Obsah

Keywords

Adrenocortical tumors, Adenoma, Adrenal, Cushing’s syndrome, Aldosteronoma

List of Acronyms

ACTH: Adrenocorticotropic Hormone; DEXA: Dexamethasone; FEO: Pheochromocytoma; FEO/ PGL: Feocromocitoma/Paraganglioma; HA: Systemic Arterial Hypertension; SAGH: Autonomous Subclinical Hypersecretion of Glucocorticoids; SC: Serum Cortisol; UFC: Urine Free Cortisol; IA: Adrenal Incidentaloma; HU: Hounsfield Unit

Introduction

Adrenal gland tumors are common diseases in clinical practices. Podle způsobu, jakým se projevují, jsou klasifikovány do funkcionantů (které produkují hormony) a nefunkčních (také známých jako tlumiče). Z hlediska biologického chování je lze rozdělit na benigní nebo maligní nádory .

Většina adrenokortikální nádory jsou benigní, jednostranné a non-funkční adenomy, představuje méně než 4 cm v průměru, vnímá v břišní zobrazovací studie .

„náhodné hledání“, je uveden název nadledvin incidentaloma a je definována jako hmotnost nadledvin, klinicky netušené, který se nachází v zobrazovacích studiích prováděných z jiných důvodů než je hodnocení nadledvinek. V posledních letech se prevalence adrenálních adenomů zvýšila v důsledku použití břišního zobrazování se zvyšující se citlivostí .

fungující nádory nadledvin jsou obvykle typu benigního adenomu, který způsobuje například Cushingův syndrom, primární aldosteronismus nebo, ne tak často, virilizaci . V kostní dřeni jsou feochromocytomy, sekreční nádory katecholaminů, které vynikají, přestože jsou vzácné a znamenají velkou morbiditu a úmrtnost .

Epidemiologie

V kombinované studie s různými výběr a diagnóza kritéria, měli jsme hlavní etiologie tumorů nadledvin: Adenomů 41%, Metastázy 19%, Karcinomy 10%, Myelolipomas 9% a tyhle nádory 8%. Většina zbývajících případů (13%) byly benigní léze, jako jsou cysty nadledvin .

v klinických zprávách vykazují incidence nadledvin nejvyšší incidenci v pátém až sedmém desetiletí. Průměrný věk pacientů při diagnóze je 55 let, bez významných rozdílů ve věku mezi ženami a muži .

prevalence se zvyšuje s věkem; míra je menší než 1% u pacientů mladších 30 let a 7% u pacientů ve věku 70 a více let .

připisováno hormonální produkci, ačkoli většina nádorů nefunguje, mírně zvýšená produkce určitých hormonů může být ověřena nejméně v 15% případů.

Hormonální Hodnocení

Adenomů nebo karcinomů nadledvin vylučuje kortizol, tyhle nádory, aldosteronomas a sekreční lézí androgeny jsou typy, sekreční nebo functionant adrenální masy diagnostikováno více zatíženou .

nádory produkující kortizol

tyto nádory obvykle produkují snížené množství kortizolu, které ve většině případů nestačí ke zvýšení vylučování volného kortizolu močí. Jsou však schopny způsobit potlačení osy hypotalamus-hypofýza. Obvykle neexistují žádné projevy související s Cushingovým syndromem u pacientů. Z tohoto důvodu je tento stav znám jako subklinický Cushingův syndrom nebo subklinický hyperkortizolismus .

je důležité zdůraznit rozdíl mezi subklinického Cushingova syndromu, charakterizované klinicky non-projevuje biochemické abnormality a pre-klinické Cushingův syndrom, což je počáteční fáze vývoje syndromu sám. Autonomní subklinická hypersekrece glukokortikoidů (SAGH) je nejaktuálnějším termínem, který se navrhuje definovat autonomní sekreci kortizolu adenomem nadledvin u pacientů bez příznaků Cushingova syndromu .

U dospělých, nejvíce sugestivní známky a příznaky přítomnosti hyperkortizolizmus patří proximální svalová slabost, obličeje nadbytek, ztráta končetiny s zvýšené ukládání tuku v oblasti břicha a obličeje, široké fialové pruhy, hematomy bez zjevné trauma a supraklavikulární obklady .

Nicméně, vzhledem k mnoha příznaky hyperkortizolizmus, mezi nimi, vysoký krevní tlak a cukrovka nejsou charakteristické, a stupeň jejich klinický vzhled je v souladu s rozdíly v míře hormonální nadprodukce, přesný údaj o výskytu SAGH, bude vystaven výsledky získané pomocí metody zkoušek použita, a kritéria pro výběr symptomatických pacientů pro potvrzení nemoci .

pokud máte podezření na Cushingův syndrom, měl by být proveden test suprese dexamethasonu v dávce 1 mg přes noc. Den před odběrem sérového kortizolu, ke kterému dochází v 8 hodin ráno, pacient užívá 1 mg dexamethasonu perorálně v 11 hodin .

To je považováno za abnormální kortizolu reakce, když je prezentován v rozmezí 1,8 až 5.0 mg/dl nebo více konkrétně:

A) je-Li

B) Pokud mezi 1,8 a 5 mcg/dL: Neurčité výsledky;

C) > 5 mcg/dL: Vysoce pravděpodobná diagnóza Cushingova syndromu;

abnormální potlačení dexametazonem je ekvivalentní k podezřelé screening, tak by to mělo být potvrzeno dávkování volného močového kortizolu za 24 hodin po podání 8 mg dexamethasonu přes noc a ACTH v séru dávkování, takže to může být stanovena původu Cushingův syndrom, který obvykle ukazuje, až se uvolní úrovně (ACTH-dependentní) .

v případě diagnózy subklinického Cushingova syndromu se používají následující kritéria:

– plazmatický kortizol > 5 mcg / dL v testu 1 mg dexamethasonu bez jakéhokoli jiného stigmatu nebo alespoň 2 z následujících výsledků .

1.Plazmatický ACTH

2.Volný kortizol v moči ve vzorku 24 hodin se zvýšil;

3.Sérový kortizol > 3 mcg / dL v testu 1 mg dexamethasonu (Obrázek 1).

proto je obtížné dosáhnout konsensu pro přístup subklinického Cushingova syndromu ,který lze léčit klinicky nebo chirurgicky. U pacientů s mnoha komorbiditami, které mohou souviset s hyperkortizolismem, by mělo být riziko / přínos adrenalektomie považováno za léčbu. U velké části pacientů podstupujících tuto operaci se může vyvinout akutní adrenální nedostatečnost (někdy fatální), takže je nesmírně důležité perioperační pokrytí podáváním glukokortikoidů.

Katecholaminů-produkující nádory

tyhle nádory jsou nádory chromaffin buněk dřeně nadledvin, které produkují, obchod, metabolizují a vylučují katecholaminy, v některých případech, další peptidové hormony paragangliomas (PGL) jsou podobné nádory, ale extra původu. Feo / PGL syndrom je vzácné onemocnění s odhadovanou prevalencí mezi 0, 1 a 0, 2% populace hypertenzních jedinců .

většina nádorů vylučujících katecholamin je sporadická. Někteří pacienti (přibližně 40%) však mají onemocnění jako součást rodinné poruchy; u těchto pacientů jsou nádory vylučující katecholamin s větší pravděpodobností bilaterálními feochromocytomy nadledvin nebo paragangliomy.

Existuje několik rodinných poruch spojených s feochromocytomem, všechny s autozomálně dominantní dědičnost:

• Von Hippel-Lindauův syndrom (VHL), spojené s mutací VHL supresorového genu.

* endokrinní mnohočetný novotvar typu 2 (MEN2), spojený s mutacemi v protoonkogenu RET.

• Feochromocytom je také pozorován, i když zřídka, neurofibromatózy typu 1 (NF1), v důsledku mutací v NF1 genu.

* přibližná frekvence feochromocytomu u těchto poruch je 10 až 20% u syndromu VHL, 50% U MUŽŮ2 a 3% u NF1 .

tyto nádory mají zvláštní význam, protože i když vzácné (stejně jako sekreční adenomy aldosteronu) vedou k chirurgicky korigovatelné formě hypertenze . Hypertenze je často paroxysmální. Klasický triáda příznaků u pacientů s feochromocytomem se skládá z epizodické bolesti hlavy, pocení a tachykardie, a tam je prevalence pacientů, kteří nepředstavují tři klasické příznaky. Kromě pacientů s typickými klinickými projevy onemocnění, vyšetřování by mělo být rovněž provedeno u jedinců s rodinnou anamnézou FEO nebo medulární karcinom štítné žlázy, v přítomnosti HA v mladé, HA, těžké ovládání nebo indukci anestézie.

diagnóza feochromocytomu se obvykle provádí měřením metanefrinů a fraktovaných katecholaminů v moči a plazmě, jak je znázorněno na obrázku 2 .

co se týče obrazu, metody, tyhle nádory má větší útlum na nativní CT (> 20 HU), zvýšená vaskularizace hmoty, zpoždění v kontrastní mytí (10 minut po podání kontrastní látky, absolutní kontrast medium wash z méně než 50%), vysoké síly signálu na T2 vážené MRI, cystická a hemoragické změny a variabilní velikosti a může být bilaterální.

naproti tomu zobrazovací charakteristiky, které naznačují karcinom nadledvin nebo metastázy, zahrnují: Nepravidelný tvar, nehomogenní hustota, vysoké nezhuštěné hodnoty útlumu CT (> 20 HU), opožděné vymývání kontrastního média (např.

nádory produkující aldosteron

Aldosteronomy jsou méně časté a obtížně detekovatelné a jsou klinicky charakterizovány systémovou arteriální hypertenzí související s hypokalémií. Vzhledem k tomu, že většina pacientů je asymptomatická, pokud jde hypokalcémie, to znamená, že jsou normocalemic, doporučuje se, aby všichni pacienti s hypertenzí spojenou s adrenální incidosis být vyhodnocen pomocí měření jejich plazmatické koncentrace Aldosteronu a Plazmatické aktivity reninu a poměr mezi nimi, který je větší než 30 je vysoce sugestivní autonomní produkce aldosteronu. Větší důvod než 50 jasně rozlišuje primární aldosteronismus z jiné formy esenciální hypertenze již výsledek méně než 20 spory diagnózu a výsledky v intervalu mezi 20 až 30, uveďte přesnější diagnózu.

pacienti, kteří užívají spironolakton, nemohou být hodnoceni vztahem aldosteronu a plazmatickou aktivitou. Jiné léky, které mohou přispět k pochybným výsledkům, jsou beta-blokátory, centrální alfa-adrenergní agonista a protizánětlivé látky. Podobně mohou některá léčiva vykazovat snížení inhibitoru konzervativního angiotensinového enzymu, jako je blokátor receptoru aldosteronu, inhibitory thiazinu a dihydropyridin kalciového kanálu obrázek 3 .

Nadledvin katetrizace je metoda hodnocení, vedoucí k ověření, zda zvýšení produkce aldosteronu u pacientů nad 40 let, s potvrzenou Hyperaldosteronismus, je ve skutečnosti způsobena incidentaloma nebo adrenální hyperplazie.

v takových případech by adrenalektomie nevyřešila hormonální hyperprodukci, která by měla být udržována pod kontrolou s použitím léků, antagonistů aldosteronu, jako je spironolakton .

U pacientů s spontánní hypokalemií, reninu v plazmě pod detekční úrovní plus plazmová aldosteron > 20 ng/dl, to je navrhl, že není třeba pro další potvrzující testy.

Androgen a estrogen produkující nádory

V případech, kongenitální adrenální hyperplazie v důsledku 21-hydroxylázy deficit, to je obyčejné najít adrenální masy, uni nebo bilaterální, v důsledku chronické nadměrné stimulaci nadledvin pomocí ACTH .

pohlavní hormon, který produkuje adenomy nadledvin, je velmi vzácný. Karcinomy produkující Androgen jsou také neobvyklé. Případy, androgenů nebo přebytek estrogenu jsou vzácně popisován u pacientů s benigní adrenokortikální adenomy, ale obecně platí, že se projevují příznaky nebo známky virilizace u žen (akné, hirsutismus), nebo feminizace u mužů (Gynekomastie). Takové léze tedy nelze považovat za skutečné IAs. Proto je třeba měřit pohlavních hormonů a steroidních prekurzorů je omezena v případech, adrenálních lézí s neurčitost nebo podezření na zobrazovací rysy malignity, kde zvýšené hladiny mohou poukazovat na adrenokortikální původu nádoru a naznačuje přítomnost nadledvin Adenokarcinom . Adrenalektomie je indikována pro kontrolu hormonů u jedinců s virilizací nebo vysokými koncentracemi androgenů .

nádory produkující Estrogen jsou neobvyklé a ve většině případů maligní. Přítomnost těchto nádorů u mužů se obvykle projevuje prostřednictvím feminizace s gynekomastie, snížení libida, atrofie varlat; u žen se může projevit v prsou a krvácení . V takových případech může být také indikována adrenalektomie.

Diskuse

investigativní studie nadledviny imaging jsou zejména důležité k pochopení, že profesionální v této oblasti, je pozorný a zvědavý na nějaké znakem abnormality, které podezřelí zdraví nadledvinek.

paralelně, můžeme pozorovat důležitost znalosti z účinných metod pro diagnózu a pro léčbu relevantní pro každý případ zjištěn.

Pro všechny protokoly použité a navržené pro hormonální vyšetřování, jeden s nejvyšší opakování je ten, který používá sérového kortizolu po noční zavěšení, s 1 mg dexamethasonu (pro subklinickou hyperkortizolizmus) a Plazmatických metanefrinů (FEO). Vyšetření aldosteronem je indikováno pouze pro případy hypertenze a nebo hypokalémie, stanovení plazmatické aldosteronu a plazmatické reninové aktivity.

Četné studie publikovány a šířeny v lékařských sympozií zmínit několik protokolů používaných pro hormonální šetření, pozorování a objevování abnormality tkáně nadledvinek, různé nádory, které tyto Žlázy může přístřeší a preventivní a léčebná opatření onemocnění, které nabízejí kvalitu života pacientů.

potvrzení / střet zájmů

žádný z autorů nemá střet zájmů.