Left temporal cerebral syphilitic gumma: Case report and literature review | Revista Médica del Hospital General de México

Introduction

kuppa on yksi monista sukupuoliteitse tarttuvista taudeista. Se on systeeminen tartuntatauti, jonka aiheuttaa spirokeetti, Treponema pallidum. Se voi vaikuttaa useimpiin elimiin. Yleisin transmissio tapahtuu sukupuolisuhteiden kautta, mutta joissakin tapauksissa tapahtuu vertikaalinen transmissio äidistä sikiöön.1

vuonna 2008 Maailman terveysjärjestö WHO ilmoitti esiintyvyyden olevan 10.6miljoonaa ja esiintyvyys 36,4 miljoonaa, ja yli 90 prosenttia tapauksista esiintyy kehitysmaissa. Amerikassa esiintyvyyden arvioidaan olevan 2,8 miljoonaa ja esiintyvyyden 6,7 miljoonaa, minkä vuoksi sitä pidetään kansanterveydellisenä ongelmana.2

kyseessä on harvinainen tertiäärisen syfiliksen aikana havaittu aivohavainto,joka voi joskus simuloida erilaisia neoplastisia aivoleesioita, mikä sekoittaa diagnoosin ja hoidon.

tässä artikkelissa esitämme 50-vuotiaan potilaan tapauksen ja annamme kirjallisuuskatsauksen.

Tapausraportti

50-vuotias naispotilas, jolla on ollut hallittu systeeminen valtimoverenpainetauti ja huono ruokavalio, eikä hänellä ole ollut seksuaalista riskikäyttäytymistä. Hän kävi toimistoissamme kielen muutosten, afasian ja holokraniaalisen päänsäryn takia, ilman lieventäviä tai pahentavia tekijöitä, ilman hallitsevuutta tiettynä vuorokaudenaikana ja laantuen spontaanisti. Hän viittasi yhteen kohtauskohtaukseen tarkentamatta tuntomerkkejä, mutta ne olivat ilmeisesti toonis-kloonisia. Neurologinen tutkimus paljasti sekoitettu afasia laantumassa anto steroideja. Laajentuneessa silmänpohjatutkimuksessa, elektronisessa näkökentässä tai vastakkainasettelututkimuksessa ei havaittu näköhäiriöitä, ja loput kallon hermot olivat normaalit. Täydellinen verenkuva paljasti valkosolujen määrän 13 300 solua / mm3: segmentoituneet: 75%, lymfosyytit: 17%, monosyytit: 5%, eosinofiilit: 0,5%. Aivojen magneettikuvaus (MRI) paljasti kasvaimen leesion, joka oli kooltaan 19mm×17mm×15mm vasemmassa päälakilohkossa, jossa oli rengasmainen, popcorn-tyyppinen varjoaineen lisälaite, aivokuoren, säännölliset rajat ja hypointense-alueet leesion sisällä (kuva. 1). Kasvainleesion epäilyn vuoksi häntä hoidettiin steroideilla ja hänen tilansa parani. FLAIR-sekvenssi osoitti vaarallista turvotusta, joka ulottui vasempaan ohimolohkoon. Diffuusiopainotteinen kuvantaminen osoitti nekroosin ja verenvuodon alueita, simuloiden leesiota, jolla on todennäköinen neoplastinen prosessi, jolla on pahanlaatuiset ominaisuudet, Yhteensopiva korkean astrosytooman kanssa, mutta spektroskopia osoitti korkeita laktaatti-ja lipidipitoisuuksia (Kuva. 2). Protokollan mukaan potilaalle tehtiin stereotaktisesti ohjattu kasvaimen leesion täydellinen resektio (Kuva. 3). Koska potilas sijaitsi kaunopuheisella alueella, hän pysyi tajuissaan leikkauksen aikana varmistaakseen kielitoimintansa eheyden. Koko vamma poistettiin.; se oli vaalea rajat ja istutettu dura mater, josta se poistettiin. Kasvainleesion vieressä oli huomattava glioosi ja verisuonet. Intraoperatiivisessa histopatologisessa tutkimuksessa todettiin nekroosia ja glioosia, runsaasti kroonista ja akuuttia tulehdusinfiltraattia ja lukuisia plasmasoluja; spirokeetoja ei havaittu suoraan. Neurosyfilis-epäilyn ja anatomisen patologian lopullisen tutkimuksen vuoksi tehtiin Warthin-Tähtitahran immunohistokemiallinen analyysi ja tulos oli positiivinen, osoittaen spirokeetat (Kuva. 4). Tutkimusprotokollaa täydennettiin seerumeilla RPR: 32 dil, serum VDRL: 32 dil, FTA-ABS: 3+. Muut laboratoriokokeet (maksaprofiili, hyytymisprofiili, glukoosi -, urea -, kreatiniini-ja virtsakoe) ja serologiset testit (HIV, Brucella, Salmonella ja hepatiitti B) olivat normaalit. Hänelle aloitettiin antibioottihoito 2400000 yksiköllä im-bentsatiinipenisilliiniä 5 viikon ajan, pienillä steroideannoksilla ja ravitsemuksellisen tuen hallinnalla; hänet kotiutettiin sairaalasta 7 päivää leikkauksen jälkeen. Hänen kuukauden kestäneessä seurantajaksossaan kieleen ei tehty muutoksia ja odottava hoito säilyi. 6 kuukauden kuluttua potilaalle ilmaantui Uusi kielihäiriö, joka artikuloi sanoja, mutta ei pystynyt noudattamaan käskyjä. Magneettikuvaus paljasti uuden vasemman ohimokasvaimen leesion, joka on yhteensopiva aistien afasian kanssa (kuva. 5). Muita poikkeavuuksia ei tutkimuksen aikana havaittu. Seerumin RPR-arvo oli 16 dil; verrokkiseerumin treponemaalikokeita ei tehty. Muita veribiometriamuutoksia ei ollut. Neurosyfilis-relapsin vahvistavien uusien kliinisten todisteiden ja kuvantamistekniikoiden vuoksi hoito aloitettiin uudelleen 4 miljoonalla yksiköllä natriumgenisilliiniä 4 tunnin välein, mikä pitkittyi 4 viikoksi kontrollikuvauksessa todetun vaurion huomattavan vähenemisen vuoksi. Jarisch-Herxheimer-reaktion estämiseksi deksametasonia annettiin 8 tunnin välein, aluksi 4 mg ja sitten pienennetty annos. Kun hoito oli suoritettu loppuun, syfilis-serologiset testit osoittivat titterien vähenemistä (RPR: 4dl ja VDRL: 6dl); CSF-tutkimus normaali. Kuuden kuukauden kuluttua toisesta hoitokerrasta potilaalla ei ollut mitään poikkeavaa, hänellä ei ollut nestekieltä eikä merkkejä uusiutuvista kasvainleesioista.

Keskustelu

neurosyfilis on T. pallidumin aiheuttama keskushermostosairaus. Se sisältää tapaukset, joilla on kliinisiä oireita (oireinen neurosyfilis) ja tapaukset, joissa ei esiinny oireita (oireeton neurosyfilis). Se esiintyy vain tertiäärivaiheessa (tabes dorsalis ja progressiivinen yleinen halvaantuminen).

ensimmäiset kuvaukset taudista ovat 1400-luvun lopulta.3 ensisijainen mekanismi, jolla T. pallidum leviää, on seksuaalisten suhteiden kautta. Ei-seksuaaliset, suorat ja epäsuorat tartunnat ovat mahdollisia primaaristen tai sekundaaristen leesioiden kautta. Muita harvinaisempia tartuntareittejä ovat verensiirrot, puremat tai viillot sekä siirrännäisreitti.

kun T. pallidum tulee elimistöön jonkin infektion muodon kautta ja 10-90 päivän itämisajan jälkeen kehittyy primaarinen kuppa, jota kutsutaan primaarikansriksi. Voi esiintyä bakteriemiaa, joka on usein subkliinistä tai jolla on epäspesifisiä oireita.4

ensimmäinen vaihe päättyy 6-12 viikon kuluttua, kun Treponema leviää vereen aiheuttaen lymfadenopatioita ja yleistyneen eksanteeman. Tämä toinen vaihe päättyy spontaanisti neljän viikon kuluttua.5 Tämän jälkeen T. pallidum tunkeutuu keskushermostoon jopa 70%: lla hoitamattomista potilaista. Jälkeenpäin on olemassa piilevä ajanjakso, jota kutsutaan piileväksi syfilikseksi. Tämä ajanjakso jaetaan kansainvälisen tautiluokituksen mukaan kahteen vaiheeseen: varhaiseen latenttiin syfilikseen (alle kaksi vuotta) ja myöhäiseen latenttiin syfilikseen (yli kaksi vuotta).4 Tämän vaiheen jälkeen se voi taantua toiseen vaiheeseen tai jatkaa etenemistään kolmanteen vaiheeseen vaikuttaen sydän-ja verisuonijärjestelmään ja keskushermostoon.

kliinisesti esiintyy erilaisia kliinisiä muotoja, kuten tabes dorsalis, sekä muita neurologisia sairauksia (vaskulaarinen tai meningeaalinen kuppa).4 eri esitystavat on esitetty taulukossa 1.

jopa 40% potilaista, joilla on oireeton neurosyfilis nykyiset muutokset aivo-selkäydinnesteessä (aivo-selkäydinnesteessä), mukaan lukien plesosytoosi ja lisääntynyt aivo-selkäydinnesteen proteiinipitoisuus. Se yleensä katoaa spontaanisti, vaikka aivo-selkäydinnesteen poikkeavuudet jatkuvat.6, 7

meningeaalinen neurosyfilis on varhaisin, alle 1-vuotias, ja siihen liittyy yleensä iholeesioita. Se voi esiintyä kallonsisäistä hypertensiota, koska vesipää, tai fokus merkkejä, koska akuutti aivokalvontulehdus vertex (pareesi, halvaantuminen, kouristukset, jne.). Viimeinen esitys akuutilla basilaarimeningiitillä vaikuttaa erityisesti kallon hermoihin VII ja VIII, joita seuraavat II ja III.8, 9

Meningovaskulaarinen neurosyfilis on yleisin esiintymismuoto, joka voi ilmetä jopa 12 vuoden kuluttua infektiosta. Sillä on viikkoja tai kuukausia kestävä prodromaalinen jakso, johon liittyy päänsärkyä, huimausta, persoonallisuuden muutoksia ja unettomuutta. Sitten ilmenee verisuonioireita, kuten muitakin aivoverenkiertohäiriöitä, paitsi että se vaikuttaa alle 50-vuotiaisiin. Eniten kärsivä alue on MCA (keskimmäinen aivovaltimo).6-9

tässä tilassa etenevä yleinen halvaantuminen oli ennen pääsyy psykiatrisiin laitoksiin pääsyyn, mutta tämä on nykyään harvinaista. Se tapahtuu 15-20 vuotta tartunnan jälkeen. Se on luonteeltaan salakavala, joka alkaa yleensä epäspesifisistä psykiatrisista oireista, ärtyneisyydestä, keskittymisvaikeuksista, tunteiden muuttumisesta ja hourailevista ajatuksista. Loppuvaiheita ovat dementia, vapina, dysartria, kouristukset, pareesi ja sulkijalihaksen säätelyn muutos.7, 9

Tabes dorsalis on viivästynein esiintymismuoto, joka esiintyy 18-25 vuotta ensimmäisen tartunnan jälkeen. Alaraajojen ampumakipujaksot, vatsakipu, parestesia, hypestesia ja jännerefleksien muutokset ovat kliinisiä oireita. Myös ataksiaa ja virtsankarkailua voi esiintyä. Ei ole plesosytoosia CSF ja negatiivinen VDRL (venereal disease research laboratory) serologia.6-9

CNS gumma muodostaa granulomatoottisen kyhmyn. Se voi esiintyä missä tahansa vaiheessa (yleensä vaiheessa III) ja esiintyä missä tahansa kehon osassa. Keskushermostossa gummat muodostuvat Pia materista; makroskooppisesti ne havaitaan pehmeinä, hyvin määriteltyinä, erikokoisina leesioina. Mikroskooppisesti ne näkyvät epäspesifisenä, kroonisena tulehdusinfiltraattina, joka koostuu lymfosyyteistä ja plasmasoluista. T. pallidumia voidaan havaita immunofluoresenssilla tai hopeavärjäyksellä. Esitetyt ilmenemismuodot riippuvat vaurion koosta ja sijainnista (medullary tai aivot).7,9

voi myös esiintyä okulaarista kuppaa, joka ilmenee uveiitin, keratiitin tai korioretiniitin yhteydessä. Argyll Robertson oppilas tai anisocoria usein läsnä. Lueettinen optikusneuriitti liittyy aivokalvontulehdukseen, ja sen seurauksena esiintyy peripapillaarisen atrofiaa. Syphilitic amyotrofia on hypertrofinen pachymeningitis, joka esiintyy usein (kohdunkaulan)ydin. Siinä on ekstriinistä puristusta, radikulaarista osallisuutta, yläraajojen surkastumista, pyramidisyndroomaa ja taka-napanuoran osuutta. Toinen muoto on aivohermo VIII, joka johtuu basilaarisesta aivokalvontulehduksesta, jossa esiintyy sisäkorva-ja tasapainoelimen vaurioita, jotka aiemmin olivat usein Ménièren taudin aiheuttajia.5, 7–9

eri kliiniset esitystavat on lueteltu taulukossa 1. Ne jaetaan varhaisiin muotoihin, joihin kuuluvat meningeaalinen ja vaskulaarinen osallistuminen, ja myöhäisiin muotoihin, jotka sisältävät aivoparenkyma osallistuminen (progressiivinen yleinen halvaus ja tabes dorsalis). Näiden kliinisten muotojen alkamisajankohta riippuu primaarisen infektion alkamisajankohdasta. Tauti voi esiintyä monissa kliinisissä muodoissa, ilmenee monimutkaisesti, ja myöhään esityksiä voi esiintyä aikaisemmin, tai esiintyä samanaikaisesti. Nämä esitykset selittyvät HIV-potilaiden lisääntymisellä (ihmisen immuunikatovirus) ja antibioottien riittämättömällä käytöllä profylaktisesti ja hoidossa.6-10

diagnoosi tehdään kliinisten oireiden mukaan, ja siihen liittyy poikkeavia biokemiallisia löydöksiä ja CSF: n serologisia testejä. Tietokonetomografiasta ja magneettikuvauksesta on hyötyä vain gumma-tai meningovaskulaaristen muotojen diagnosoinnissa.11, 12

aivo–selkäydinnesteen tutkiminen solumäärissä osoittaa lievää lymfosyyttistä pleosytoosia (5-100 solua/kenttä) lukuun ottamatta aivokalvontulehdusta, jossa se voi olla suurempi, ja tabes dorsalista, jossa se on yleensä normaalia useimmissa tapauksissa. Glycorrachia on normaali, paitsi aivokalvontulehduksessa, jossa se on vähentynyt. Proteiinipitoisuudet ovat maltillisesti koholla (45–200mg/dl) kaikissa muodoissa paitsi tabes dorsaliksessa, jossa ne ovat usein normaaleja. Lisäksi voi olla oligoklonaalisia bändejä ja immunoglobuliineja (IG), joilla on suurentunut Ig/albumiini-suhde.12,13

taudin vahvistava serologinen testi on edelleen kanin kivesrookulaatio, jolla voidaan todeta jopa 10 treponemaa rokotetta kohti, mutta tätä ei tehdä päivittäisessä käytännössä. Tärkein diagnostinen menetelmä on edelleen vasta-ainetestit veressä ja aivo-selkäydinnesteessä. Niitä on kahta tyyppiä: reagiinitestit, jotka eivät ole spesifisiä, osoittavat anti-lipidivasta-aineiden esiintymisen, kun taas spesifiset treponemaalitestit havaitsevat treponeman vasta-aineita. Useimmiten käytetään nopeita plasmareagiini-(RPR) ja VDRL-testejä ja harvemmin tetrahydropteriinihapon (THPA) tasoja ja fluoresoivaa treponemal antibody-testiä (FTA) tai fluoresoivaa treponemal antibody absorption-testiä (FTA-Abs).14,15

varhaisessa syfiliksessä FTA on ensimmäinen testi, joka on positiivinen; toissijaisissa muodoissa kaikki testit osoittavat vahvaa positiivisuutta. Latentissa ja tertiäärisessä muodossa 70% reagiinitesteistä on positiivisia ja 80-100% treponemaalitesteistä positiivisia, erityisesti FTA-Abs.11-13

näin ollen negatiivinen FTA-testi sulkee pois neurosyfiliksen diagnoosin ja positiivinen FTA edellyttää lannepunktiota T. pallidumin KESKUSHERMOSTOVAIKUTUKSEN poissulkemiseksi. Vääriä positiivisia vaikutuksia voi olla alle 1/8 laimennoksissa ja sairauksissa, joissa seerumin immunoglobuliinipitoisuudet muuttuvat, kuten nivelreumassa, hemolyyttisessä anemiassa tai maksakirroosissa, sekä raskauden aikana.11

aivo-selkäydinnesteessä VDRL-testi on hyvin spesifinen neurosyfiliksen diagnosointiin, ja sen arvo on lähellä 100%, mutta herkkyys on hyvin alhainen. Tämä tekee siitä valinnan neurosyfiliksen diagnosointiin, vaikka sen alhaisen herkkyyden vuoksi negatiivinen tulos ei sulje pois tautia. FTA-Abs aivo-selkäydinnesteessä on paljon herkempi kuin VDRL, mutta on olemassa monia vääriä positiivisia johtuen vasta–aineiden kulkeutumisesta veri-aivoesteen läpi; THPA luotiin estämään tämä. Tämä määritys osoittaa treponeman intratekaalisen tuotannon. 70-500: n tulos viittaa todennäköiseen aktiiviseen neurosyfilikseen ja yli 500: n luku on vahvistettu diagnoosi. Useita tarkempia diagnostisia menetelmiä kehitetään, kuten polymeraasiketjureaktio (PCR).11,13,14

serologisten tutkimusten vaihtelevien ilmenemismuotojen ja tulosten vuoksi taudin diagnosointiin on kaksi kriteeriä. Määritelty neurosyfilis: positiivinen treponemaalitesti veressä, positiivinen VDRL aivo-selkäydinnesteessä. Todennäköinen neurosyfilis: positiivinen treponemaalikoe veressä ja aivo-selkäydinnesteessä, CSF: ssä >5 leukosyyttiä / mm3 tai >45 mg / dl proteiineja.12, 13

kuvantamistekniikat, kuten aivojen tietokonetomografiakuvaus ja magneettikuvaus, ovat erittäin hyödyllisiä tämän patologisen tilan diagnosoinnissa. Vuonna gummatous neurosyfilis, yksittäisiä tai useita nodulaarisia leesioita läsnä noin aivokalvot, jotka liittyvät lähellä turvotusta. Magneettikuvauksessa T1-ja T2-painotetuissa jaksoissa näkyy vastaavasti hypointense-ja hyperintense-kuvia, joissa on rengasmaista vahvistusta, heterogeenisiä ominaisuuksia ja määriteltyjä rajoja. Useimmissa tapauksissa, ne löytyvät kortikaalisesti ja lähellä aivojen aivokalvot, kuten edellä mainittiin. Spektroskopia on varsin hyödyllinen, koska se ohjaa meitä sulkemaan pois kasvainprosessit tarttuvista prosesseista; neurosyfiliksissä laktaatti ja lipidit ovat koholla. Erotusdiagnoosin on harkittava ehtoja, kuten lymfooma, toksoplasmoosi, tuberkuloosi, etäpesäke, meningiooma tai glioblastooma.16-19

anatomisessa patologisessa Tutkimuksessa tulee esiin granulomatoottinen prosessi, johon voi liittyä runsaasti plasmasoluja, lymfosyyttejä, epitelioidisoluja ja fibroblasteja sekä keskushermoston nekroosia, eosinofiilejä ja spirokeettejä.18, 19

on aina suositeltavaa aloittaa hoito potilailla, joilla on vahvistettu neurosyfilis tai joilla on todennäköistä, että tila ilmenee. Hoidon tavoitteena on saada riittävä treponemaalinen taso siten poistaa tämä sairaus potilaalta. Immuunipuutospotilailla hoidon muoto, annos ja kesto voivat vaihdella ja HIV-potilailla jopa enemmän.13 HIV-potilailla esiintyy todennäköisemmin varhaismuotoja, kuten akuuttia kuppaista aivokalvontulehdusta ja meningovaskulaarista kuppaa.16

symptomaattista neurosyfilistä ja HIV-infektiota sairastavien potilaiden ensisijainen hoito on kiteinen g–penisilliini, jonka annos on 12-24 miljoonaa yksikköä päivässä vähintään 14 päivän ajan. Jotkut kirjoittajat suosittelevat täydentämään hoitoa lihaksensisäisellä bentsatiinibentsyylipenisilliinillä. Jarisch-Herxheimer reaktio, akuutti systeeminen ilmentymä, joka tapahtuu muutaman ensimmäisen tunnin ja joka on yleisempää alkuvaiheessa syfilis, voi esiintyä hoidon aikana. Aivo-selkäydinnesteessä, valkosolujen määrässä ja proteiinipitoisuuksissa on oltava poikkeamat.; tämä on paras menetelmä hoidon tehon määrittämiseksi, ja nämä määritykset tulee tehdä hoidon lopussa ja 6 kuukauden välein seuraavien 2-3 vuoden aikana. Normaali valkosolujen määrä saadaan vuoden kuluessa, ja proteiinitasot palautuvat normaaliksi 2 vuoden kuluessa. CSF-VDRL: n pitäisi hävitä samanaikaisesti serologisten laimennosten kanssa.15, 16, 19

päätelmät

penisilliinin laajan käytön ansiosta gummatous neurosyfilis on tällä hetkellä hyvin harvinainen. Siksi sen kliininen esitys ja kuvantamistekniikat sekoitetaan muihin tiloihin, kuten neoproliferatiivisiin häiriöihin ja kasvaimiin. Tapauskertomuksessamme korostetaan, että aivojen kuppatauti on tunnustettava potilailla, joilla ei ole immuunivajausta tai joilla ei ole HIV-infektiota ja joilla on reaktiivinen syfilis serologia, mutta normaalit vdrl treponemaalitestit (THPA ja FTA-Abs) ja valkosolujen määrä aivo-selkäydinnesteessä. Pystyimme käyttämään kuvantamistekniikoita, kuten magneettikuvausta ja erityisesti spektroskopiaa erottamaan neoplastiset leesiot tarttuvista leesioista, mikä auttoi meitä hoitamaan tilaa oikein ja asianmukaisesti. Penisilliini on ensisijainen antibiootti, jolla on hyvät kliiniset, serologiset ja kuvantamistulokset, ja penisilliinijohdannaisia voidaan käyttää allergisten reaktioiden yhteydessä.

eturistiriita

kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.