopatologicky mohou být při diagnostice užitečné speciální skvrny, jako je olej-red-O. To však vyžaduje čerstvou nebo vlhkou tkáň, protože zpracování parafínu vyplavuje lipidy.

stejně jako u jiných lézí zahrnuje počáteční léčba karcinomu mazových buněk komplexní anamnézu a fyzikální vyšetření. Je také důležité provést základní laboratorní studie k vyloučení metastatického onemocnění. Řízení volby pro samotnou lézi je chirurgická excize s širokými okraji, dokonce širší než ta, která se obvykle užívá pro karcinom nodulárních bazálních buněk. Rozpětí může být potvrzena zmrazené oddílu nebo Mohs chirurgie, ale tyto metody nejsou spolehlivé při zjišťování intraepiteliální šíření v důsledku suboptimální detail. Proto je preferovaným způsobem potvrzení okrajů prostřednictvím trvalých sekcí. Takže většina okuloplastických chirurgů provádí excize po několik dní a rekonstrukci odloží na později. Před provedením jakékoli operace se však doporučují biopsie konjunktivální mapy. Jedná se o způsob, jak určit rozsah léze a detekovat šíření pagetoidů. Tyto spojivkového mapě biopsie se doporučuje bez ohledu na klinický obraz, i když není blepharoconjunctivitis-jako obraz, který by naznačoval, intraepiteliální šíření. Postup zahrnuje odběr vzorků reprezentativních oblastí v celé spojivce. Obvykle se odebírají 4 biopsie z tarzální spojivky, 6 z bulbární spojivky a 1-4 jsou odebrány z limbu. Biopsie jsou malé a neměly by vyžadovat stehy. Každá biopsie by měla být umístěna v samostatné nádobě a doprovázena schématem nebo mapou, kde byla biopsie odebrána. Pokud je detekováno intraepiteliální šíření, řízení je kontroverzní. Možností jsou buď exenterace nebo více tkáně šetřící alternativy, jako jsou kryoterapie nebo lokální chemoterapie Mitomycin C. Pilotní studie Shields et al. (2002) a Lisman et al. (1989) ukazují slibné výsledky, ale jsou zapotřebí další studie. Protože z charakteristických intraepiteliální šíření je také důležité sledovat slzné žlázy systém. Pokud dojde k orbitální invazi nebo difúzním objemným lézím na obou víčkách, je indikována exenterace. Záření je vyhrazeno pouze pro chudé chirurgické kandidáty, protože je spojeno s vysokou mírou recidivy. Existují však některé případové studie, které ukazují úspěch s vysokou dávkou záření >55 Gy. Protože jsou možné regionální metastázy, je důležité zkontrolovat postižení lymfatických uzlin pomocí aspirační biopsie jemnou jehlou a pokračovat ve sledování submandibulární, preaurikulární a cervikální lymfadenopatie. I když je vzácné,je také důležité vyhodnotit syndrom Muir-Torre. Doporučené vyšetření zahrnuje rektální vyšetření, kolonoskopii nebo klystýr barya a cytologickou analýzu první ranní moči.

shrnutí

karcinom mazových buněk je agresivní nádor pozorovaný nejčastěji na víčku. Vzhledem k tomu, že klinicky napodobuje jiné onemocnění, je obtížné diagnostikovat. Nicméně, přesné a rychlé stanovení diagnózy je velmi důležité, protože to je nejen jedním z nejvíce maligní léze na víčkách, ale také jeden s vážnými sdružení jako Muir-Torre syndrom a vysoký potenciál pro regionální a vzdálené metastázy. Protože je vidět téměř výhradně na víčka, zátěž pro zachování vysoké klinické podezření a dělat to náročné diagnózy padá na oční lékař a oční patolog.

diagnóza: Karcinom mazových

Differential Diagnoses for Sebaceous Carcinoma

• Clinical appearance
  • Chalazion
  • Blepharoconjunctivitis/Keratoconjunctivitis
  • Other sweat gland tumors (apocrine, eccrine)
• Histopathologic
  • Basal Cell Carcinoma
  • Squamous Cell Carcinoma variants (Mucoepidermoid Carcinoma, Spindle Cell Carcinoma)
  • Melanoma
  • Mucoepidermoid Carcinoma
  • Hemangioma