Všech našich pacientů byly ženy a 9 z 11 případů byly umístěny v těle a/nebo ocasu slinivky břišní. Průměrný věk při diagnóze byl 46,7 let. Různé publikované studie ukázaly, že tyto nádory se vyskytují téměř výhradně (přes 95%) ve středním věku, perimenopauzálních žen a více než 90% se nachází v pankreatu, tělo nebo ocas. Studie uváděly medián věku nad 45 let (v naší studii 47,5 roku). Jako diagnostická kritéria pro slinivky břišní MCNs byly rafinované a standardizované v posledních několika letech, diagnózu MCN u mužů a hlava slinivky břišní, výrazně snižuje frekvenci a je jen zřídka udělal teď (Adsay 2008; Sakoratas et al. 2011; Schmid a Siveke 2014; Nilsson a kol. 2016; Ethun et al. 2017; Griffin et al. 2017). Všichni naši pacienti vykazovali příznaky bolesti břicha a hmoty, většinou v epigastrické oblasti. Hmatná břišní hmota je obvyklým projevujícím se příznakem větších nádorů, zatímco nádory menší než 3 cm se často vyskytují náhodně (Zamboni et al . 2010). Radiologicky, všechny naše případy prezentovány jako ostře ohraničené léze s jedním nebo více cystická locules na EUS, MRI nebo CT. Cystické lokuly MCN nekomunikují s hlavním pankreatickým kanálem (Buetow et al . 1998; Oh a kol. 2008). Všech 11 nádorů v naší studii nevykazovalo žádnou komunikaci s hlavním pankreatickým kanálem.
střední a střední velikost nádoru v našich případech byla 8 a 9 cm. Velikost nádoru v naší studii byla mnohem větší než průměrná velikost nádoru 4,3 cm hlášená v nedávné studii (Griffin et al . 2017). Podle nejnovější klasifikace Světové zdravotnické organizace (WHO) je průměrná velikost MCN 6 až 10 cm, zatímco velikost se pohybuje od 2 do 35 cm (Zamboni et al. 2010). Ačkoli premaligní, MCN se chovají jako nízko agresivní nádory a nádory menší než 4 cm mají výjimečně nízkou míru maligní transformace (Nilsson et al . 2016).
Všech 11 případech v našem seriálu ukázali cysty s hladké vnější povrchy, toulat se ve velikosti od několika milimetrů do několika centimetrů na povrchu řezu a naplněný s hustou mucinózní do gelového materiálu. Stěny cysty měly tloušťku 0,2 až 0,3 cm. Tyto nálezy byly podobné těm, které se obvykle vyskytují v MCN (Zamboni et al . 2010). Žádný z případů v našem seriálu, ani dva non-invazivní MCNs s high grade dysplazie, nebo jeden případ invaze a související karcinom ukázal nějaké papilární projekce nebo nástěnné uzliny na hrubý vzhled, který jsou vidět v cystické locules z MCNs spojené s invazivní karcinom (Zamboni et al. 1999).
Histologicky, všech 11 našich případech prokázal sloupovitý mucinózní epitel a subepithgelial ovariálním typem stromatu charakteristika MCNs (Zamboni et al. 2010). Dysplazie byla nízkého stupně v 8 případech, zatímco ve 3 případech byla vysokého stupně. Ovariální Typ stromatu je nyní požadavkem pro diagnostiku těchto nádorů (Tanaka et al . 2006; Adsay 2007). Dysplazie v MCN může být nízký stupeň, střední stupeň nebo vysoký stupeň (Hruban et al . 2007). Jedna nedávná studie ukázala, že 71% MCN má dysplazii nízkého stupně (Griffin et al . 2017). Procento invazivního karcinomu v MCN se v různých publikovaných studiích pohybovalo od 6% do 55% (Griffin et al. 2017; Testini a kol. 2010; Zamboni a kol. 2010; Naveed et al. 2014). Vzhledem k tomu, že invazivní složka může být fokální, je nutný pečlivý a rozsáhlý odběr vzorků (Zamboni et al. 2010). Všechny naše případy byly pozitivní pro imunohistochemické skvrny CKAE1/AE3 (epitel) a vimentinu plus anti-smooth muscle aktin (stroma). Ve vybraných případech byly provedeny inhibin a calretininn, které byly pozitivní ve stromatu. Tato zjištění byla v souladu s publikovanými studiemi (Thompson et al. 1999; Zamboni a kol. 1999).
jak neinvazivní, tak invazivní MCN pankreatu vykazují aktivační bodové mutace v kodonu 12 genu KRAS. Prevalence mutací KRAS se zvyšuje se zvýšením stupně dysplázie z nízkého na vysoký stupeň. Mutace řidiče KRAS jsou nyní považovány za hlavní genetické změny řidiče v těchto nádorech a mohou se podílet na progresi onemocnění vyskytující se v MCN nízkého stupně, což vede k progresi nádoru. Změny v genu potlačujícím nádor p53 jsou pozorovány častěji u invazivních MCN. V MCNs může být předoperační testování mutací KRAS užitečné při odhadu maligního potenciálu (Jimenez et al . 1999; Kim et al. 2003; Conner a kol. 2017; Fujikura et al. 2017). Molekulární biomarkery jsou tedy nyní považovány za užitečné při zlepšování diagnostického zpracování a odhadu maligního potenciálu pankreatických cystických novotvarů (Plougmann et al . 2017).
nedávná studie porovnání MRI a mr cholangiopankreatografie s EUS v rozlišení mezi benigní a maligní mucinózní nádory slinivky břišní zjistil, že diagnostická přesnost a specificita MRI byly vyšší než ty, EUS (Hwang et al. 2018).
sledování bylo k dispozici pouze v 7 z 11 případů (Tabulka 1). Všichni tito pacienti podstoupili chirurgickou resekci svého nádoru a nedostali žádnou chemoterapii ani radiační terapii. Všichni pacienti byli v době sledování naživu a dobře bez známek recidivy nebo metastáz. Jednalo se o pacienta s neinvazivní MCN s dysplazií vysokého stupně, který podstoupil resekci v roce 2009. V 94 měsících po resekci byla v pořádku. Sledování bylo také k dispozici u jiného pacienta s neinvazivní MCN s dysplazií vysokého stupně, který podstoupil resekci v roce 2015. Tento pacient byl v době posledního sledování v pořádku, ale období sledování bylo krátké (21 měsíců).
chirurgická resekce je indikována a je léčebná pro všechny neinvazivní MCN (Wilentz et al. 1999; Sarr a kol. 2000; Crippa a kol. 2008; Testini a kol. 2010; Zamboni a kol. 2010; Del Chiaro et al. 2013; Naveed et al. 2014). Vzhledem k tomu, že MCN jsou premaligní, poskytují klinickým lékařům jedinečnou příležitost k prevenci rozvoje rakoviny (Dudeja and Allen 2015). Sendai (Tanaka et al. 2006) a Fukuoka (Tanaka et al. 2012) byly zavedeny konsensuální pokyny v roce 2006 a 2012, aby se určila úroveň rizika, které představuje podezření na MCN pankreatu. Nedávné studie ukázaly, že oba Sendai a Fukuoka pokyny přesně určit pacienty s MCNs, kteří byli pravděpodobně pokročilé neoplazie. Nebyl statisticky významný rozdíl mezi těmito dvěma pokyny v predikci, kteří pacienti měli pokročilý karcinom. Aktualizované pokyny Fukuoka nebyly shledány nadřazenými pokynům Sendai při identifikaci neoplazie (Kaimakliotis et al . 2015). V roce 2015 zveřejnila americká gastroenterologická asociace (AGA)také pokyny pro léčbu podezření na pankreatické cystické novotvary (Singhi et al . 2016). Nedávné studie porovnávaly účinnost AGA pokyny s Fukuoka konsensus pokyny v predikci pokročilé neoplazie (AN) v těchto nádorů a dospěl k závěru, že AGA pokyny nebyly lepší Fukuoka pokyny identifikace v pankreatu MCNs a oba měli více či méně podobnou účinnost v tomto ohledu. Tyto studie také dospěly k závěru ,že vysoce rizikové rysy obou pokynů neidentifikují všechny pacienty s MCN s pokročilou neoplazií přesně (Ma et al. 2016). Studie zveřejněná v roce 2017 však ukázala, že kritéria AGA a Fukuoka byla lepší než původní pokyny Sendai pro předpovídání diagnostické přesnosti pokročilé neoplazie v MCNs (Sighinolfi et al . 2017). Další nedávno zveřejněná studie prokázala, že MCNs může být snadno odlišit od slinivky, Intraduktální Papilární Mucinózní Neoplázie (IPMNs) podle jejich klinických a demografických, radiologické a patologické funkce. Studie ukázala, že většina MCNs jsou pomalu rostoucí a non-invazivní, jsou léčeny chirurgické resekce a mají vynikající prognózu (i v případech s invazivní onemocnění) s 80% 10 leté přežití po resekci (Griffin et al. 2017). Existují nedávné studie, které tvrdí, že od slinivky MCNs jsou často asymptomatická a objevil náhodně, nedostatek znepokojující rysy na předoperační zobrazovací studie a mají mimořádně nízké ceny maligní transformace, kdy méně než 4 cm ve velikosti, a nebyly nalezeny opakovat po resekci, nemusí být resekována na prvním místě, a pokud resekována, nevyžadují další sledování po resekci. Jedna studie ukázala, že 5leté přežití po chirurgické resekci maligních MCN bylo přibližně 60% (Nilsson et al . 2016). Nicméně, je třeba zdůraznit, že kritéria pro chirurgické resekce v MCNs zůstávají nejisté a liší se mezi různými konsensus Evropské a Americké guidelines (Tanaka et al. 2006; Tanaka a kol. 2012; Singhi a kol. 2016).
je nyní diagnostikován rostoucí počet cystických nádorů pankreatu (protože axiální zobrazování se stává rozšířenějším). MCNs jsou nyní spravovány více optimálně na základě konsensu pokyny uvedeno výše, a pokračující současné studie se snaží identifikovat nádory, které mohou být léčeny non-chirurgicky (Greer a Ferrone 2016). Od přesné diagnózy MCNs a jejich odlišení od jiných pankreatických cystických novotvarů je klíčový pro přesné řízení těchto nádorů, a protože to je často obtížné pomocí zobrazovacích studií, nových biomarkerů a molekulární diagnostické nástroje, které mohou rozlišovat mezi pankreatické cystické léze se blíží a může být velmi užitečné v takové diferenciace a usnadnit včasné a přesné stanovení diagnózy (Berger et al. 2017). Ačkoli dosud nebyly identifikovány žádné definitivní molekulární markery, aktivně probíhá vyhledávání. Je důležité zdůraznit, že patolog má zásadní roli jak v předoperačním posouzení pankreatické cystické novotvary stejně jako v přesné pooperační diagnózy a tím i v určení prognózy, další léčba a sledování pankreatické cystické novotvary včetně MCNs (Esposito et al. 2015). Nedávná studie Xu et al. (Sü et al. 2017) dospěl k závěru, že všechny stávající pokyny, včetně AGA, Fukuoka a American College of Radiology (ACR) mají nedostatky, a proto je důležité stanovit přijatelnou míru falešně pozitivních aby se zabránilo jediné pravdivé pozitivní. Poslední radiologické studie zjistila, že nová kritéria vyvinuté pomocí EUS nálezů a cysta tekutina karcinoembryonální antigen (CEA) produkují vynikající výsledky v přesně rozlišovat mezi pankreatické mucinózní a serózní nádory (Zhang et al. 2017).