neurologit saavat tehohoitoyksiköltä usein konsultointipyyntöjä potilaista, jotka ovat joko Heikossa kunnossa tai joiden vieroittaminen tai koneellisesta ilmanvaihdosta vapauttaminen on vaikeaa. Monissa tapauksissa tämä johtuu kriittisestä sairaudesta polyneuropatiasta(CIP), kriittisestä sairaudesta myopatiasta (CIM) tai näiden kahden kokonaisuuden yhdistelmästä. On epäselvää, ovatko CIP ja CIM erilliset yksiköt vai yhteisen patofysiologisen mekanismin erilliset kohteet. Nämä kaksi usein rinnakkain ja ovat myöhemmin ei helposti erottaa toisistaan.Siksi ne ovat yleisesti kutsutaan criticalillness myopatia ja / tai neuropatia (CRIMYNE) tai kritical sairaus neuromuskulaarinen poikkeavuuksia(Cinta).1 Tämä artikkeli on katsaus CIP/CIM: n kliinisiin ja diagnostisiin ominaisuuksiin sekä hoitovaihtoehtoihin.,
epidemiologia ja patofysiologia
ero lihasheikkouden suhteen teho-osastolla onkaikki laaja (Taulukko 1). ICU: hun liittyvänä ilmiönä CRIMYNE on TAVALLINENTARVITTU neuromuskulaarinen häiriö teho-osastolla.2POTILAAT teho-osastolla on noin 47 prosenttia 90prosenttia riski sairastua joko CIP tai CIM.12 viimeisintä tutkimusta viittaavat siihen, että CIM on ehkä yleisempi kuin CIP.2
CIP: n ja CIM: n patofysiologiaa ei täysin ymmärretä. Sen oletetaan olevan metabolisten, bioenergeettisten ja tulehduksellisten ilmiöiden monimutkainen vuorovaikutus.3 on olemassa monia ehdotuksia patofysiologisiksi mekanismeiksi, joihin kuuluu perifeeristen hermosolujen mikrovaskulaarisia muutoksia,seerumin lipidiprofiilin muutoksia, jotka edistävät neuronaalista heikentymistä, ja bio-energeettistä vajaatoimintaa, joka johtuu lihasten ATP-vajauksesta, joka johtuu hengityselinten toimintahäiriöstä.1
kliiniset ominaisuudet
CIP: llä ja CIM: llä on monia samoja kliinisiä ominaisuuksia ja ne esiintyvät usein samanaikaisesti. Lääkärien on usein vaikea erottaa näitä kahta, koska potilaan yhteistyö motorisen ja sensorisen tutkimuksen aikana ei ole optimaalista.4 tyypillisesti CIP/CIM paljastetaan patologiseksi kokonaisuudeksi, kun potilasta yritetään moneen kertaan vieroittaa MV: stä näennäisesti normaalin keuhko -, psyykkisen ja kardiovaskulaarisen tilan yhteydessä. Syynä tähän on usein freenihermon ja / tai Palleahermon toimintahäiriö.Kliinikko saattaa huomata velttoa, symmetristä heikkoutta, kun MV: n sedaatio pidetään. Distalmuskles ovat yleisemmin vaikuttaa CIP, kun taas CIM vaikuttaa distaalinen ja proksimaalinen lihaksia.Sekä CIP että CIM vähentävät myös syviä jännerefleksejä ja voivat johtaa lihasten surkastumiseen. Bulbarin muskelikontrolli on erittäin epätavallista, ja sen pitäisi johtaa laajempaan erotusdiagnostiikkaan. CIP-potilaat, jotka pystyvät tekemään yhteistyötä aistitutkimusten kanssa (ja joilla ei ole merkittävää pedaalin turvotusta), voivat myös esiintyä distaalisia aistihäviöitä tärinälle, kivulle ja lämpötilalle.5
monet lääkärit käyttävät Medical Research Councilin (MRC) summapisteitä CIP/CIM-seulontaan.5 yksittäisten lihastestien MRC-pisteet vaihtelivat 0: sta 5: een, mikä osoittaa, että ne eivät ole liikkuneet normaaliin vahvuuteen (Taulukko 2). MRC sumscore arvioi 12 kokonaislihasta. Ylä-ja alaraajassa mitataan MRC-pisteet sekä oikean että vasemman jalan sivalluksesta, kyynärpään koukistuksesta ja rannevedosta, kun taas alaraajassa MRC-Pisteet oikean ja vasemman lonkan koukistuksesta, polven ojennuksesta ja jalan dorsiflexionista.MRC summa pisteet voivat vaihdella 0-60 withan mielivaltainen cutoff pisteet alle 48 viittaa ICUacquiredweakness. Tämä seulontatesti on periytyvyysrajoitukset, koska se edellyttää potilaan täydellistä yhteistyötä.6 Lisäksi pisteet vaindemonstrates heikkous viittaamatta particularcause.
vaikea sepsis, systeeminen tulehdusvaste Syndrome (SIRS) ja monielinten vajaatoiminta ovat hyvin yleisiä riskitekijöitä CIP/CIM: n kehittymiselle.6 muita riskitekijöitä ovat increasedICU oleskelun kesto, hyperglykemia, electrolyteabnormalities, hypoalbuminemia, munuaisten vajaatoiminta, andparateral ravitsemus.3 vaikka aminoglykosidien on aiemmin katsottu olevan riskitekijä, tuoreemmissa tutkimuksissa ei ole osoitettu, että niillä olisi definitivecausal relationship. Viimeaikaisten tutkimusten perusteella kortikosteroidit ja hermo-lihasliitosaineet eivät myöskään näytä olevan vahvoja riskitekijöitä CIP: n ja CIM: n kehittymisessä, kuten aiemmin oletettiin.5
diagnostiikka
laboratorio
seerumin kreatiinikinaasi (CK) ei ole erityisen hyödyllinen CIP/CIM-diagnostiikassa. Tämä johtuu siitä, että CK-tasot voivat olla normaalit henkilöillä, joilla on CIM, mutta joilla ei ole lihaskuoliota tai lihaskuoliota. Lisäksi näillä potilailla, joilla esiintyy CIM-ja lihaskudoksen nekroosia, KREATIINIKINAASIARVON nousu on ohimenevää ja se voi jäädä huomaamatta yksittäisessä laboratorioanalyysissä.5
Elektrofysiologia
CIP on aksonaalinen sensorimotorinen polyneuropatydipatio, joka vähentää nervefiberien kokonaismäärää. Hermojen johtumistutkimuksissa (NCS) tämä näkyy alentuneina amplitudeina kompoundmotor action potentials (CMAP), sensory nerve action potentials (SNAP) tai molemmissa. Koska yeliinivaippa ei vaikuta CIP: hen, NCS osoittaa normaalin nopeuden ja normaalin latenssin. Tämä ominaisuus on tärkeä tekijä Cipin ja Guillain-Barrén syndrooman, joka on suurelta osin demyelinoiva sairaus, erottamisessa toisistaan.6 diagnostisia tauteja kohdatessa käytetään yleisesti elektrodiagnostisia menetelmiä. Testaus suoritetaan yleensä sovitus kaksi viikkoa ensioireiden jälkeen.Alentunut Amplitudi johtavuushavainnoissa on kuitenkin havaittu sairastuneilla henkilöilläjossa kahdesta viiteen päivää teho-osaston ottamisesta.3 yksinkertaistettu näyttö sekä CIP/CIM ICUpatients on äskettäin ehdotettu, että solely evaluates CMAP Amplitudi peronealnerve. Peroneaalihermon amplitudin aleneminen, joka on pienempi kuin kaksi standardipoikkeamaa normaalista, on 100 prosentin herkkyys ja 67 prosentin spesifisyys CIP/CIM: lle.7 Neulansähkömyografiatutkimus (EMG) teho-OSASTOPOTILAILLA osoittaa usein positiivisia teräviä aaltoja ja fibrillaatiopotentiaaleja lepolihaksissa 2-3 viikkoa alkamisen jälkeen. Tämä osoittaa ei-spesifisiä patologisia muutoksia lihaksessa, jotkahermosta tai suoraan lihaksesta. Teho-osastolla olevat potilaat ovat harvoin riittävän yhteistyöhaluisia arvioimaan vapaaehtoista motorisen yksikön kokoa ja rekrytointikykyä, jotka ovat kaksi keskeistä tekijää CIP: n ja CIM: n erottamisessa. Ehdotettu standardi elektrofysiologicalevaluation liittyy kahdenvälisiä kyynär-ja suralsensory hermoja sekä kahdenvälisiä kyynär-ja peronealmotor hermoja. Tavallinen neulatutkimus on yleensä yksi yläalue (esim. hauis ja abductor digiti minimi) ja yksi ala-alue (esim.tibialis anterior ja quadriceps femoris). Jos vieroitus on vaikeaa, freninen hermojohtavuus voi olla hyödyllistä, kun kalvoa tutkitaan neulalla.
valitettavasti CIM: n tulokset ovat hyvin samankaltaisia. CIM-potilaiden amplitudimäärät pienenevät samoin kuin CIP-potilaiden. Vaikka CIM: n pitäisi olla säilyttänyt sensorisen amplitudin napsahdukset, normalSNAPs ei sulje pois CIP: tä, koska CIP: stä on olemassa puhtaita motorisia muotoja. Lisäksi fibrillationpotentiaalit ja positiiviset terävät aallot EMG voidaan nähdä joko CIM tai CIP.3 rutiinineulemg pystyy erottamaan CIP: n CIM: stä vain, jos potilas on täysin yhteistyöhaluinen. CIM: ssä on yleensä varhaisia (nopeita)vapaaehtoisia rekrytointeja, joissa moottorin amplitudi on alhainen ja kesto lyhyt.6
suora Lihasstimulaatio
suora Lihasstimulaatio (DMS) yhtäjaksoisesti standarditestauksen (NCS/EMG) kanssa on menetelmä CIM: n CIP: n erottamiseksi ei-yhteistyöpotilailla ilman lihasbiopsiaa. Tämän testin suorittamiseksi lihakseen asetetaan stimuloivia ja tallentavia elektrodeja (Kuva 1). CIM: ssä toimintapotentiaali pienenee sekä standarditutkimuksessa että DMS: ssä. CIP: ssä standarditutkimus osoittaa kuitenkin alhaisen amplitudin aktiviteettipotentiaalin, kun taas DMS on normaali. Tämä johtuu siitä, että stimulaatio ei mene adamaged motorinen hermo. Tämä menettely on teknisesti vaativa ja vaikea saada luotettavia löytöjä, ja siksi sitä ei rutiininomaisesti suoriteta.3
Lihasbiopsia
Lihasbiopsia on kultakanta CIM: n diagnosoinnissa. On ymmärrettävä, että se onvastaava testi, jolla on omat mahdolliset riskit.Koska CIP: n ja CIM: n välillä ei myöskään ole terapeuttisia eroja, testiä ei suoriteta melko harvoin. Viime aikoina jotkut ovat ehdottaneet, että myosiinin ja aktiinin suhteen arviointi voi mahdollistaa CIM: n nopeamman biopsiadiagnoosin.5 on tärkeää korostaa, että vaikka CIM on yleisesti katsottu yksinäiseksi kliiniseksi kokonaisuudeksi, on olemassa 3 eri CIM-tyyppiä, jotka perustuvat histopatologiaan:
- akuutti nekrotisoiva myopatia (myonekroosi),
- paksufilamenttimyopatia (paksumyosiinifilamenttien häviäminen) ja
- ei-nekrotisoiva, kakektinen, myopatia (tyypin 2fiber atrofia).8
hermobiopsia
hermobiopsia diagnostiikkaan tehdään harvoin. Se voi olla normaalia taudin alkuvaiheessa huolimatta poikkeuksellisista neurofysiologisista testeistä. Kun suoritetaan myöhemmin CIP: n aikana,hermobiopsia-tyypillä näkyy vain aksonaalinen degeneraatio ilman tulehdusta.8
hoito
valitettavasti CIP/CIM: lle ei ole erityistä lääketieteellistä hoitoa. Intravenousimmunoglobuliini (IVIg), antioksidantti hoito, kasvuhormoni ja testosteroni eivät ole hyötyneet mitään forCIP/CIM.5 tukihoito, erityisesti varhainen fysikaalinen hoito, on hoidon tukipilari. Syvä laskimotromboosiprofylaksia ja decubitus ulcersin ehkäisy on tärkeää. Aggressiveantibioottihoitoa suositellaan sepsistapauksissa. Koska steroidien ja neuromuskulaaristen salpaajien rooli on edelleen epäselvä, näiden lääkkeiden käyttö säästeliäästi voi auttaa ehkäisemään CIP/CIM: tä.8
lisäksi on ristiriitaisia mielipiteitä tiukasta glukosinvalvonnasta CIP/CIM: n estämisessä. Vuoden 2009 koekatsauksessa, jossa arvioitiin erittäin tiukkaa glukoositasapainoa(80-110 mg/dl) teho-osastolla, todettiin, että CIP/CIM: n ilmaantuvuus väheni intenseinsuliinihoidolla. Tässä tarkastelussa raportoitiin myös MV-riippuvuudenlisääntymisestä, sikojen oleskelun pituudesta ja 180 päivän kuolleisuuden parantumisesta.9huomattava määrä hypoglykemiaepisodeja esiintyi kuitenkin potilailla, joilla oli tehostettu verenglyseeminen kontrolli. Myöhemmin satunnaistetussa kontrolloidussa tutkimuksessa havaittiin lisääntynyttä kuolleisuutta käytettäessä erittäin kapealla marginaalilla (81-108 mg/dl) serum glukoosin hoitoa.11 jotkut asiantuntijat ehdottavatkin, että veren glukoosipitoisuutta valvottaisiin vähemmän, 108 mg / dL – 150 mg/dL.3
Proognoosi ja toipuminen
CIP / CIM on liittynyt viivästyneeseen toipumiseen teho-osastolla.12 itse asiassa MV on jopa viisi kertaa pitempi niillä, jotka sairastavat tautia kuin niillä, jotka eivät ole.3 CIP/CIM liittyy myös pidempiin sairaalahoitojaksoihin ja lisääntyneeseen kuolleisuuteen.5 noin kolmanneksella sairaalasta kotiutetuista, joilla on todettu CIM/CIP, on vaikea vamma (esim.halvaantunut tai tetrapareesi).6 usein lieviä vammoja havaittu näissä potilaissa ovat lihasten surkastuminen, jalka pudota, heikentynyt refleksit, ja distaalinen aistien menetys.2yleensä lievät CIP/CIM-tapaukset paranevatviikoilla, kun taas useiden tapausten paraneminen voi kestää useita kuukausia, jos niitä ylipäätään kehittyy.5 vaikka CIP/CIM – hoito on sama, pienet tutkimukset ovat osoittaneet, että CIM-potilailla on yleensä paremmat tulokset kuin CIP-potilailla.5
johtopäätös
neurologeja pyydetään usein arvioimaan teho-osastopotilaiden heikkoutta. ICU: n heikkouteen on monia mahdollisia syitä, mutta useimmin havaitut syyt ovat CIP/CIM. CIM esiintyy hieman useammin kuin CIP, mutta ne yleisesti co-exist.To arvioi nämä potilaat, kattava historiasisältäen potilaan aiemman neurologisen historianja sukuhistorian on välttämätöntä. Myös täydellinen neurologinen arviointi on erittäin suositeltavaa,joskaan masentunut mielentila viivästyttää tutkimusta merkittävästi.
vaikka seerumin kreatiinikinaasi ei yleensä ole välttämättä helpfuliini CIP/CIM-diagnoosi, Elektrofysiologiset tutkimukset ovat. Valitettavasti ne eivät kuitenkaan yleensä pysty erottamaan CIM: ää ja CIP: tä toisistaan. Joissakin tapauksissa suora Lihasstimulaatio voi ehkä erottaa nämä kaksi kokonaisuutta. Lihasbiopsy on diagnostiikan kultakanta, mutta koska CIP ja CIM ovat kliinisesti melko samanlaisia, tämän menettelyn suorituskyky ei merkittävästi muuttaisi hoitoa. Siksi sitä ei suoriteta rutiininomaisesti ilman muuta myopatiaa tai samanaikaista lihassurkastumatautia epäillään.
CIP/CIM-hoitoon ei valitettavasti ole erityisiä hoitokeinoja; pienissä tutkimuksissa ei ole onnistuttu IVIg-tai plasmafereesillä.2 hoito CIP/CIM on suurimmaksi osaksi tukeva andentails varhainen ja intensiivinen fysioterapia. Kuten lähes kaikissa olosuhteissa, vakavammat tapaukset ovat yleensä pitkittyneet ja parantuneet vähemmän täydellisesti,kun taas lievemmät CIP/CIM-muodot toipuvat yleensä kokonaan viikoista kuukausiin.
tekijöiden mukaan eturistiriitoja ei ole.
Amir S. Khoiny, MD on Konsulttineurologi KaiserPermanente Woodland Hills Medical Centerissä ja neurologian Klinikkasuunnittelija UCLA David Geffen School of Medicine-yliopistossa.
Réza Behrouz, D. O. on konsultoiva neurologi KaiserPermanente Woodland Hills Medical Centerissä ja KaiserPermanente Los Angeles Medical Centerissä. Hän toimii apulaisprofessorina Aivoverisairauksien osastolla & neurologisen kriittisen hoidon yksikössä Ohion osavaltionyliopiston lääketieteellisessä tiedekunnassa alkamassa 1. heinäkuuta.
- Latronico N, Peli E, Botteri M. kriittinen sairaus myopatia ja neuropatia. Kurr Opin Crit Care.2005;11:126-132.
- Pati s, Goodfellow JA, Iyadurai s, et al. Lähestymistapa kriittiseen sairauteen polyneuropatia jamyopatia. Postgrad Med J. 2008; 84: 354-460.
- Latronico N, Rasulo FA. ICU: n myopatian ja neuropatian esittely ja hoito. CurrOpin Crit Care. 2010;16: 123-1273
- Guarneri B, Bertolini G, Latronico N. Long-term outcome in patients with critical illnessmyopatia or neuropatia: Italian monikeskustutkimus. J Neurol Neurokirurgipsykiatria. 2008;79:838-841.
- Hermans G, Bernard DJ, Bruyninckx F, et al. Clinical review: kriittinen sairaus polyneuropathyand myopatia. Kriittisessä Hoidossa. 2008;12:238-247.
- Latronico N, Shehu I, Guarneri B. elektrofysiologisen testauksen käyttö. Crit Care Med2009; 37: S316-S320.
- Latronico N, Bertolini G, Guarneri B, et al. Yksinkertaistettu electrophysiological evaluation ofperipheral nerves in critically ill patients: the Italian multi-centre CRIMYNE study. Kriittisessä Hoidossa.2007;11:1-11.
- Chawla J, Gruener G. Management of critical illness polyneuropatia ja myopatia. NeurolClin. 2010;28:961-977.
- Hermans G, De Jonghe B, Bruyninckx F, et al. Toimenpiteet kriittisen sairaudenpolyneuropatian ja kriittisen sairauden myopatian ehkäisemiseksi. Cochrane Database Sys Rev. 2009;21: 1-2.
- Maramattom B, Wijdicks EFM. Akuutti Neuromuskulaarinen Heikkous Teho-Osastolla.Crit Care Med. 2006;34:2835-2841.
- Finfer s, Chittock DR, SU SY, et al. Intensiivistä verrattuna tavanomaiseen glukoositasapainoon kriittisilläpotilailla. N Engl J Med. 2009;360:1283-1297.
- De Jonghe B, Sharshar T, Lefaucheur JP, et al. Teho-osastolla hankittu pareesi.JAMA. 2002;288:2859-2867.