Diskuse
Chiariho malformace je charakterizován nižší herniaci mozečku mandle přes foramen magnum. Různé typy Chiari malformace, I až III, jsou kontinuem vývoje zadní fossy zadního mozku. Obecná shoda je, že hlavní abnormality v Chiari jsem je zaostalost týlní kosti s jinak normální posterior fossa objem mozku.
malformace Chiari I je obvykle vrozená, ale může být příležitostně získána. Příznaky malformace Chiari často nevznikají, dokud není pacient na konci třicátých let. V závislosti na stupni cerebelární tonzilární herniace, velikost foramen magnum, a které struktury mohou být komprimovány, prezentace Chiariho malformace se může lišit od žádné příznaky až velmi těžké. Klinická prezentace Chiari I může souviset s přímou kompresí mozkového kmene nebo míchy nebo s poruchami mozkomíšního moku, jako je hydrocefalus. Bolest hlavy, nejčastější příznak, může být jediným projevem Chiari I nebo může zcela chybět. Bolest hlavy Chiari I je často týlní a může se zhoršovat manévrem/kašlem Valsalvy, změnou držení těla nebo fyzickou námahou. Mezi další příznaky patří bolest v krku, problémy rovnováhy, svalová slabost, necitlivost, nebo jiné neobvyklé pocity v rukou nebo nohou, závratě, problémy se zrakem, potíže při polykání, zvonění nebo bzučení v uších, ztráta sluchu, zvracení, nespavost, či deprese.
výskyt Chiari I malformace, s tonzilární herniace větší než 5 mm přes foramen magnum, je přibližně 0,5% na 0,75%. Nicméně, jestliže jeden zahrnuje tonzilární herniace 2 mm pod foramen magnum, pak citlivost předpovídání symptomatických pacientů je 100%, specificita 98,5%. Pokud je nejnižší rozsah mandlí 3 mm, pak je citlivost 96% se specificitou 99,5%. Proto, hraniční Chiari jsem je diagnostikována radiograficky s 3 až 5 mm kaudální sestup cerebelární mandlí. Jeden může být definitivnější v diagnóze, pokud je 5 mm nebo více sestupu, špičaté mandle a / nebo shlukování na kraniocervikální křižovatce. Většina seriálů uvádí mírnou ženskou převahu Chiari i.
syringomyelie, abnormální kolekce tekutiny uvnitř míchy, se vyskytuje v přibližně 14% na 75% pacientů s Chiariho I. Kavitace může dojít v míše u 20% až 40%, a 60% na 90% symptomatických pacientů přiřazen syrinx. Existuje mnoho hypotéz o tom, proč se u pacientů s Chiari vyvíjí dutina syrinx. Někteří navrhli, že CSF není schopen projít čtvrtou komorou kvůli vytlačení zadní fossy. Systolický pulsace CSF jsou pak přesměrovány ze čtvrté komory do centrálního kanálu míchy („vodní kladivo“ efekt) s vytvořením syrinx a progresivní kavitace. Další teorie naznačuje, kulového ventilu obstrukce ve foramen magnum s a tlakový rozdíl vytvořen mezi intrakraniální obsah a páteřního kanálu v průběhu pacient kašel nebo Valsalvův manévr. Během kašel nebo Valsalvův manévr, tekutiny, které by normálně být nucen do hlavy, může být směrován do míchy přes extracelulární cest z důvodu obstrukce ve foramen magnum. Jsou také hlášeny případy spontánní regrese syrinxu spojeného s Chiari.
Skeletální anomálie jsou často vidět ve spojení s Chiari I malformace, včetně skoliózy do 40% do 60%, bazilární invaginaci v 25% až 50%, a Klippel-Feil v 5% až 10%. Zadní fossa je malá a může být krátký clivus.
Chiari II malformace mají výtlak cerebelární vermis a mandle do míšního kanálu, s kaudální posunutí mozkového kmene a do délky čtvrté komory. Malformace typu III jsou vzácné a jsou charakterizovány herniací dřeně a cerebellum do vysoké cervikální meningokély. Malformace Chiari II a III jsou snadno rozpoznatelné brzy v životě kvůli jejich přidruženým meningokélům. Chiari I malformace jsou často nezjištěny až později v dětství nebo dospělosti.