Abstrakt
Zatímco tříselná kýla je běžné v primární péči úřadu, diferenciální diagnostika je rozsáhlá a zahrnuje infekčních, zánětlivých a nádorových procesů. Varikokéla je další častý, obecně benigní stav, který občas odráží závažné subjekty onemocnění. Vlevo-jednostranné nebo bilaterální varikokéla účet pro převážnou většinu varikokéla, protože levá gonadální žíly odtéká do levé renální žíly v kontrastu se správnou gonadální žíly, která odtéká přímo do dolní duté žíly, čímž vlevo-jednostranné nebo dvoustranné žilní přetížení více pravděpodobné. Přítomnost neobvyklé jednostranné pravostranné varikokély tedy vyžaduje další radiologické zpracování, zejména CT břicho a pánev, vyhodnotit retroperitoneální patologii. Popisujeme případ, v němž vhodné využití různých zobrazovacích modalit včetně varlat ultrazvukem a CT vedly k důležitým diagnóza velké, dobře diferencovaný liposarkom ve správné péči o pacienta s pravostrannou třísla hmoty.
1. Úvod
v Závislosti na zdroji, liposarkom je popsán buď jako nejčastější nebo druhou nejčastější typ sarkom měkkých tkání (STS) u dospělých obsahující 24% končetiny STS a 45% retroperitoneální STS . Převaha mužů se pohybuje od mírného zvýšení incidence až po dvojnásobný výskyt u mužů . Incidence liposarkomu se navíc zvyšuje s věkem, přičemž většina případů se vyskytuje mezi 50 a 60 lety. Etiologie je ve většině případů nejasná a liposarkom se obecně nepovažuje za benigní lipomatózní nádory. Rostoucí počet studií však objasňuje cytogenetické abnormality spojené s různými podtypy liposarkomů .
liposarkomy se mohou vyvinout na jakémkoli místě v těle. Nejčastějšími místy jsou stehno a retroperitoneum. V končetině, nádor se může prezentovat jako měkká, bezbolestná hmota, která se zvětšuje libovolným počtem rychlostí v rozmezí od pomalu napříč roky až po rychle napříč měsíci. Retroperitoneální liposarkom většinou prezentuje jako asymptomatické břišní hmoty, i když zřídka pacientů představí s příznaky způsobené vlivem rostoucí hmotnosti na přilehlých struktur (neúplné obstrukce, gastrointestinální krvácení, a bolest) .
Světová zdravotnická organizace kategorizuje liposarkom do pěti odlišných histologických podtypů: dobře diferencovaný, dediferencovaný, myxoidní, pleomorfní a smíšený typ. CT a MR zobrazovací nálezy mohou poskytnout vodítka o konkrétní histologii léze naznačující liposarkom . Histologický podtyp je důležitý při určování prognózy pacienta .
účelem tomto případě zpráva je popsat, jak odpovídající radiologické vyšetření pacienta, který vykazoval mírnou pravostrannou třísla hmoty vedlo k diagnóze velké, retroperitoneální dobře diferencovaný liposarkom, který rozšířil přes pravé tříselného kanálu.
2. Případě, že Zpráva
63-rok-starý muž byl nalezen svým lékaře primární péče, aby nové právo tříselného kanálu impuls boule na prezentaci pro nesouvisející symptom. Pacient byl odkázán na všeobecného chirurga, kterému hlásil roční anamnézu asymptomatické svalové hmoty a možné změny moči. Při fyzickém vyšetření bylo břicho měkké, mírně obézní, netrpělivé a nerušené. Byla mírná pravá citlivost varlat s vyboulením impulsu pravého inguinálního kanálu. Levé varle bylo normální a nedošlo k žádnému vyboulení impulzního inguinálního kanálu.
ultrazvuk nařídil vyhodnotit obsah kýly a vyloučit patologii varlat prokázal mírnou jednostrannou pravostrannou varikokélu o rozměrech 3 mm (Obrázek 1). Jinak zkouška byla všední: tam byly žádné fokální léze buď na pravé nebo levé varle a tam byl žádná definitivní střeva s obsahem kýly zobrazuje na vyšetření přímo šourku.
Pravé varle doppler ultrazvuk, příčné vynikající zobrazení, zobrazeno pravostranné varikokély s mírnou dilataci (3 mm) cév pampiniform plexus. Nedošlo k odpovídající dilataci cév levého pampiniformního plexu.
CT břicha/pánve s intravenózní kontrastní byla provedena s cílem vyloučit hmotnost v pravém retroperitoneum, které by byly kompresí správnou gonadální žíly a způsobuje žilní přetížení. Tento CT prokázala cm převážně tuk hustota léze s malou vnitřní kontaktní plochy z měkké tkáně hustota při správné péči rozšiřuje do pravého dolního kvadrantu podél pravé paracolic příkopu a přední iliopsoas svalu (obrázky 2 a 3). Retroperitoneální umístění a přítomnost složek měkkých tkání způsobily, že liposarkom je mnohem pravděpodobnější než benigní lipom .
CT břicha a pánve s IV kontrast, příčné obrazu, zobrazení velkých mastných léze spojené s měkké tkáně komponenty (označené hvězdičkou) v pravém peritoneum na přední iliopsoas sval. Tam je posun střevních smyček vpředu a vlevo.
CT břicha a pánve s IV kontrast, koronální obrazu, což ukazuje velké mastné léze spojené s měkké tkáně součásti v pravé pobřišnice rozšiřuje do pravého dolního kvadrantu podél pravé paracolic stoce měření cm a 18,1 cm v superior horším směrem. Lipomatózní léze zasahuje do tříselného kanálu (bílá šipka), což vede k pravostranné tříselné kýle (bílá šipka). Existuje oblast špatně definované složky měkkých tkání (s hvězdičkou). Střevní smyčky jsou posunuty doleva.
bílá šipka na Obrázku 3 upozorňuje na pravostranné tříselné kýly obsahu, které mají stejný homogenní hypointensity jako velké mastné léze v retroperitoneálním prostoru. Liposarkom se pravděpodobně rozšířil přes tříselné kroužky, což mělo za následek nepřímou tříselnou kýlu oceněnou při fyzickém vyšetření. 3, část pravé gonadální žíly prochází hlubokým tříselným prstencem, kde byla pravděpodobně stlačena liposarkomem, což způsobilo pravostrannou varikokélu pacienta. Na obrázcích 2 a 3 je také pozorováno nelipomatózní nodulární zaměření střední hustoty signálu v souladu s prvky měkké tkáně. Navíc, retroperitoneální nádor se vyvíjí mass effect s doleva posunutí močového měchýře a anterolaterální posunutí střev.
metastatické vyšetření pacienta (CT hrudníku s kontrastem IV) bylo negativní a podstoupil resekci nádoru. Chirurgický průzkum prokázal zjevnou velkou, hmatatelnou lobulovanou hmotu zapouzdřenou v pravidelné tukové tkáni pravého retroperitonea. Hmota byla odstraněna s širokými okraji. Zmrazená část vzorku cm prokázala tukovou tkáň s rozptýleným chronickým zánětem a vzácnými histiocyty, ačkoli liposarkom nízkého stupně nebyl vyloučen. Pooperační průběh pacienta byl nezanedbatelný a byl propuštěn z nemocnice v pooperační den 7.
patologie potvrdila diagnózu dobře diferencovaného liposarkomu (obrázek 4). Nádor byl histologický stupeň 1 s mitotickou rychlostí 1/20 vysoce výkonných polí ve většině buněčných oblastí. Nebyla zjištěna žádná nekróza nebo lymfovaskulární invaze. Superomediální, laterální a inferomediální okraje byly pozitivní na mikroskopii. Patologickým stupněm byl T2bNxM0 a klinický stupeň 1 b, který je založen na hlubokém nádoru o velikosti větší než 5 cm. Imunohistochemické skvrny prováděné na formalinem fixované a parafinové Vložené tkáni ukázaly, že vysoce atypické buňky v oblasti dobře diferencovaného liposarkomu, zánětlivého typu, byly negativní na lymfoidní marker CD45. Byly provedeny pokusy o cytogenetické studie; buňky ze vzorku nádoru se však v kultuře nepodařilo proliferovat.
()
(b)
(a)
(b)
Photomicrograph patologie lipomatous retroperitoneální hmoty. Mikroskopická patologie. Jedná se o kompozitní fotomikrograf, který v tomto případě demonstruje reprezentativní nálezy z počátečního chirurgického vzorku. (a) reprezentativní pole s nízkým výkonem chirurgického vzorku pacienta, které prokazuje adipocyty, sklerózu a zánět (sekce obarvená hematoxylinem a eosinem, 40x zvětšení). (b) Lipoblasts jsou označeny černou šipkou a zároveň je společným rysem liposarcomas nejsou nezbytné pro diagnózu liposarkomem (hematoxylin a eosin potřísněné části, zvětšení 400 x).
Vzhledem k pozitivní mikroskopické okraje, pacient pokračoval resekce reziduální nemoci včetně práva orchiektomii, omentální klapka, a slepého střeva na vnější, regionální sarkom centru šest měsíců po počáteční operaci. Jedno mikroskopicky pozitivní rozpětí přetrvávalo. Pacient v rámci své léčby nepodstoupil žádné ozařování ani chemoterapii.
Nyní dva a půl roku po jeho počáteční diagnózu, tento pán je nadále sledována pro místní a vzdálené recidivy onemocnění s půlroční břišní/pánevní CTs a roční hrudníku X-paprsky.
3. Diskuse
Pacienti jsou často viděn lékaři primární péče a všeobecných lékařů pro hodnocení slabin hmoty. Tříselná kýla je nejčastější příčinou boule v rozkroku a diferenciální diagnostiku pro kýly vaku obsah přesahuje tuk a střev, včetně intraperitoneální krvácení z prasklé břišní aorty nebo ruptury sleziny, metastatických ložisek, břišní tuberkulózu, ascites, zánět slepého střeva, apendikulární absces, endometriózy, a to i dělohy v pseudohermaphrodite . Zatímco různé zobrazovací metody jsou k dispozici, ultrazvuk je první volbou při hodnocení třísla hmoty v důsledku nákladů, bezpečnost, dostupnost a vysoká citlivost a specifičnost.
hmotnost třísla tohoto pacienta byla zpočátku hodnocena testikulárním ultrazvukem,který neprokázal žádné testikulární léze ani definitivní kýly obsahující střeva. Byla však mírná jednostranná pravostranná varikokéla. Jednostranné pravostranné varikokély tvoří pouze 7% všech varikokél. Varikokély jsou nejčastěji jednostranné levostranné (68%) nebo bilaterální (25%) kvůli rozdílu v žilní drenáži pravého a levého varlat . Zejména levá gonadální žíla odtéká nejprve do levé renální žíly, zatímco pravá gonadální žíla odtéká přímo do dolní duté žíly. Jednostranná levostranná varikokéla proto není znepokojivá, protože je s největší pravděpodobností způsobena přetížením v důsledku drenáže do nádoby s vyšším odporem. Jednostranné pravostranné varikokély může také označovat benigní proces, jako je neschopný správnou gonadální žíly ventily nebo anomální vložení správnou gonadální žíly do pravé renální žíly, ale může být předzvěstí retroperitoneální neoplastické procesu, což vede k žilní komprese . Zobrazování pomocí CT břicha/pánve, je doporučeno vyloučit retroperitoneální hmoty, protože umožňuje pro měkké tkáně usnesení a dobře definuje anatomické lokalizace nádorů měkkých tkání vzhledem k gonadální žíly. Kromě toho, že je levnější a dostupnější než MRI, CT je méně citlivý na pohybový artefakt.
pacient popíšeme vhodně podstoupil CT břicha/pánve vyloučit právo retroperitoneální patologie a bylo zjištěno, že mají velkou pravdu retroperitoneální lipomatous hmoty, s největší pravděpodobností liposarkom, která rozšířila do šourku a mohl účtu pro fyzické zkoušky nalezení pravé tříselné kýly a jednostranné pravostranné varikokély. Patologie nakonec potvrdila diagnózu dobře diferencovaného liposarkomu. Při zpětném pohledu nebyl liposarkom detekován v šourku počátečním ultrazvukem, protože hmota byla mastná a nerozeznatelná od normální tukové tkáně. Bylo to také pravděpodobně nemobilní,což by ztěžovalo detekci na valsalvě na rozdíl od mobilní, tříselná kýla obsahující tuk.
Dobře diferencovaný liposarkom představuje zhruba 50% liposarcomas, s nejčastějším místem je dolní končetiny (50%), následuje retroperitoneálním prostoru (20%) . Histologicky dobře diferencovaný liposarkom je velmi podobný normální tukové tkáni a je složen převážně ze zralých adipocytů . Tyto adipocyty se však mohou značně lišit ve velikosti a mají jadernou atypii. Lipoblasty mohou být rysem dobře diferencovaného liposarkomu, ale nejsou nutné pro diagnózu. Dobře diferencovaný liposarkom je rozdělena do lipom-jako, sklerozující, zánětlivé, nebo vřetenité buňky v závislosti na dalších funkcí, které jsou přítomny nebo chybí. Považováno za nižší stupeň nádoru, než nediferencovaný karcinom, myxoidní, kulaté buňky, pleomorfní typy liposarkom, dobře diferencovaný liposarkom má vysokou míru lokální recidivy, ale nemá metastatický potenciál .
na CT a MR se dobře diferencovaný liposarkom objevuje jako převážně tuková hmota měkkých tkání s nelipomatózními složkami . Tyto nonlipomatous vlastnosti zahrnují septa (často >2 mm) a/nebo malé (<2 cm) ložiska nodulární nebo globulární neadipose tkáně. Kromě toho mohou být v lézi přítomny kalcifikace. Velké a nelipomatózní prvky, jako jsou silné septy, odlišují dobře diferencovaný liposarkom od lipomu na CT a MR. Gadolinium contrast enhancement může také pomoci objasnit, zda léze je lipoma nebo liposarkom: většina lipomů prokázat žádné zvýšení kontrastu vzhledem k tomu, že většina liposarcomas prokázat, střední až výrazná zlepšení septa . Na ultrazvuku se liposarkom jeví jako dobře definovaná multilobulovaná hmota měkkých tkání. Hyperechoické ložiska naznačující tuk mohou naznačovat, že hmota má lipomatózní povahu, ale ultrasonografie je špatná technika při rozlišování liposarkomu od lipomu . Současné pacienta zobrazovací nálezy jsou v souladu s dobře diferencovaný liposarkom, velké, lipomatous hmoty s nonlipomatous komponent, včetně septa a nodulární/kulová ložiska.
velká velikost ložisek nelipomatózní tkáně naznačovala dediferencovaný liposarkom. Protože dediferencovaný liposarkom vzniká v kontextu dobře diferencovaného liposarkomu, většina radiologických rysů je stejná. Uzly nelipomatózní tkáně o velikosti >2 cm však mohou naznačovat, že léze je dediferencovaný liposarkom, i když tato diagnóza musí být potvrzena histologicky . MR je vhodnější než CT pro hodnocení těchto neadipozních složek díky své schopnosti lépe rozlišovat mezi měkkými tkáněmi. Dediferencovaný liposarkom má nízkou až střední intenzitu signálu na MR váženém T1 a vyšší intenzitu signálu na Mr váženém T2 .
stopy o histologickém podtypu liposarkomu jsou zvláště kritické vzhledem k tomu, že je to nejdůležitější prognostický faktor. Výsledky se značně liší v závislosti na liposarkomem podtyp: dobře diferencovaný liposarkom má nejlepší prognózu s pěti-leté přežití 90% nebo vyšší, vzhledem k tomu, pleomorfní liposarkom má pět-leté přežití sazby oznámeno, musí být tak nízké, jak 30% . Pacienti s liposarkomem končetiny mají lepší přežití ve srovnání s pacienty s retroperitoneálním liposarkomem . Riziko recidivy závisí také na histologii a umístění nádoru. Retroperitoneální dobře diferencovaný liposarkom má míru recidivy více než 90% oproti 43% u léze končetin . Dediferencovaný liposarkom v retroperitoneu má téměř 100% recidivující rychlost. Přispívá k vysoké míře recidivy nádorů retroperitonea je obtížné dosáhnout negativních chirurgických okrajů.
kompletní resekce nádoru s širokými okraji je primární léčbou liposarkomu . V končetinách je cílem odstranit nádor a manžetu normální tkáně. U retroperitoneálního liposarkomu může dosažení negativního rozpětí vyžadovat en bloc resekci zúčastněných orgánů, jako jsou ledviny . Použití chemoterapie nebo radiační terapie při léčbě liposarkomu závisí na stupni a umístění nádoru . U retroperitoneálního liposarkomu použití radiační terapie ke zlepšení místní kontroly často neprokázalo žádný přínos pro přežití. Ukázalo se však, že radiační terapie poskytuje přínos pro liposarkom končetin velké velikosti nebo vysokého histologického stupně. Adjuvantní chemoterapie bylo zjištěno, že mají přínos v přežití u myxoidní a pleomorfní liposarkom, jako jsou high grade nádory s vysokým metastatickým potenciálem .
diferenciální diagnostika lipomatózních nádorů zahrnuje lipom, pět typů liposarkomu, hibernomu a lipoblastomu . Na CT nebo MR se myxoidní liposarkom jeví jako dobře definovaná multilobulovaná velká intramuskulární léze s charakteristickým krajkovým / lineárním tukovým vzorem. Navíc myxoidní liposarkom může vykazovat vysoký signál na MRI vážené T2, který se podobá cystě . Pleomorfní liposarkom není převážně lipomatózní. Místo toho se jeví jako nespecifická měkká tkáň s ložisky tuku, nekrózy a / nebo krvácení. Tato odrůda tkáně prvků vede k heterogenní vzhled na CT a MR Mixed-typ liposarkom má vysoce variabilní vzhled na zobrazování, jak to ukazuje rysy čtyři další typy liposarkomem a jeho zobrazovací nálezy, bude záviset na nádor je především histologické složení. Hibernoma je zvláštní nádor hnědého tuku, který se nejčastěji vyskytuje ve stehně dospělých a je vyléčen úplnou excizí . Lipoblastom je benigní nádor, který se vyvíjí z nezralých adipocytů u malých dětí .
stručně řečeno, jsme zprávu o případ velký, dobře diferencovaný liposarkom na správnou péči, která byla diagnostikována jako výsledek důkladné sledování náhodných pravostranné tříselné kýly, včetně zpracování studie. Kýla byla identifikována lékařem primární péče pacienta během hodnocení další stížnosti. Tento případ ukazuje (1) důležitost důkladného fyzického vyšetření a (2) potřebu vyhnout se předčasnému uzavření v diagnostice tříselných hmot. Ne všechny svaly jsou jednoduché kýly a případy kýly mají potenciál odrážet vzdálené chorobné procesy. Raritou pravostrannou varikokélu odráží skutečnost, že právo gonadální žíly odtéká přímo do dolní duté žíly a je tedy mnohem méně pravděpodobné, že projevovat žilní přetížení v nepřítomnosti vlevo-jednostranné přetížení. Jednostranná pravostranná varikokéla zaručuje sledování CT, aby se vyloučila retroperitoneální patologie způsobující stlačení pravé gonadální žíly. V tomto případě CT také poskytlo cenný vhled do histologie objevené retroperitoneální léze.
zveřejnění
žádná část rukopisu, včetně obrázků, neobsahuje informace identifikovatelné pro pacienta.
střet zájmů
autoři prohlašují, že neexistuje žádný střet zájmů ohledně zveřejnění tohoto příspěvku.
Příspěvek Autorů
Sophia K. McKinley připravil papír včetně přehledu literatury, psaní, a úpravy. Nicolas Abreu připravil rukopis včetně literární recenze, psaní, a editace. Eva Patalasová připravila rukopis včetně střihu. Arthur Chang připravil rukopis včetně úprav.
Poděkování
autoři by rádi poděkovali Cambridge Health Alliance, Harvard Medical School Cambridge Integrovaný Stáž, Dr. Anatoli Shabashov, Dr. Ketan Sheth, a Dr. David Elvin pro jejich podporu.