kaikki potilaamme olivat naisia ja 9 tapausta 11: stä sijaitsi haiman ruumiissa ja/tai hännässä. Keski-ikä diagnoosihetkellä oli 46,7 vuotta. Erilaiset julkaistut tutkimukset ovat osoittaneet, että nämä kasvaimet esiintyvät lähes yksinomaan (yli 95%) keski-ikäisillä, perimenopausaalisilla naisilla ja yli 90% sijaitsevat haimassa tai hännässä. Tutkimusten mukaan mediaani-ikä on yli 45 vuotta (tutkimuksessamme 47,5 vuotta). Koska haiman MCN: n diagnostiset kriteerit tarkennettiin ja standardoitiin viime vuosien aikana, MCN: n diagnoosi miehillä ja haiman pää väheni huomattavasti ja on harvoin tehty nyt (Adsay 2008; Sakoratas et al. 2011; Schmid and Siveke 2014; Nilsson et al. 2016; Ethun et al. 2017; Griffin ym. 2017). Kaikki potilaat esitetty oireita vatsakipu ja massa, enimmäkseen epigastrinen alue. Palpable vatsan massa on tavallista esittää oire suurempia kasvaimia, kun taas kasvaimet pienempiä kuin 3 cm löytyy usein sattumalta (Zamboni et al. 2010). Radiologisesti kaikki tapauksemme esitetään jyrkästi rajattuina leesioina, joissa on yksi tai useampi kystinen lokus EUS: ssä, magneettikuvauksessa tai TT: ssä. Mcns: n kystiset lokulukset eivät kommunikoi haiman pääkanavan kanssa (Buetow et al. 1998; Oh et al. 2008). Tutkimuksemme 11 kasvaimesta ei löytynyt mitään yhteyttä haiman pääkanavaan.
keskimääräinen kasvaimen koko oli 8 cm ja mediaani 9 cm. Kasvaimen koko tutkimuksessamme oli paljon suurempi kuin keskimääräinen kasvaimen koko 4,3 cm raportoitu tuoreessa tutkimuksessa (Griffin et al. 2017). Maailman terveysjärjestön (WHO) uusimman luokituksen mukaan MCNs: n keskikoko on 6-10 cm, kun taas koko vaihtelee 2-35 cm (Zamboni et al. 2010). Vaikka premalignant, MCNs käyttäytyä Alhainen aggressiivinen kasvaimia ja kasvaimia alle 4 cm koko on poikkeuksellisen alhainen maligni transformaatio (Nilsson et al. 2016).
kaikissa sarjassamme 11 tapauksessa esiintyi kystia, joiden ulkopinnat olivat sileät muutamasta millimetristä useisiin sentteihin leikkauspinnalla ja jotka olivat täynnä paksua mucinous-hyytelömäistä materiaalia. Kystien seinämien paksuus oli 0,2-0,3 cm. Nämä havainnot olivat samanlaisia kuin yleensä mcns (Zamboni et al. 2010). Mikään tapauksista meidän sarja, ei edes kaksi ei-invasiivisia MCN kanssa korkea dysplasiaa tai yksittäinen tapaus invaasion ja siihen liittyvä karsinooma osoitti mitään papillaarinen ennusteet tai seinämaalaus kyhmyjä brutto ulkonäkö, joka nähdään kystinen paikoissa MCN liittyy invasiivinen karsinooma (Zamboni et al. 1999).
histologisesti kaikki 11 tapausta osoittivat mcns: lle (Zamboni et al. 2010). Dysplasia oli heikkolaatuinen 8 tapauksessa, kun se oli korkea 3 tapauksessa. Munasarjojen tyyppi strooma on nyt vaatimus diagnoosin näiden kasvainten (Tanaka et al. 2006; Adsay 2007). Mcns: n Dysplasia voi olla matala -, keskitaso – tai korkea-asteinen (Hruban et al. 2007). Yksi tuore tutkimus osoitti, että 71% MCNs on alhainen dysplasia (Griffin et al. 2017). Invasiivisen karsinooman osuus MCNs: ssä on vaihdellut niinkin alhaisesta kuin 6%: sta jopa 55%: iin eri julkaistuissa tutkimuksissa (Griffin et al. 2017; Testini et al. 2010; Zamboni ym. 2010; Naveed ym. 2014). Koska invasiivinen komponentti voi olla fokaalinen, tarvitaan huolellista ja laajaa näytteenottoa (Zamboni et al. 2010). Kaikki tapauksemme olivat positiivisia immunohistokemiallisille tahroille CKAE1/AE3 (epiteeli) ja vimentinille sekä anti-sileälihas aktiinille (strooma). Valikoiduissa tapauksissa tehtiin inhibiini ja calretinn, jotka olivat positiivisia stroomassa. Nämä havainnot olivat yhdenmukaisia julkaistujen tutkimusten (Thompson et al. 1999; Zamboni ym. 1999).
sekä ei-invasiiviset että invasiiviset haiman MCN: t osoittavat aktivoivia pistemutaatioita KRAS-geenin kodonissa 12. Kras-mutaatioiden esiintyvyys lisääntyy dysplasian asteen kasvaessa alhaisesta korkeaan. KRAS kuljettaja mutaatiot ovat nyt uskotaan olevan tärkein kuljettaja geneettisiä muutoksia näissä kasvaimissa ja voi olla mukana taudin etenemistä esiintyy Alhainen mcns johtaa kasvaimen etenemistä. Muutokset p53 tuumorisuppressorigeeni nähdään useammin invasiivisia MCNs. MCNs: ssä Kras-mutaatioiden preoperatiivinen testaus voi olla hyödyllistä pahanlaatuisen potentiaalin arvioimisessa (Jimenez et al. 1999; Kim ym. 2003; Conner et al. 2017; Fujikura et al. 2017). Näin ollen molekyylibiomarkkerien uskotaan nyt olevan hyödyllisiä diagnostisen työn parantamisessa ja haiman kystisten kasvainten pahanlaatuisen potentiaalin arvioimisessa (Plougmann et al. 2017).
tuoreessa tutkimuksessa, jossa verrattiin magneettikuvausta ja KOLANGIOPANCREATOGRAFIAA eus: n kanssa haiman hyvän-ja pahanlaatuisten limaisten kasvainten erottamisessa, havaittiin, että magneettikuvauksen diagnostinen tarkkuus ja spesifisyys olivat korkeammat kuin EUS: n (Hwang et al. 2018).
seuranta oli käytettävissä vain 7 tapauksessa 11: stä (Taulukko 1). Kaikki nämä potilaat tehtiin kirurginen resektio niiden kasvain eikä saanut mitään kemoterapiaa tai sädehoitoa. Kaikki potilaat olivat elossa ja voivat hyvin, eikä seurantahetkellä ollut merkkejä uusiutumisesta tai etäpesäkkeistä. Näihin kuului potilas, jolla oli noninvasiivinen MCN, jolla oli vaikea dysplasia ja jolle tehtiin resektio vuonna 2009. Hän oli kunnossa 94 kuukauden kuluttua resektiosta. Seuranta oli saatavilla myös toiselle potilaalle, jolla oli ei-invasiivinen MCN, jolla oli vaikea dysplasia ja jolle tehtiin resektio vuonna 2015. Potilas oli kunnossa viimeisen seurannan aikana, mutta seuranta-aika oli lyhyt (21 kuukautta).
kirurginen resektio on indisoitu ja se on parantava kaikille ei-invasiivisille MCNs: lle (Wilentz ym. 1999; Sarr ym. 2000; Crippa ym. 2008; Testini et al. 2010; Zamboni ym. 2010; Del Chiaro et al. 2013; Naveed et al. 2014). Koska MCN: t ovat premalignant, ne tarjoavat ainutlaatuisen mahdollisuuden kliinikoille syövän kehittymisen estämiseksi (Dudeja and Allen 2015). Sendai (Tanaka ym. 2006)ja Fukuoka (Tanaka et al. 2012) konsensusohjeet otettiin käyttöön vuosina 2006 ja 2012 haiman MCN-Tautiepäilyjen aiheuttaman riskin määrittämiseksi. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että sekä Sendain että Fukuokan ohjeissa määritettiin tarkasti ne MCNs-potilaat, joilla oli todennäköisesti pitkälle edennyt neoplasia. Näiden kahden ohjeen välillä ei ollut tilastollisesti merkitsevää eroa sen ennustamisessa, kummalla potilaalla oli pitkälle edennyt syöpä. Päivitettyjen Fukuokan ohjeiden ei todettu olevan parempia kuin Sendain ohjeet neoplasian tunnistamisessa (Kaimakliotis et al. 2015). Vuonna 2015 American Gastroenterological Association (AGA) julkaisi myös ohjeet epäiltyjen haiman kystisten kasvainten hoitoon (Singhi et al. 2016). Viimeaikaisissa tutkimuksissa verrattiin AGA-ohjeiden tehoa Fukuokan konsensusohjeisiin näiden kasvainten edenneiden neoplasioiden (an) ennustamisessa ja tultiin siihen tulokseen, että aga-ohjeet eivät olleet Fukuokan ohjeita parempia haiman MCNs-taudin tunnistamisessa, ja molempien teho oli tässä suhteessa suurin piirtein samanlainen. Näissä tutkimuksissa todettiin myös, että molempien ohjeiden korkean riskin piirteet eivät tunnista kaikkia pitkälle edennyttä neoplasiaa sairastavia MCN-potilaita tarkasti (Ma et al. 2016). Vuonna 2017 julkaistu tutkimus kuitenkin osoitti, että AGA-ja Fukuoka-kriteerit olivat parempia kuin alkuperäiset Sendai-ohjeet pitkälle edenneiden neoplasioiden diagnostisen tarkkuuden ennustamiseksi MCNs: ssä (Sighinolfi et al. 2017). Toinen äskettäin julkaistu tutkimus osoitti, että MCNs voidaan helposti erottaa haiman Intraduktaalisista Papillaarisista Mucinous Neoplanes (IPMNs) niiden kliinisten ja demografisten, radiologisten ja patologisten ominaisuuksien perusteella. Tutkimus osoitti, että useimmat MCN: t ovat hitaasti kasvavia ja ei-invasiivisia, paranevat kirurgisella resektiolla ja niillä on erinomainen ennuste (jopa tapauksissa, joissa on invasiivinen sairaus) 80% 10 vuoden eloonjäämisasteella resektion jälkeen (Griffin et al. 2017). Viimeaikaiset tutkimukset väittävät, että koska haiman MCN on usein oireeton ja havaittu sattumalta, ei ole huolestuttavia ominaisuuksia ennen leikkausta kuvantamistutkimuksissa ja on poikkeuksellisen alhainen pahanlaatuinen transformaatio, kun alle 4 cm Koko, ja ei ole todettu uusiutuvan jälkeen resektio, niitä ei tarvitse resektio ensimmäinen paikka ja jos resektio, ei vaadi jatkotutkimuksia jälkeen resektio. Yksi tutkimus osoitti, että 5 vuoden eloonjääminen pahanlaatuisen MCNs: n kirurgisen resektion jälkeen oli noin 60% (Nilsson ym. 2016). On kuitenkin korostettava, että kirurgisen resektion kriteerit MCNs: ssä ovat edelleen epävarmoja ja vaihtelevat eri konsensuseurooppalaisten ja amerikkalaisten ohjeiden välillä (Tanaka et al. 2006; Tanaka ym. 2012; Singhi ym. 2016).
yhä useammat kystiset haimakasvaimet diagnosoidaan nykyään (aksiaalikuvausten yleistyessä). MCNs ovat nyt hallinnassa optimaalisesti perustuu konsensus suuntaviivat edellä ja käynnissä olevat nykyiset tutkimukset yrittävät tunnistaa kasvaimia, joita voidaan hoitaa ei-kirurgisesti (Greer and Ferrone 2016). Koska mcns: n tarkka diagnoosi ja niiden erilaistuminen muista haiman kystisistä kasvaimista on ratkaisevan tärkeää näiden kasvainten tarkalle hallinnalle, ja koska tämä on usein vaikeaa vain kuvantamistutkimusten avulla, uudet biomarkkerit ja molekyylidiagnostiikkatyökalut, jotka voivat erottaa kystisen haiman leesiot, ovat tulossa ja voivat osoittautua erittäin hyödyllisiksi tällaisessa erilaistumisessa ja helpottaa varhaista ja tarkkaa diagnoosia (Berger et al. 2017). Vaikka toistaiseksi ei ole löydetty varmoja molekyylimerkkejä, etsinnät ovat käynnissä aktiivisesti. On tärkeää korostaa, että patologilla on keskeinen rooli sekä haiman kystisten kasvainten preoperatiivisessa arvioinnissa että täsmällisessä postoperatiivisessa diagnoosissa ja siten haiman kystisten kasvainten, kuten MCNs: n, ennusteen, jatkohoidon ja seurannan määrittämisessä (Esposito et al. 2015). Tuore tutkimus Xu et al. (Xu et al. 2017) totesi, että kaikissa nykyisissä ohjeissa, mukaan lukien AGA, Fukuoka ja American College of Radiology (ACR), on puutteita, ja siksi on tärkeää määrittää hyväksyttävä väärien positiivisten määrä, jotta voidaan estää yksi todellinen positiivinen. Äskettäisessä radiologisessa tutkimuksessa havaittiin, että uudet kriteerit, jotka on kehitetty eus: n löydösten ja kysta-nesteen karsinoembryonisen antigeenin (CEA) avulla, tuottavat erinomaisia tuloksia haiman mucinous-ja vakavien kasvainten täsmällisessä erottelussa (Zhang et al. 2017).