Vrozené Chylotorax
Akumulace střevní míza v pleurálním prostoru může být vrozená nebo získaná. Vrozený chylotorax se vyskytuje častěji u mužů než u žen (2:1) a vyskytuje se častěji na pravé straně. Chernick a Reed (1970) uvedli, že 53% případů bylo na pravé straně, 35% na levé straně a 12% bylo bilaterálních. V některých klasifikacích může být tento stav nazýván primárním hydrothoraxem.
Vrozené chylotorax je pravděpodobně jedna část spektrum anomálií, které výsledky z nitroděložního obstrukce hrudní kanál (Chervenak et al, 1983; Smeltzer et al, 1986). Může se vyskytnout samostatně nebo v kombinaci s jinými lymfatickými anomáliemi jako součást sekvence jugulární lymfatické obstrukce. Kojenci mohou mít cystické hygromové malformace nebo těžké popruhy krku, zbytek fetální cystické hygromy, který se vyřešil. Předpokládá se, že obstrukce lymfatického toku vede k rozvoji píštělí mezi hrudním kanálem a pleurálním prostorem nebo k prasknutí hrudního kanálu. Dutheil et al (1998) popsal dítě s generalizovanou lymfangiomatózou s kožními lymfangiomy a vrozeným chylothoraxem. Njolstad a jeho kolegové (1998) popsali několik sourozenců s vrozenou plicní lymfangiektázií a neimunitními hydropy s vrozeným distálním lymfedémem. Chylotorax byla popsána jako komplikace downův syndrom, ve kterém je pravděpodobně významný maldevelopment lymfatického systému (Yamamoto et al, 1996). Jiní pacienti mohou mít Turnerův nebo Noonanův syndrom.
vrozený chylothorax je často diagnostikován in utero ultrasonografií (Devine a Malone, 2000). Pokud se problém vyskytne brzy a je dostatečně závažný, plod může mít významnou plicní hypoplazii a po narození může mít dítě závažné respirační potíže. Pokud chylotorax je dostatečně velký, nebo dvoustranné, nitrohrudní tlak může být dostatečně zvýšil způsobit jícnu, dysfunkce s polyhydramnios, a komprese centrální žíly mohou také být dostatečné, aby způsobit ascites nebo obecné hydrops, v takovém případě je klinický obraz může být velmi matoucí. V některých případech se chylothorax může vyřešit před narozením, ale je to nepravděpodobné, pokud jsou přítomny hydropy. Některé plody byly ošetřeny umístění drenážní trubky z pleurální dutiny do plodové vody, pleuroamniotic zkratu (Rodeck et al, 1988; Schmidt et al., 1985). Pokud je problém přítomen těsně před narozením, je lepší vypustit výpotek po porodu, protože drenáž může způsobit hypovolemii, což vyžaduje další léčbu. Jiní popisovali ex utero zacházení s neporušenou placentární oběh, tím, že katétr aspirace výpotek, než kabel upínací a tracheální intubace, mechanická ventilace (Pronteře et al, 2002).
bilaterální chylothoraces by měly být zváženy v diferenciální diagnostice pro každé dítě, které nemůže být větráno v porodním sále. Může být vyžadována nouzová torakentéza a život zachraňující. V méně závažných případech je pro definitivní diagnózu stále nutná torakentéza. Střevní míza lze odlišit od transsudátem jeho vysokým obsahem bílkovin a obsah tuku; to může být odlišena od výpotek jeho vysoký obsah lipidů, charakteristická převaha lymfocytů, a jeho mírně alkalické pH (Tabulka 51-1). Diferenciální počet bílých krvinek odhaluje více než 80% lymfocytů. Je třeba si uvědomit, že lipidové vlastnosti závisí na tom, že dítě bylo krmeno vzorcem. Před krmením může být docela obtížné rozlišit chylothorax od hydrothoraxu (Eddleman et al, 1991).
Léčba chylotorax může vyžadovat opakované thoracenteses nebo dokonce tube thoracostomy odvodnění, aby se zabránilo respirační selhání (Brodman, 1975). Lékař by měl být opatrný, aby nahradil plazmatické proteiny ztracené v pleurální tekutině. Jednou odvodnění je dosaženo, tyto děti jsou umístěny na vzorce obsahující triglyceridy se středním řetězcem (MCTs), spíše než dlouhé řetězce mastných kyselin, snížit hrudní potrubí lymfatických toku. Orální příjem bílkovin a vody také stimuluje tok lymfy hrudního kanálu, takže v odolných případech je dítě řízeno s ničím ústy, s nutriční podporou poskytovanou intravenózním katétrem. Někteří vědci tvrdí, že celkové parenterální výživy (TPN) výsledky v podstatně dříve usnesení o chylotorax, než léčba s enterální MCT vzorec (Fernandez Alvarez et al, 1999).
různé přístupy byly použity s určitým úspěchem k léčbě kojenců s přetrvávajícím chylotorax, včetně přímé pokusy o opravy, záplatování s fibrinové lepidlo (Stenzl et al, 1983), a obliterace pleurální prostor s sklerotizující látky. Vrozený chylothorax byl také úspěšně zvládnut pomocí pleuroperitoneálního zkratu (Azizkhan et al, 1983). Konečně některé zprávy naznačují, že ligace hrudního kanálu pod oblastí úniku je vysoce účinná (Stringel et al, 1984); tento postup se zdá být překvapivě dobře snášen bez akumulace tekutiny v periferních tkáních nebo v peritoneu.
prognóza u kojenců s vrozeným chylotoraxem je dobrá. V recenzi 34 případech dvě třetiny dětí s chylotorax reagoval na torakocentéza sám, bez nutnosti permanentní drenážní trubky, a pouze 5 dětí zemřelo. Komplikace hlášené v tomto přehledu zahrnovaly úbytek hmotnosti z podvýživy, hypoproteinémie a lymfopenie (Brodman, 1975).