Share
By Carol A. Langford, MD, MHS, ja Anthony P. Fernandez, MD, PhD
42-vuotias nainen esittelee kolmen viikon historian purpurinen ihottuma. Tutkimuksissa hänen molemminpuolisissa alaraajoissaan on lukuisia 2-3 mm: n punoittamattomia iholeesioita. Hän toteaa, että yksittäiset leesiot paranevat neljän-viiden päivän kuluttua, mutta uusia leesioita ilmaantuu edelleen. Epäilet, että hänellä on kutaaninen vaskuliitti. Mitkä ovat seuraavat askeleet arviossasi?
ihon vaskuliittia sairastavan potilaan alaraajoihin liittyvät purpuriset leesiot.
Kutaaninen vaskuliitti on yleisin kliinisissä tutkimuksissa havaittu vaskuliitti. Vaikka tämä ilmenee usein käsin kosketeltavana purppurana, sillä voi olla monenlaisia esiintymisiä. Yli 70 prosentilla potilaista, ihon vaskuliitti johtuu lääkitys, infektio, maligniteetti, taustalla tulehduksellinen sairaus tai primaarinen systeeminen vaskuliitti. Loput 30 prosenttia, tämä esittää eristetty ihon vaskuliitti, jossa ei ole muita elimiä vaikuttaa ja ei ole näyttöä liittyvän syyn.
kun epäillään ihon vaskuliittia, arvioinnissa on keskityttävä kolmeen tavoitteeseen: 1) sulje pois kriittistä elintä uhkaava vaskuliitti, 2) Vahvista, että kyseessä on vaskuliitti, 3) tunnista taustalla oleva laukaisija tai sairaus mahdollisuuksien mukaan.
elintä uhkaavan vaskuliitin toteaminen perustuu historiatietoihin, lääkärintarkastuksiin, laboratoriokokeisiin ja kuvantamiseen. Vaikka useimmat vaskuliitti osallistuminen useimpien elinten sivustoja on siihen liittyviä oireita tai merkkejä, nämä eivät ehkä ole läsnä keuhkojen tai munuaisten osallistuminen. Keuhkojen vaskuliitin tapauksessa jopa 30 prosentilla potilaista voi olla radiologisia poikkeavuuksia, vaikka muita kliinisiä ominaisuuksia ei ole. Munuaisten vaskuliitti, potilas voi näyttää ja tuntea hyvin ja silti on aktiivinen glomerulonefriitti, joka asettaa ne vaarassa munuaisten vajaatoiminta.
sairaushistoria voi antaa johtolankoja, jotka liittyvät elinkohtiin, laukaisevaan tai taustalla olevaan sairauteen. Lääkearviointiin tulisi sisältyä uusien lääkkeiden lisäksi käsikauppalääkkeitä, lisäravinteita ja vapaa-ajan aineita. Fyysinen tutkiminen on tärkeää kudostulehduksen objektiivisten todisteiden havaitsemisessa. Paikoissa, kuten ylähengitysteiden, silmien, hermo, suuret verisuonet tai iho, tutkimus on ensisijainen keino, jonka kautta aktiivinen sairaus arvioidaan. Laboratoriokokeisiin tulee kuulua täydellinen verenkuva erittelyineen, kemia (munuaisten ja maksan toiminta), akuutin vaiheen reagoivat aineet (sedimentaationopeus ja/tai C-reaktiivinen proteiini) ja virtsa. Muissa tutkimuksissa, kuten antineutrofiili-sytoplasmivasta-aineissa (ANCA), tumavasta-aineissa (ANA), kryoglobuliineissa tai veriviljelmissä, on otettava huomioon piirteitä, jotka viittaavat siihen liittyvään diagnoosiin. Kaikista ihovaskuliittipotilaista tulee ottaa rintakehän röntgenkuvaus, vaikka keuhko-oireita ei olisikaan.
aikuispotilaille, joiden diagnoosi ei ole tiedossa, on tehtävä ihobiopsia vaskuliitille epäilyttävistä leesioista (kuva 2). Biopsia ei voi vain vahvistaa verisuonitulehdus, mutta voi sulkea pois muita etiologies, jotka voivat olla samanlainen ulkonäkö. Normaalin histologian lisäksi on harkittava immunofluoresenssitutkimusten tekemistä koepalalla. IgA vaskuliitti (Henoch-Schönlein) on yleisimmin nähty lapsilla, mutta se voi esiintyä myös aikuisilla, joissa havaitseminen IgA sisällä yhteensopivia ihovaurioita voi olla hyödyllistä varmistaa diagnoosin. Koska immunofluoresenssia ei voida suorittaa formaliinin kiinteällä kudoksella, tämä on otettava huomioon koepalan ottamisen yhteydessä, jotta näyte voidaan käsitellä oikein.
ihon vaskuliitin histopatologia, jossa ilmenee perivaskulaarisia ja interstitiaalisia neutrofiilisia infiltraatteja, joihin liittyy leukosytoklaasi, ja ekstravasoituneet punasolut, jotka ovat sopusoinnussa leukosytoklastisen vaskuliitin kanssa.
kun ihon vaskuliitti on varmistunut, hoito ohjataan perussyyn hoitoon. Potilaille, joilla ihon vaskuliitti esiintyy toissijaisesti, poistamalla laukaista tai hallita taustalla oleva sairaus yleensä käsitellä ihon vaskuliitti samoin hoitoon aktiivinen primaarinen systeeminen vaskuliitti.
eristetyn ihovaskuliitin hoidossa optimaalista hoitotapaa ei ole vahvistettu. Koska tämä ei ole hengenvaarallista, tavoitteena on käyttää vähiten myrkyllistä mutta tehokasta hoitoa, tasapainottaen lääkityksen riskejä vaskuliitin riskeihin ja sen vaikutukseen elämänlaatuun. Oireettomissa ihovaurioissa tarkkailu ja seuranta voi olla sopiva vaihtoehto. Kun ihon vaskuliitti oireilee ja uusiutuu, yleisesti käytettyjä aineita ovat kolkisiini, dapsoni, hydroksiklorokiini ja pentoksifylliini. Immunosuppressiivisia lääkkeitä, kuten atsatiopriinia tai metotreksaattia, voidaan myös harkita, erityisesti silloin, kun tauti uusiutuu muista kuin immunosuppressiivisista vaihtoehdoista huolimatta. Tällä hetkellä ei ole hyvää näyttöä siitä, että yksi hoito olisi tehokkaampi kuin toiset.
Cleveland Clinic osallistuu nih-rahoitteisen vaskuliitti Clinical Research Consortiumin (VCRC) satunnaistettuun tutkimukseen, jossa selvitetään atsatiopriinin, kolkisiinin ja dapsonin vertailevaa tehoa ihon vaskuliitissa (ARAMIS). Samanaikainen tutkimus ihon koepaloja pyritään ymmärtämään paremmin patofysiologisia mekanismeja esiintyy vaskuliitti ihon (CUTIS).
potilaallemme hän kommentoi huolellisella historialla laihtumista, väsymystä ja uusia nenän tukkoisuutta ja nenäverenvuotoa, jotka pahenivat. Tutkimuksissa hänen nenäkalvonsa näyttivät haavautuneilta. Hänelle tehtiin ihobiopsia, jossa todettiin leukosytoklastinen vaskuliitti, joka oli negatiivinen IgA: lle. Perustuen hänen kollektiivisiin ominaisuuksiin, granulomatoosi polyangiitis (GPA) oli sisällä differentiaali ja serologinen testaus suoritettiin, joka paljasti positiivisen proteinaasi 3 ANCA kanssa sytoplasminen värjäyskuvio epäsuora immunofluoresenssi (cANCA). Virtsa-ja rintakehän röntgenkuvat olivat normaalit. Potilasta hoidettiin prednisonilla ja metotreksaatilla, joilla hänen ihontautinsa ja ylähengitysteiden tautinsa menivät remissioon.
ihon vaskuliittipotilaiden tehokas diagnosointi ja hoito edellyttää monitieteistä lähestymistapaa, joka alkaa siitä lääkäristä, jolle potilas ensin saapuu, ja sitten ihotautilääkäri ja reumatologi. Avaimet onnistuneen tuloksen ovat tunnustaminen ihon vaskuliitti ja sen mahdolliset systeemiset yhdistykset, nopea arviointi vahvistaa diagnoosin ja sulkea pois kriittisten elinten osallistuminen, ja neuvoa-antavia lähetteet kuin kliinisesti merkitty.
Clevelandin klinikalla ihotautien ja reumatologian välinen yhteistyö on ollut välttämätöntä vaskuliitin lisäksi monissa reumasairauksissa, joissa ihonpiirteitä voi esiintyä. Tehostamalla kliinistä hoitoa ja tutkimusta, nämä yhteistyöt edistävät tietoa, joka hyödyttää potilaita.
tohtori Langford on Clevelandin klinikan Vaskuliittitutkimuskeskuksen johtaja sekä reuma-ja immunologisten sairauksien osaston tutkimusosaston varapuheenjohtaja. Tohtori Fernandez on Ihotautiosaston johtaja.
osuus
- kutaaninen vaskuliitti