- Taulukko 1.
- vaikuttaako mikään Labratuloksiin? Erityisesti, käyttääkö potilaasi mitään lääkkeitä-itsehoitolääkkeitä tai Yrttilääkkeitä-jotka voivat vaikuttaa laboratoriotuloksiin?
- Mitkä Laboratoriotulokset Ovat Ehdottoman Vahvistavia?
- mitä testejä minun tulee pyytää kliinisen Dx: n varmistamiseksi? Lisäksi, mitä seurantatestejä voisi olla hyödyllistä?
- onko laboratoriotuloksiin mahdollisesti vaikuttavia tekijöitä? Erityisesti, käyttääkö potilaasi mitään lääkkeitä-itsehoitolääkkeitä tai Yrttilääkkeitä-jotka voivat vaikuttaa laboratoriotuloksiin?
Taulukko 1.
| PFA-100 | verihiutaleiden aggregometria | Virtaussytometria |
|---|---|---|
| pidentyneet kollageenin / epinefriinin ja kollageenin/ADP: n sulkeutumisajat | poissa tai lyhentynyt ristosetiinin ja trombiinin kanssa | poissa tai pienentynyt GP-1BA: n tai β: n tai GP-IX: n ilmentymän kanssa |
vaikuttaako mikään Labratuloksiin? Erityisesti, käyttääkö potilaasi mitään lääkkeitä-itsehoitolääkkeitä tai Yrttilääkkeitä-jotka voivat vaikuttaa laboratoriotuloksiin?
BSS-diagnoosin tekemisessä on muutamia haasteita. On todennäköistä, että esiintyvyys on paljon ilmoitettua suurempi väärän diagnoosin vuoksi. Koska vaihteleva trombosytopenia, BSS on yleisesti sekoittaa krooninen ITP ja vasta epäonnistuneen ensimmäisen linjan hoitoja ITP on diagnoosi BSS viihdytetty.
suuren verihiutaleiden koon vuoksi makrotrombosytopeniaoireita voidaan harkita ennen BSS-diagnoosin tekemistä. MHY9-oireyhtymiin liittyy sensorineuraalinen kuulonalenema, kaihi ja nefriitti sekä valkosolujen inkluusioelimiä.
tyypin 2b von Willebrandin tauti (Vwd) on VWD-taudin alatyyppi, joka johtuu funktiomutaatiosta, joka johtaa vWF-mutantin lisääntyneeseen affiniteettiin verihiutaleisiin. Tyypin 2b VWD potilailla on vaihteleva trombosytopenia ja runsaita verenvuoto-oireita. Toisin kuin BSS, tyypin 2b VWD: ssä esiintyy reipasta verihiutaleiden aggregaatiota hyvin pieniin ristosetiiniannoksiin.
ennen PFA-100-tai muiden trombosyyttitutkimusten suorittamista suositellaan perinpohjaista lääkehistoriaa, koska äskettäinen NSAID-tai asetyylisalisyylihapon käyttö (8 edellisen päivän aikana) voi johtaa vääriin positiivisiin tuloksiin. Lisäksi on kasviperäisiä lääkkeitä ja elintarvikkeita (valkosipuli ja rasvaisia ruokia), jotka voivat pidentää sulkemisaikaa kollageeni/epinefriini patruuna. Näistä elintarvikkeista/yrtteistä pidättäytymistä ennen testausta suositellaan.
Mitkä Laboratoriotulokset Ovat Ehdottoman Vahvistavia?
joko GP-1BA/β-tai GP-IX: n vaikean alenemisen tai puuttumisen osoittaminen virtaussytometrialla vahvistaa diagnoosin. Tunnettujen geneettisten mutaatioiden molekyylitarkistus PCR – suoran DNA-sekvensoinnin avulla on saatavilla kaupallisesti.
mitä testejä minun tulee pyytää kliinisen Dx: n varmistamiseksi? Lisäksi, mitä seurantatestejä voisi olla hyödyllistä?
jos BSS-diagnoosia ei tehdä ajoissa, se voi johtaa runsaaseen verenvuotoon ja kuolemaan johtavaan verenvuotoon erityisesti kirurgisten toimenpiteiden jälkeen. On tärkeää, että tyypin 2b VWD, myh9 makrotrombosytopeniaoireyhtymät ja krooninen idiopaattinen trombosytopeeninen pupura (ITP) otetaan huomioon, koska ne kaikki vaativat hyvin erilaisia lääketieteellisiä hoitostrategioita.
onko laboratoriotuloksiin mahdollisesti vaikuttavia tekijöitä? Erityisesti, käyttääkö potilaasi mitään lääkkeitä-itsehoitolääkkeitä tai Yrttilääkkeitä-jotka voivat vaikuttaa laboratoriotuloksiin?
harvoin BSS: n seulonnassa PFA-100 voi olla normaali, jos siihen liittyy subvariantti mutaatio. Klassisesti PFA-100: n sulkemisaika on kuitenkin pidentynyt merkittävästi.
PFA-100: n suorituskykyyn vaikuttavat hematokriitti, VWF ja verihiutaleiden määrä. Jos verihiutaleiden määrä on alhainen (<100 000), hematokriitti Alhainen (<28%) tai vWF-antigeeni alhainen (kuten vWD: ssä), sulkemisaika voi pidentyä ja johtaa virheelliseen diagnoosiin.