tämä on harvinainen epilepsia-oireyhtymä. Tavallisimmin se kehittyy keski-iässä, 5-10-vuotiaana. Sitä kutsutaan myös nimellä ”continuous spike-wave of slow sleep” (CSWSS). Syytä tähän oireyhtymään ei tiedetä. Se tapahtuu yleensä lapsilla, joilla on jo epilepsia tai muu epilepsiaoireyhtymä. Epilepsiat ja epilepsiaoireyhtymät, joissa ese: tä voi esiintyä, ovat Lennox-Gastaut-oireyhtymä, fokaaliset epilepsiat ja harvemmin itsestään rajoittuva lapsuuden epilepsia, jossa on Keski-ohimopiikkejä (mitä ennen kutsuttiin ’lapsuuden hyvänlaatuiseksi Rolandiseksi epilepsiaksi’ tai ’lapsuuden hyvänlaatuiseksi epilepsiaksi, jossa on Keski-ohimopiikkejä’ ).
erytropoieesia stimuloivia aineita voi esiintyä lapsilla, joilla on epilepsiaoireyhtymä, jolle ei ole löydetty syytä. Mutta se voi tapahtua myös lapsille, joilla syy on tiedossa. Näitä syitä ovat aivovaurio jälkeen hapenpuute syntyessään, tai seuraavat aivokalvontulehdus tai enkefaliitti tai päävamma. Se voi myös tapahtua, jos aivot ovat muodostuneet epänormaalisti. Tätä kutsutaan aivokuoren dysplasia ja voi liittyä joitakin tai kaikki aivot. ESES, joka tapahtuu lapsella, jolla on aikaisempi aivovaurio tai epänormaalisti muodostunut aivot on yleensä vaikeampi hoitaa.
on vielä harvinaisempi oireyhtymä, Landau-Kleffnerin oireyhtymä, jossa esiintyy myös joitakin ESES: n piirteitä.
oireet
ensimmäinen merkki mistään ongelmasta on yleensä se, että lapsen oppimistahti näyttää hidastuvan merkittävästi. Monilla lapsista alkaa olla ongelmia joko puheen ja kielen ymmärtämisessä (tätä kutsutaan vastaanottavaksi dysfasiaksi) tai omien ajatustensa ilmaisemisessa (ekspressiiviseksi dysfasiaksi) puhutun kielen muodossa. Ongelmia voi olla myös lukemisessa ja lähimuistissa. Jotkut lapset voivat oppia uutta tietoa ja tehtäviä muutaman päivän tai viikon kuluessa,mutta sitten he näyttävät menettäneen oppimansa.
epilepsia kehittyy ja erilaisia kohtauksia voi esiintyä joko päivällä tai unen aikana. Monilla lapsilla on epätyypillisiä poissaolokohtauksia, joillakin myoklonisia kohtauksia. Toiset ovat fokusalkuisia motorisia kohtauksia (kohtauksia, joihin liittyy nykäyksiä vain toisella puolella kehoa). Nämä polttopisteessä alkavat kohtaukset tapahtuvat erityisesti yöaikaan. Joillakin ESES-tautia sairastavilla lapsilla ei kuitenkaan ole kohtauksia yön aikana.
huolimatta siitä, että unirytmi on kohtausten vuoksi usein hyvin häiriintynyt, ese-tautia sairastavat lapset heräävät yleensä seuraavana aamuna virkeinä.
diagnoosi
diagnoosin tekemiseksi on tehtävä EEG. Se osoittaa jatkuvaa piikki-ja hidas aalto-epileptistä aktiivisuutta unen aikana, erityisesti osana unta, jota kutsutaan ”hidas aalto” – uneksi. Tämä on usein jatkuvaa ja kestää monta minuuttia, jopa koko sen ajan, kun lapsi on hitaassa unessa. Tämän vuoksi ESES: ää kutsutaan myös nimellä ”continuous spike-wave of slow sleep” (CSWSS). Hidas aalto Uni tapahtuu syvemmässä unessa, kun lapsi on nukkunut noin 20-30 minuuttia.
tämän vuoksi olisi epätavallista kirjata hidas Uni rutiininomaisen EEG-avohoidon aikana. Tämä johtuu siitä, että rutiinikäynti kestää vain 25-30 minuuttia, eikä lapselle jää riittävästi aikaa päästä hitaaseen uneen, vaikka hän nukahtaisikin! Jos ESES: ää epäillään, lapsi tarvitsee paljon pidemmän avohoitokäynnin, joka on vähintään yhdestä kahteen tuntia. Vaihtoehtoisesti EEG olisi tallennettava koko yön ajalta. Tämä voidaan yleensä tehdä kotona tai tarvittaessa sairaalassa.
aivosähkökäyrä on usein epänormaali lapsen ollessa hereillä, mutta joissakin tapauksissa se voi olla normaali. Syndrooma on saanut nimensä EEG-löydöksestä lapsen syvemmän unen aikana (hidas Uni).
metaboliset (veri) testit, joissa tarkastellaan elimistön toimintaa, antavat yleensä normaalit tulokset. Magneettikuvaus (MRI) aivojen skannaukset voivat olla normaaleja tai näyttää aiempia vaurioita kuten edellä.
hoito
on tärkeää, että kaikki ese: tä sairastavat lapset käyvät lastenneurologian konsultin vastaanotolla. Jos kohtaukset ovat lapsen ongelma, epilepsialääkkeitä voidaan ehdottaa kohtausten hillitsemiseksi. Näitä ovat natriumvalproaatti (Epilim), levetirasetaami (Keppra), etosuksimidi (Zarontin) ja klobatsaami (Frisium). Näillä lääkkeillä voidaan myös hoitaa ese: tä, mutta tämä on epätodennäköisempää kuin lääkkeillä, jotka vähentävät kohtausten määrää tai pysäyttävät ne kokonaan.
joskus prednisoloni (steroidilääke) voi olla tehokas ese: n hoidossa, mutta tämä lääke vaatii huolellista seurantaa. On olemassa toinen lääke nimeltä sulthiame (Ospolot), joka voi myös olla hyödyllinen. Vain lasten epilepsiaan erikoistunut lääkäri voi määrätä näitä lääkkeitä.
joillakin lapsilla aivosähkökäyrä ei tehoa mihinkään lääkkeisiin.
jos lapsellasi on tämä oireyhtymä, hänellä voi olla pitkittyneitä tai toistuvia kohtauksia. Lapsesi lääkäri keskustelee kanssasi pelastussuunnitelmasta tai ensihoitosuunnitelmasta pitkittyneiden tai toistuvien kohtausten hoitamiseksi.
avoinna saattaa olla tutkimuksia, jotka liittyvät tähän epilepsiaoireyhtymään. Lapsesi lääkäri voi keskustella tästä kanssasi.
tietoa lasten hoidoista löytyy lääkkeitä lapsille-sivustolta.
näkymät
useimpien nuorten kohdalla ese: t paranevat varhaisteini-iässä. Aivosähkökäyrä saattaa palautua normaaliksi hitaan unen aikana. Kohtaukset harvenevat ja voivat jopa mennä kokonaan. Näihin aikoihin näkyy myös puhe-ja kielitaidon sekä oppimisen paraneminen. Tämä parannus ei kuitenkaan aina tarkoita sitä, että he sitten osoittavat normaalia oppimista. Osalle jää oppimisvaikeuksia tai käytösongelmia tai molempia. Ese: t saattavat harvoin jatkua läpi lapsuuden ja aikuisiän. Jos näin käy, niin oppimisnäkymät ovat huonommat.
tuki
Yhteydenotto
hyväntekeväisyysjärjestö vammaisten lasten perheille.
yhteinen maksuton palvelunumero: 0808 808 3555
verkkosivut: contact.org.uk
Sähköposti: [email protected]
mikä on oireyhtymä?
oireyhtymä on ryhmä merkkejä ja oireita, jotka yhdessä viittaavat tiettyyn sairauteen. Epilepsiassa tällaisia merkkejä ja oireita ovat esimerkiksi kohtausten alkamisikä, kohtausten tyyppi, onko lapsi mies vai nainen ja onko hänellä fyysisiä tai oppimisvaikeuksia tai molempia. EEG: n tuloksia käytetään myös epilepsiaoireyhtymien tunnistamisessa.
jos haluat tietää enemmän epilepsiaoireyhtymästä, ota yhteys lääkäriisi. Jos haluat tietää enemmän epilepsiasta yleensä, ota yhteyttä epilepsia Action.