co je přerušený aortální oblouk?
Přerušen aortální oblouk je velmi vzácná srdeční vada, která se vyskytuje, když aorty nevyvíjí normálně, zatímco dítě je v matčině lůně. Obsahuje asi 1% všech vrozených srdečních vad. Obvykle se vyskytuje spolu s dalšími srdečními problémy, jako je truncus arteriosus, defekt komorového septa, transpozice velkých tepen a aortální stenóza.
aorta je velká krevní céva, která vychází z levé strany normálního srdce a odvádí červenou krev do těla. První část aorty, nazývaná vzestupná aorta (1), vzniká nahoru. Poté se zakřiví doleva a vytvoří aortální oblouk (2). Aorta se pak zakřivuje směrem dolů k dolní části těla a tato část se nazývá sestupná aorta (3). Tři krevní cévy vystupují z aortálního oblouku a dodávají hlavě a pažím červenou krev. Tyto cévy se nazývají innominátní tepna (4), levá krční tepna (5) a levá subklavní tepna (6).
U dětí s přerušeným aortálního oblouku, tam je kompletní zablokování mezi vzestupné a sestupné aorty (1). To znamená, že neexistuje žádný přímý způsob, jak pro červená krev opouští srdce dosáhne na části těla, které jsou „po proudu“ od zablokování. Místo vady se liší (2) a může nebo nemusí zahrnovat vzlet hlavových a krčních cév. U většiny dětí s přerušeným aortálním obloukem (70-90%) je také velká defekt komorového septa (3).
u novorozenců s přerušeným aortálním obloukem je jediným způsobem, jak krev obejít zablokování, patent ductus arteriosus (4). Před narozením tato malá krevní céva umožňuje, aby krev obcházela plíce naplněné tekutinou dítěte. Jeden nebo dva dny po narození se tato nádoba obvykle uzavírá sama. U dítěte s přerušeným aortálním obloukem, pokud se potrubí uzavře, krev již nemůže dosáhnout dolního těla. To může způsobit, že dítě náhle onemocní. Proto se po stanovení diagnózy používá lék zvaný prostaglandin, který udržuje ductus arteriosus otevřený až do operace.
přerušený aortální oblouk je častější u dětí s DiGeorge syndromem. Digeorgeův syndrom nastává, když se část chromozomu 22 ztratí během nejranějších fází života plodu. Kromě srdeční problémy, děti s DiGeorge syndromem mohou mít sníženou schopnost odolat virové infekce, nízké hladiny vápníku v krvi, rozštěp patra, problémy s ledvinami, změny v obličejové rysy, a problémy s učením.
jaké jsou účinky této vady na zdraví mého dítěte?
přerušený aortální oblouk je závažná vada, která vyžaduje operaci co nejdříve. Problém je často objeven 3 nebo 4 dny po narození, když se patentový ductus uzavře. Když k tomu dojde, příznaky šoku se mohou vyvinout velmi rychle. Mohou se také objevit příznaky městnavého srdečního selhání, jako je rychlé dýchání, vlhké pocení a špatné krmení.
jak je tato vada diagnostikována?
prenatální diagnóza: přerušený aortální oblouk může být diagnostikován před narozením fetálním echokardiogramem nebo ultrazvukem srdce již 18 týdnů po těhotenství. Tento test se provádí, pokud existuje rodinná anamnéza vrozené srdeční choroby nebo když je během rutinního prenatálního ultrazvuku položena otázka.
příznaky: většina dětí si vede dobře hned po narození, ale během prvních dnů života se objeví příznaky. Příznaky městnavého srdečního selhání, jako je rychlé dýchání, vlhké pocení a špatné krmení, se často objevují během prvního týdne života.
fyzické nálezy: většina dětí s přerušeným aortálním obloukem se rodí v termínu a mají normální hmotnost a délku. Obvykle se slyší srdeční šelest. Srdeční frekvence a dechová frekvence mohou být zvýšeny a játra mohou být zvětšena. Impulsy levé paže a / nebo nohy mohou chybět.
lékařské testy: podezření na diagnózu je potvrzeno echokardiogramem. Někdy je nutná srdeční katetrizace, která lékařům pomůže naplánovat operaci. K měření hladiny kyslíku v krvi se používá test nasycení kyslíkem. Mezi další testy patří elektrokardiogram a rentgen hrudníku.
jak se problém řeší?
přerušený aortální oblouk je závažná srdeční vada, která vyžaduje chirurgický zákrok brzy po narození. Cílem operace je vytvořit odstranění blokády. To se dříve provádělo ve dvoustupňové operaci, ale nyní se provádí většinu času v jedné fázi. Oba konce aorty jsou sešity dohromady (1) a patentový ductus arterious (2) je svázán. Někdy je potřeba opravit opravu. Pokud je k dispozici, náplast je šitá přes VSD (3).
jaké jsou dlouhodobé zdravotní problémy u dětí s přerušeným aortálním obloukem?
v posledních letech se výsledky u dětí s přerušeným aortálním obloukem výrazně zlepšily s 85 až 90% přežitím v nemocnici.
v průběhu času se může v místě opravy vyvinout zúžení, které může být léčeno balónkovou angioplastikou. U některých pacientů může dojít k subaortální stenóze vyžadující opětovnou operaci.
SBE: Děti s přerušeným aortální oblouk mají zvýšené riziko subakutní bakteriální endokarditida (SBE). Jedná se o infekci srdce způsobenou bakteriemi v krevním řečišti. Děti se srdečními vadami jsou náchylnější k tomuto problému kvůli změněnému průtoku krve srdcem nebo abnormalitám ventilů. To může nastat po zubní práci nebo lékařské postupy na GI nebo dýchacích cest, protože tyto postupy téměř vždy vyústí v nějaké bakterie do krve. SBE lze obvykle zabránit užíváním antibiotika před těmito postupy.
cvičení pokyny: Individuální cvičební program je nejlépe naplánován u lékaře, aby mohly být zahrnuty všechny faktory. Děti s přerušeným aortálním obloukem jsou obvykle omezeny na energické nebo soutěžní sporty, ale mohou se účastnit rekreačních sportů. Je důležité, aby byli vždy schopni omezit svou činnost, to znamená odpočívat, kdykoli cítí potřebu. Děti se obvykle mohou účastnit tělocviku, ale mělo by jim být umožněno omezit úroveň námahy a neměly by být odstupňovány(což by mohlo zvýšit tlak na překročení jejich přirozených limitů).
Haas F, Goldberg C, Ohye R, Mosca, R, Bové E. Primární opravu aortální oblouk obstrukce s defektem komorového septa u předčasně narozených a kojenci s nízkou porodní hmotností. Eur J Cardiothor Surg 2000; 17: 643-647.
Jonas R. přerušil aortální oblouk. V dětské kardiochirurgii, Mavroudis C & Backer CL, eds. St. Louis MO: Mosby 1994: 183-192.
Morris J & McNamara D. koarktace aorty a přerušený aortální oblouk. V Garwson A, Bricker J, Fisehr D Y Neish S, ed. Věda a praxe dětské kardiologie, 2.vydání. Baltimore, MD: Williams & Wilkins, 1998, Vol 1: 1339-1346.
Sandhu S, Beekman R, Mosca R, Bove e. Jednostupňová Oprava obstrukce aortálního oblouku a souvisejících intrakardiálních defektů u novorozence. Amer J Cardiol 1995; 75: 370-373.
napsal: s. LeRoy RN, MSN, CPNP
Recenzováno září, 2012