Addisonin taudin aiheuttama yleinen pigmentti
Rajesh Kumar, Sita Kumari, Pradeep Kumar Ranabijuli
Dermatology Online Journal 14 (2): 13
Jagjivan Ram Hospital, Mumbai Central, Mumbai, Intia. [email protected]
Abstrakti
10-vuotias poika, jolla oli yleistynyt hyperpigmentaatio, vatsakipuja, muutoksia käyttäytymisessä eikä paino noussut 2 vuoteen. Tutkittaessa hänellä oli hypotensiota ja yleistynyttä hyperpigmentaatiota, joka oli selvempää ien limakalvoilla ja kitkakohdissa. Seerumin kortisoli laski selvästi ja vatsan tietokonetomografiassa näkyi lisämunuaisen atrofiaa. Kliinisten ja laboratoriolöydösten perusteella tehtiin Addisonin taudin diagnoosi.
primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta tai Addisonin tauti on harvinainen endokriininen häiriö, jolle on ominaista yleistynyt hyperpigmentaatio, väsymys, ruokahaluttomuus, laihtuminen, lihasheikkous, hypotensio, pahoinvointi, oksentelu ja diffuusi vatsakipu . Vaikka autoimmuuni adrenaliitti on Addisonin taudin yleisin etiologia kehittyneissä maissa, meidän alueellamme tuberkuloosi on yleisin syy . Raportoimme primaarisesta lisämunuaisen vajaatoiminnasta tai Addisonin taudista, jonka katsomme johtuvan tuberkuloosista.
kliininen synopsis
 |
 |
| Kuva 1 | kuva 2 |
|---|---|
| Kuva 1. Ienpigmentaatio kuva 2. Jalkojen pigmentti kitkakohdissa |
|
CT – kuvauksessa todettiin kahdenvälinen lisämunuaisen atrofia
10-vuotiaalla pojalla, jolla oli etenevä ihon pigmentti ja joka ei ollut lihonut 2 vuoteen. Hänellä oli myös käytösmuutoksia ja vatsakipuja 15 päivän ajan. Hänen taustansa paljasti, että hän oli saanut tuberkuloosilääkitystä kohdunkaulan imusolmuketulehdukseen 9 kuukauden ajan 5 vuoden ikäisenä. Hän vaikutti ahdistuneelta ja levottomalta. Hänen verenpaineensa oli 100/60 mm. Oli yleistynyt hyperpigmentaatio ihon ja limakalvojen; se oli näkyvimmin yli kädet, jalat, ja ien limakalvon (Kuva. 1). Pigmentti oli selvempi kitkakohdissa (Kuva. 2). Hiukset ja kynnet olivat normaalit. Systeeminen tutkimus oli normaali. Seerumin kortisolitaso laski selvästi (0, 96 mg / dl, normaalialueella: 9-23 mg/dl). Vatsan tietokonetomografiassa havaittiin molemminpuolista keskivaikeaa tai vaikeaa lisämunuaisen atrofiaa (kuva 3). Seerumin elektrolyytit ja kilpirauhasen toimintakokeet olivat normaalin rajoissa. Valitettavasti emme voineet suorittaa seerumin ACTH-arviointia. Kliinisten löydösten ja tutkimusten perusteella tehtiin lopullinen diagnoosi Addisonin taudista. Aiempi kohdunkaulan tuberkuloosin lymfadeniitti viittaa siihen, että lisämunuaisten tuberkuloositulehdus voi olla mahdollinen syy lisämunuaisen atrofiaan tässä tapauksessa. Lasta hoidettiin tablettihydrokortisonilla ja fludrokortisoneilla ja hänen kliiniset oireensa paranivat merkittävästi 4 viikon kuluttua.
Keskustelu
primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta tai Addisonin tauti on harvinainen umpierityshäiriö, jonka kuvasi ensimmäisenä Thomas Addison vuonna 1855. Sen esiintyvyys on yksi 100000: sta ilman erityistä sukupuolista mieltymystä . Toisin kuin kehittyneissä maissa, joissa se yleisimmin johtuu autoimmuunisolujen lisämunuaisesta, alueellamme tuberkuloosilla on tärkeä rooli sen etiologiassa . Sille on ominaista asteittainen väsymys, anoreksia, laihtuminen, lihasheikkous ja hypotensio. Pahoinvointi, oksentelu ja hajanainen vatsakipu, kun läsnä ovat merkkejä lähestyvästä Addisonin kriisistä. Yleistynyt hyperpigmentaatio on primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan tunnusmerkki ja tärkein erottava piirre sekundaarisesta lisämunuaisen vajaatoiminnasta. Hyperpigmentaatio johtuu aivolisäkkeen hormonien MSH: n (melanosyyttejä stimuloivien hormonien) ja ACTH: n (adrenokortikotrofisia stimuloivia hormoneja) liiallisesta erittymisestä. Pigmentaatio alkaa vähitellen ja muut tunnistavat sen usein. Se on selvempi alueilla, joilla on kitkaa, kuten kyynärpäät, polvet ja vyötärö. Se on myös voimakkaampaa auringolle alttiilla alueilla, kuten kasvoissa ja käsien dorsassa. Äskettäin hankittu arvet aikana lisämunuaisen vajaatoiminta voi saada hyperpigmentoitu. Pigmentti voi koskea limakalvoja, kieltä ja ikeniä. Hiukset tummuvat enemmän. Kynnet voivat näyttää melanonychia (Pitkittäinen hyperpigmented bändit). Samanlainen pigmentti voidaan nähdä Nelsonin oireyhtymässä (aivolisäkkeen adenoomat kahdenvälisestä adrenalektomiasta Cushingin oireyhtymään) ja kasvaimissa, jotka aiheuttavat kohdunulkoisen ACTH: n eritystä. Nämä adenoomat erittävät runsaasti ACTH: ta ja MSH: ta. Tuberkuloosia on usein vaikea todistaa lisämunuaisen vajaatoiminnan aiheuttajaksi . Retrospektiivisessä tutkimuksessa Lam ja Lo löysivät 6.6 prosenttia tapauksista tuberkuloosin syynä tutkimuksen jälkeen, kun taas 70 prosenttia tapauksista se vahvistettiin ruumiinavauksen jälkeen . Intiassa tuberkuloosi on tärkeä lisämunuaisen vajaatoiminnan aiheuttaja .
1. Feldman SR,Jorizzo JL.Lisämunuaisen, androgeenien ja aivolisäkkeen häiriöt. In: Callen JP, Jorizzo JL eds. Dermatologiset merkit sisätaudista, 3rd edn. Philadelphia: Saunders, 2003: 187-91
2. Agrawal G, Bhatia E, Pandey R, Jain SK. Addisonin taudin kliininen profiili ja ennuste Intiassa. Nat Med J Intia 2001; 14: 23-5
3. Haddara WM, van Uum SH.Tuberkuloosi ja lisämunuaisen vajaatoiminta. CMAJ 2004; 171: 710
4. Olen KY, Lo CY. Lisämunuaisen tuberkuloosin kriittinen tutkimus ja 28 vuoden ruumiinavauskokemus aktiivisesta tuberkuloosista. Kliini Endokrinoli (Oxf.) 2001;54(5):633-9.