Ihon verisuonileesioiden diagnoosi ja hoito

hemangioomat

hemangioomien epidemiologia

hemangiooma on yleisin lapsuusiän hyvänlaatuinen kasvain, jota esiintyy 1-3 prosentilla vastasyntyneistä. Kaksi tyyppiä tunnustetaan: pinnallinen mansikka tai kapillaari tyyppi, joka sisältää noin 65 prosenttia kaikista hemangiomas, ja syvempi, syvä tyyppi, joka vastaa noin 15 prosenttia hemangiomas. Loput hemangiomas sekoitetaan, sekä pinnallinen ja syvä komponentteja. Hemangioomien esiintyvyys on kohonnut naislapsilla (kaksi-viisi kertaa suurempi kuin mieslapsilla) ja keskosilla (erityisesti alle 1500 g: n painoisilla ).7

hemangioomat voivat näkyä telangiektaattisina silmänpohjina tai vaalentuneina läiskinä, joita ei välttämättä tunnisteta syntymähetkellä. Ihohaavauma voi harvoin olla hemangiooman merkki vastasyntyneen aikana.8 yhdeksänkymmentä prosenttia hemangiomas havaitaan ensimmäisen elinkuukauden ja voi esiintyä pään ja kaulan (60 prosenttia), runko (25 prosenttia) ja raajojen (15 prosenttia). Leesiot, jotka tunkeutuvat pinnalliseen verinahkaan näyttävät kirkkaanpunaisilta, hyvin määritellyiltä kyhmyiltä ja tunnetaan pinnallisina hemangiomasina (kuvat 6 ja 7). Syvä hemangiomas dermis tai ihonalaisen kudosten on vähemmän erillisiä rajoja ja näkyvät hieman koholla, sinertävä kyhmyt (Kuvat 8 ja 9).

Näytä / Tulosta kuva

kuva 6.

lapsen pinnallinen hemangiooma, jossa tavallinen mansikanpunainen väri.

kuva 6.

lapsen pinnallinen hemangiooma, jossa tavallinen mansikanpunainen väri.

Näytä / Tulosta kuva

kuva 7.

lapsen hyvin määritelty, lohkokasvain, jonka pinnalliset hiussuonet ovat tyypillisiä pinnalliselle hemangiomalle.

kuva 7.

lapsen hyvin määritelty, lohkokasvain, jonka pinnalliset hiussuonet ovat tyypillisiä pinnalliselle hemangiomalle.

Näytä / Tulosta kuva

kuva 8.

sinertävän punainen kyhmy, joka on tyypillinen hemangioomalle.

kuva 8.

sinertävän punainen kyhmy, joka on tyypillinen hemangioomalle.

Näytä / Tulosta kuva

kuva 9.

syvä hemangiooma, joka näkyy huonosti määriteltynä, hieman koholla olevana, sinisenä ihonalaisena kyhmynä, jonka päällä on normaali iho.

kuva 9.

syvä hemangiooma, joka näkyy huonosti määriteltynä, hieman koholla olevana, sinisenä ihonalaisena kyhmynä, jonka päällä on normaali iho.

hemangioomien luonnollinen historia

kyhmyt kehittyvät kahden – neljän viikon iässä, mikä merkitsee hemangioomille tyypillistä kuuden-12 kuukauden proliferatiivista vaihetta. Yhden vuoden iässä useimmat hemangiomas ovat saavuttaneet maksimikokonsa, joka vaihtelee 2-20 cm (keskiarvo: 2-5 cm). Stationäärifaasi on vallitseva 15 kuukauden ikään asti. Tämän jälkeen alkaa involutaatiovaihe, jossa kehittyy vaaleanharmaita alueita kyhmyjen sisällä ja vähentynyt kiinteys (kuvat 10 ja 11). Täydellinen regressio tapahtuu 50 prosentilla potilaista viiden ikävuoteen mennessä, 70 prosentilla seitsemän ikävuoteen mennessä ja 90 prosentilla yhdeksän ikävuoteen mennessä. Vaikka pinnallinen hemangiomas yleensä ratkaista minimaalinen surkastuminen, syvä tai sekatyyppinen hemangiomas usein epätäydellistä involution, jossa jäljellä atrofinen, ryppyinen, telangiectatic, tarpeeton iho (Kuva 12). Normaali iho palautuu vain 50 prosentissa kaikista hemangiomas.9

Näytä / Tulosta kuva

kuva 10.

Involutoiva hemangiooma, jolle on ominaista vaaleanharmaiden alueiden, haavaumien ja verenvuodon kehittyminen.

kuva 10.

Involutoiva hemangiooma, jolle on ominaista vaaleanharmaiden alueiden, haavaumien ja verenvuodon kehittyminen.

Näytä / Tulosta kuva

kuva 11.

Involutoiva hemangiooma, johon liittyy vaaleanharmaita alueita, heikentynyt kiinteys ja Vähäinen jäljellä oleva arpeutuminen.

kuva 11.

Involutoiva hemangiooma, johon liittyy vaaleanharmaita alueita, heikentynyt kiinteys ja Vähäinen jäljellä oleva arpeutuminen.

Näytä / Tulosta kuva

kuva 12.

hemangiooman spontaani involution, johon liittyy huomattava jäljellä oleva arpeutuminen.

kuva 12.

hemangiooman spontaani involution, johon liittyy huomattava jäljellä oleva arpeutuminen.

erityisiä oireyhtymiä

hemangioomia voi esiintyä erityisten oireyhtymien yhteydessä, ja taitava lääkäri voi diagnosoida nämä muunnokset jo varhaisessa vaiheessa niiden esittämistä.

Kasabach-Merrittin oireyhtymä

potilaalla, jolle kehittyy äkillinen laajentuminen ja kiinteys entisessä suuressa hemangioomassa, johon liittyy helposti mustelmia ja petekioita, on syytä epäillä Kasabach-Merrittin oireyhtymää, koagulopatiaa, jolle on ominaista trombosytopenia potilailla, joilla on suuria hemangioomia. Verihiutaleiden ansastus laajentuvassa hemangiomassa voi johtaa sekundaariseen disseminoituneeseen intravaskulaariseen koagulaatioon. Nämä potilaat tarvitsevat sairaalahoitoa ja prednisonin (2-4 mg / kg / vrk) tai interferoni alfa-2a: n (Roferon-A) hoitoa steroidiresistenteille potilaille. Ulkoiset puristussiteet ja tukituotteiden verensiirto helpottavat toipumista. Jos verenvuoto estetään, toipuminen on yleensä täydellistä.3

diffuusi vastasyntyneen hemangioomat

laajalti levinneet, 2-15 mm: n punaiset tai Sinimustat papulaariset hemangioomat, jotka ovat läsnä syntymähetkellä, pitäisi varoittaa kliinikkoa siihen liittyvien sisäelinten hemangioomien mahdollisuudesta vastasyntyneen diffuusin hemangiomatoosin oireyhtymässä. Maha-suolikanavan, maksan, keskushermoston ja keuhkojen sisäelinten hemangiomas voi olla läsnä, ja suuri sydämen vajaatoiminta voi esiintyä kahden tai yhdeksän viikon iässä. Näiden potilaiden arviointiin kuuluu täydellinen verenkuva, mustelmien auskultointi, maksan reunan tunnustelu, epäilyttävien alueiden ultraäänitutkimus tai CT-kuvaus sekä virtsan ja ulosteen arviointi piilevän veren varalta. Hoitoon kuuluu maksalohkon poisto (jos kysymyksessä on maksa), verisuonten ligaatio tai embolisaatio, suuriannoksiset kortikosteroidit (2-4 mg / kg / vrk), interferoni alfa-2a ja suuritehoisen sydämen vajaatoiminnan hoito. Leesiot spontaanisti involute joillakin potilailla.

hyvänlaatuinen vastasyntyneen Hemangiomatoosi

laajalle levinneet ihon hemangioomat, joihin ei liittynyt sisäelimiä, luokitellaan hyvänlaatuiseksi vastasyntyneen hemangiomatoosiksi. Laaja kasvojen hemangiomas voi liittyä kallonsisäinen osallistuminen,ja arviointi CT tai magneettikuvaus on pakollinen läsnäolo rakenteellisia poikkeavuuksia aivojen.

Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome

pikkulapsilla, joilla on useita ihokauluksisia hemangioomia, voi olla samanaikaisesti maha-suolikanavan hemangioomia blue rubber Bleb nevus syndrome-oireyhtymässä. Kivuliaita, pehmeitä, kokoonpuristuvia, 1,0-50 mm sinisiä kumimaisia kyhmyjä, joilla on ryppyinen pinta, on syntymässä ja ne kasvavat sekä kooltaan että lukumäärältään iän myötä.10 Manuaalinen puristus näiden vaurioiden ilmaisee verta, jättäen jälkeensä tyhjä ryppyinen pussi, joka nopeasti täyttyy. Ohutsuolen tai paksusuolen hemangiomas voidaan epäillä potilailla, joilla on anemia tai positiivinen jakkara guaiac näytteitä. Oireisen ihon tai ruoansulatuskanavan leesioiden kirurginen poisto on edelleen vaihtoehto. Myös sklerosoivista tekniikoista ja lasersäteilytyksestä voi olla hyötyä, mutta kortikosteroidit ovat tehottomia.

Cobbin oireyhtymä (Cutaneomeningospinal Angiomatosus)

Lumbosakraalihemangioomat tai portviinitahrat voivat liittyä taustalla oleviin selkäydinangioomiin Cobbin oireyhtymässä (cutaneomeningospinal angiomatosus). Neurologiset oireet kehittyvät yleensä myöhemmässä lapsuudessa tai nuoruudessa, mutta varhainen selkärangan angiografia voi havaita selkärangan angiooma, joka voidaan kirurgisesti poistaa helpommin ennen kuin ne ovat laajentuneet.

Maffuccin oireyhtymä (Hemangiomatosis Osteolytica)

Maffuccin oireyhtymä (hemangiomatosis osteolytica) on synnynnäinen oireyhtymä, jolle on ominaista hemangioomat syntyessään, luuston epämuodostumat ja enchondromat (hyvänlaatuiset rustokasvaimet). Pahanlaatuinen rappeuma esiintyy sekä enchondromas ja hemangiomas, ja epäilyttäviä vaurioita olisi koepala. Tämän oireyhtymän diagnoosi vahvistetaan hemangioomien ja enchondromojen kliinisillä, radiologisilla ja patologisilla todisteilla.11 hoito on oireenmukaista, ja verisuonileesiot reagoivat leikkaukseen, säteilytykseen ja skleroterapiaan. Luisten poikkeavuuksien ortopedinen arviointi on erityisen tärkeää nuorten aikana.

hoito

yleensä hemangioomahoidon tavoitteena on estää elämän tai toimintakyvyn menetys ja arpeutuminen joko ennen hoitoa tai sen seurauksena. Lääkärin tulee ottaa huomioon myös psykososiaaliset kysymykset, kun hän päättää parhaasta hoitojaksosta. Useimmat hemangioomat eivät vaadi erityistä hoitoa kuin potilaan koulutus ja varmuus. Hemangioomasta kärsivän lapsen säännöllinen seuranta varmistaa mahdollisten jälkiseurausten riittävän hoidon. Spontaani involution johtaa usein haavauma; kuitenkin pysyvä arpeutuminen esiintyy alle 5 prosenttia lapsista vaikuttaa haavauma.

verenvuoto ja infektio vaikeuttavat myös involuutiota, ja sitä tulee hoitaa suoralla paineella, märillä pakkauksilla ja antibakteerisella saippualla sekä suun kautta otettavilla antibiooteilla selluliitin esiintyessä.12 Fpdl-hoito ja ajankohtaiset antibiootit saattavat nopeuttaa toipumista. Alle 10 prosenttia hemangiomas vaativat hoitoa erityisiä indikaattoreita2,3,12 (Taulukko 2). Vaikka hemangioomien terapeuttiseen hoitoon on kuulunut kylmähoito ja sädehoito, steroidit, interferoni alfa-2a, laser, leikkaus, embolisaatio, sklerosoivat aineet ja antifibrinolyytit ovat lisänneet näiden menetelmien käyttöä.

kortikosteroideja. Systeemisten kortikosteroidien Terapeuttinen hyöty nopeasti kasvavien, hengenvaarallisten tai toiminnallisesti invalidisoivien hemangiomien hallinnassa on hyvin tunnustettu. Prednisonia tai prednisolonia annetaan oraalisena aamuannoksena 2-4 mg / kg päivässä kahden tai kolmen viikon ajan, jolloin vaste on 30-90 prosenttia. Positiivinen vaste, jolle on ominaista tuntoon pehmeneminen, vaalentaminen väri tai hidastunut kasvu, tulisi tapahtua seitsemän-10 päivän kuluessa hoidon aloittamisesta, ja täyttä annosta jatketaan sitten neljä-kuusi viikkoa ja kapenee hitaasti, kun vaurio lakkaa kasvamasta.12 jos rebound-kasvua esiintyy, kortikosteroidiannosta on syytä suurentaa kahden viikon ajan. Jos hoitovastetta ei saavuteta ensimmäisen hoitoviikon aikana, kortikosteroidihoito tulee lopettaa. Kortikosteroidihoidon systeemisiä sivuvaikutuksia ovat cushingoidioireet, kasvun hidastuminen ja infektio.

Intralesionaalinen kortikosteroidihoito voi olla hyödyllinen periorbitaalisten hemangioomien hoidossa. Beetametasoniasetaatin yhdistelmä annoksella 6-12 mg ja triamkinoloniasetonidi annoksella 40-60 mg annettuna 30 gaugen neulalla johtaa hyvään vasteeseen 45 prosentilla potilaista.13 vaste syntyy viikon kuluessa; lisäinjektioita tarvitaan neljästä kahdeksaan viikossa. Suora injektio lapselle vaatii sedaatiota. Paikallisen injektion komplikaatioita ovat silmäluomen nekroosi, kolestiiniplakin talletukset, rasva-tai pehmytkudosatrofia ja verkkokalvovaltimon tukos.

kortikosteroidien tarkkaa vaikutusmekanismia hemangiooman involuution indusoinnissa ei tunneta. Kortikosteroidit estävät fibrinolyysin aktivaattoreita verisuonten seinämissä, vähentävät plasminogeeniaktivaattoreita ja lisäävät prekapillaaristen sphinctereiden herkkyyttä vasoaktiivisille amiineille. Yhdessä syöttösolupohjaisen hepariinin kanssa steroidit estävät angiogeneesiä ja indusoivat kapillaariregressiota.

interferoni Alfa-2a. interferoni alfa-2a on ensisijainen hoito henkeä tai näköä uhkaavissa hemangioomissa, joihin ei saada vastetta kortikosteroideille. Interferonit estävät angiogeneesiä ja stimuloivat endoteelisolujen prostasykliinin muodostumista, mikä estää verihiutaleiden ansastusta.16

tuoreessa tutkimuksessa 17 18 lasta 20: stä,joiden leesiot olivat resistenttejä steroidihoidolle, vastasi interferoni alfa-2a: han, ja regressio oli 50 prosenttia keskimäärin seitsemän kuukauden hoidon jälkeen. Hitaan vasteaikansa vuoksi interferoni alfa-2a ei ole tehokas akuutisti tukkivien hemangiomien hoidossa, mutta sitä on kuvattu tehokkaaksi hoidoksi Kasabach-Merritt syndrome18-oireyhtymään ja vastasyntyneen diffuusiin hemangiomatoosiin. Interferoni alfa-2a: ta annetaan päivittäin ihonalaisina injektioina 1-3 miljoonaa yksikköä kehon pinta-alan neliömetriä kohti. Akuutteja, palautuvia haittavaikutuksia ovat kuume, vilunväristykset, artralgiat ja verkkokalvon verisuonisairaus. Kroonisessa käytössä voi esiintyä väsymystä, leukopeniaa, anemiaa, trombosytopeniaa, pahoinvointia, oksentelua, kohonneita maksan transaminaasiarvoja ja neurotoksisuutta.

Laserhoito. Useita lasereita käytetään hemangioomien hoidossa. FPDL tunkeutuu syvyyteen 1,8 mm ja on pieni riski arpia. Se on hoito valinta pinnallinen mansikka hemangiomas ja verisuonten epämuodostumia, mukaan lukien portviini tahroja ja lohi laastaria, vaste 94 prosenttia portviini tahroja ja lohi laastaria, ja 60 prosenttia pinnallinen hemangiomas.6,19 Tämä laser myös tehokkaasti kohtelee jäljellä telangiectasias jäljellä jälkeen spontaani regressio hemangiomas. Koska pinnallisen hemangioman syvempien osien etenemistä ei voida luotettavasti estää fpdl-hoidolla, suositellaan neodynium:YAG (ND:YAG) – laseria, jonka hyytymissyvyys on 5-6 mm, nopeasti kasvavien sekamuotoisten tai syvien hemangiomien hoidossa.19 vaikka 75 prosenttia potilaista hoidettiin Nd:YAG laser näytteille dramaattinen regressio syvä tai sekoitettu hemangiomas, arpi muodostumista tämän laser on useammin kuin fpdl koska tämä laser tunkeutuu syvemmälle ihoon. Joidenkin hemangioomien nopean laajentumisen riskin vuoksi suositellaan varhaista hoitoa potilaille, joilla on toiminnallisesti tai kosmeettisesti vaarantavia vaurioita.

hiilidioksidilaser on tehokas subglottisten hemangioomien hoidossa, joka ei vastaa kortikosteroideihin, ja se saattaa estää trakeostomian tarpeen potilailla, joilla on hengitysteiden tukkeutuminen. Koska lisääntynyt riski arpia sekä hiilidioksidi ja argon laserit, näitä lasereita ei suositella hoidon alussa ihon hemangiomas. Paikallispuudutusaineen (EMLA) eutektisen seoksen käyttö vähentää tehokkaasti fpdl-hoitoon liittyvää kipua; kuitenkin Nd:YAG, hiilidioksidi ja argon-laserit vaativat paikallista tai yleisanestesiaa.5

leikkaus. Kirurginen on joskus kannattanut ensisijainen hoito hemangiomas. Kirurginen on selvästi osoitettu hoidossa sisäelinten tai silmän vaurioita reagoimatta kortikosteroideja, ja kosmeettinen tarkistus tarpeeton iho jäljellä jälkeen spontaani involution syvemmälle hemangiomas.12,20 embolisaatio on ensisijainen hoito leikkaamattomille leesioille, ja sitä voidaan käyttää preoperatiivisesti minimoimaan intraoperatiivinen verenhukka. Mahdollisia haittavaikutuksia ovat aivoverenkiertohäiriöt hiukkasten takaisinvirrasta sisäiseen kaulavaltimoon.

Antifibrinolyytit. Aminokapronihappo (Amikar) ja traneksaamihappo (Syklokapron) ovat antifibrinolyyttisiä aineita, joilla on rajoitettu rooli kasabach-Merrittin oireyhtymän hoidossa, joka ei reagoi suuriannoksisiin kortico-steroideihin tai interferoni alfa-2a-hoitoon.5 Nämä aineet estävät plasminogeeniaktivaattoria ja plasmiinia. Haittavaikutuksia ovat pahoinvointi, oksentelu, ripuli ja aminokapronihapon tapauksessa harvinaiset munuaisten vajaatoiminta ja myopatia.