mikä on keskeytynyt aortan kaari?
keskeytynyt aortan kaari on hyvin harvinainen sydänvika, joka ilmenee, kun aortta ei kehity normaalisti vauvan ollessa äidin kohdussa. Se käsittää noin 1% kaikista synnynnäisistä sydänvioista. Se esiintyy yleensä yhdessä muiden sydänvaivojen, kuten truncus arteriosus, kammion väliseinän vika, transponation suurten valtimoiden, ja aorttastenoosi.
aortta on suuri verisuoni, joka nousee normaalin sydämen vasemmalta puolelta ja vie punaista verta ulos elimistöön. Aortan ensimmäinen osa, jota kutsutaan nousevaksi aortaksi (1), nousee ylöspäin. Sen jälkeen se kaartaa vasemmalle muodostaen aortan kaaren (2). Aortta sitten käyrät alaspäin kohti alavartalo, ja tämä osa on nimeltään laskeva aortta (3). Aortan kaaresta lähtee kolme verisuonta, joista pää ja käsivarret saavat punaista verta. Näitä suonia kutsutaan innominaattivaltimoksi (4), vasemmaksi kaulavaltimoksi (5) ja vasemmaksi solisvaltimoksi (6).
vauvoilla, joiden aortan kaari on keskeytynyt, nousevan ja laskevan aortan välissä on täydellinen tukos (1). Tämä tarkoittaa sitä, että ei ole olemassa suoraa tapaa, jolla sydämestä lähtevä punainen veri pääsisi tukoksesta ”myötävirtaan” meneviin ruumiinosiin. Vian esiintymiskohta vaihtelee (2), ja siihen voi liittyä pään ja kaulan alusten lentoonlähtö. Useimmilla vauvoilla, joilla on keskeytetty aortan kaari (70-90%), on myös suuri kammion väliseinän vika (3).
vastasyntyneillä, joiden aortan kaari on keskeytynyt, veri voi ohittaa tukoksen ainoastaan valtimotiehyen kautta (4). Ennen syntymää tämä pieni verisuoni sallii veren ohittaa vauvan nestetäytteiset keuhkot. Yksi tai kaksi päivää syntymän jälkeen tämä astia sulkeutuu yleensä itsestään. Jos aortan kaari katkeaa, veri ei pääse enää alavartaloon. Tämä voi aiheuttaa vauvan äkillisen sairastumisen. Siksi diagnoosin jälkeen käytetään prostaglandiini-nimistä lääkettä, joka pitää valtimotiehyen auki leikkaukseen asti.
keskeytynyt aortan kaari on yleisempi Digeorgen oireyhtymää sairastavilla lapsilla. Digeorgen oireyhtymä syntyy, kun osa kromosomista 22 katoaa sikiön elämän varhaisimmissa vaiheissa. Sydänvaivojen lisäksi Digeorgen oireyhtymää sairastavilla lapsilla voi olla heikentynyt vastustuskyky virusinfektioita vastaan, alhainen veren kalsiumpitoisuus, suulakihalkio, munuaisvaivoja, muutoksia kasvonpiirteissä ja oppimisvaikeuksia.
mitkä ovat tämän vian vaikutukset lapseni terveyteen?
keskeytynyt aortan kaari on vakava vika, joka vaatii leikkauksen mahdollisimman pian. Ongelma havaitaan usein 3 tai 4 päivää syntymän jälkeen, kun avoin valtimotiehyt sulkeutuu. Kun näin tapahtuu, sokin oireet voivat kehittyä hyvin nopeasti. Myös kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan oireita, kuten nopeaa hengitystä, nihkeää hikoilua ja huonoa ruokailua, voi esiintyä.
miten tämä vika diagnosoidaan?
Raskausdiagnoosi: keskeytynyt aortan kaari voidaan diagnosoida ennen syntymää sikiön sydämen ultraäänitutkimuksella tai sydämen ultraäänitutkimuksella jo 18.raskausviikolla. Tämä testi tehdään, kun suvussa on synnynnäinen sydänsairaus tai kun kysymys on esitetty aikana rutiininomainen synnytystä ultraääni.
oireet: useimmat vauvat voivat hyvin heti syntymän jälkeen, mutta oireilevat ensimmäisten elinpäivien aikana. Sydämen vajaatoiminnan oireet, kuten nopea hengitys, nihkeä hikoilu ja huono ruokinta, kehittyvät usein ensimmäisen elinviikon aikana.
fyysiset löydökset: useimmat aorttakaaren keskeyttäneet vauvat syntyvät täysi-ikäisinä ja ovat normaalipainoisia ja-pituisia. Sydämen sivuääni kuuluu yleensä. Syke ja hengitysnopeus voivat nousta ja maksa voi suurentua. Vasemman käden ja / tai jalan pulssit saattavat puuttua.
lääketieteelliset testit: epäilty diagnoosi vahvistetaan sydämen ultraäänitutkimuksella. Joskus, sydämen katetrointi tarvitaan auttaa lääkäreitä suunnitella leikkausta. Happisaturaatiotestiä käytetään veren happipitoisuuden mittaamiseen. Muita testejä ovat elektrokardiogrammi ja rintakehän röntgenkuvaus.
miten ongelmaa hoidetaan?
keskeytynyt aortan kaari on vakava sydänvika, joka vaatii leikkauksen pian syntymän jälkeen. Leikkauksen tavoitteena on luoda poistaa tukos. Tämä tehtiin ennen kaksivaiheisessa operaatiossa, mutta nykyään se tehdään useimmiten yhdessä vaiheessa. Aortan kaksi päätä ommellaan yhteen (1) ja valtimotiehyt (2) sidotaan irti. Joskus tarvitaan laastari korjauksen vahvistamiseksi. VSD: n päälle ommellaan tarvittaessa laastari (3).
mitkä ovat pitkän aikavälin terveysongelmat lapsille, joilla on keskeytetty aortan kaari?
viime vuosina tulokset lapsilla, joilla on keskeytetty aortan kaari, ovat parantuneet huomattavasti 85-90%: lla sairaalaolosuhteista.
ajan kuluessa korjauskohtaan voi kehittyä ahtauma, joka voidaan hoitaa pallolaajennuksella. Joillakin potilailla subaortista ahtaumaa voi esiintyä, joka vaatii uusintaoperaation.
SBE: lapsilla, joilla on keskeytetty aortan kaari, on suurentunut subakuutin bakteeriendokardiitin (SBE) riski. Kyseessä on verenkierron bakteerien aiheuttama sydämen tulehdus. Lapset, joilla on sydänvika, ovat alttiimpia tälle ongelmalle, koska veren virtaus sydämen läpi ja tai venttiilien poikkeavuudet ovat muuttuneet. Se voi tapahtua hammaslääkärin tai lääketieteellisten toimenpiteiden jälkeen GI: ssä tai hengitysteissä, koska nämä menettelyt johtavat lähes aina joidenkin bakteerien pääsyyn vereen. SBE voidaan yleensä estää ottamalla antibiootti ennen näitä toimenpiteitä.
liikuntaohjeet: Yksilöllinen harjoitusohjelma on parasta suunnitella lääkärin kanssa niin, että kaikki tekijät voidaan ottaa mukaan. Lapset keskeytynyt aortan kaari on yleensä rajoitettu voimakasta tai kilpaurheilua, mutta voi osallistua vapaa-ajan urheilu. On tärkeää, että he pystyvät aina itse rajoittamaan toimintaansa eli lepäämään aina, kun he tuntevat tarvetta siihen. Lapset voivat yleensä osallistua liikuntatunnille, mutta heidän pitäisi saada itse rajoittaa rasitustasoaan, eikä heitä pitäisi arvostella (mikä voisi lisätä painetta ylittää luonnolliset rajansa).
Haas F, Goldberg C, Ohye R, Mosca R, Bove E. aortan kaaren tukkeuman primaarinen korjaus, johon liittyy kammion väliseinän vika ennenaikaisilla ja alhaisilla syntymäpainoilla. EUR J Cardiothor Surg 2000; 17: 643-647.
Jonas R. keskeytti aortan kaaren. Lasten sydänkirurgiassa Mavroudis C & Backer CL, toim. St. Louis MO: Mosby 1994: 183-192.
Morris J & McNamara D. aortan koarktaatio ja keskeytynyt aortan kaari. In Garwson A, Bricker J, Fisehr D Y Neish S, toim. The Science and Practice of Pediatric Cardiology, 2nd Ed. Baltimore, MD: Williams & Wilkins, 1998, Vol 1: 1339-1346.
Sandhu s, Beekman R, Mosca R, Bove E. aortan kaaren tukkeuman ja siihen liittyvien vastasyntyneen intrakardiaalisten vikojen yksivaiheinen korjaus. Amer J Cardiol 1995; 75: 370-373.
kirjoittanut: S. LeRoy rn, MSN, CPN
arvosteltu syyskuu 2012